Obsah článku:
- Co je dysplazie pojivové tkáně?
- Symptomy dysplazie pojivové tkáně
- Příčiny
- Diagnostika
- Léčba dysplazie pojivové tkáně
- Kontraindikace
Co je dysplazie pojivové tkáně?
Dysplazie spojivových tkání je porušením tvorby a vývoje pojivové tkáně, pozorované jak v růstovém stádiu embrya, tak u lidí po jejich narození. Obecně platí, že termín dysplázie se týká jakéhokoli narušení tvorby tkání nebo orgánů, které se mohou objevit jak v in utero, tak po narození. Patologie se vyskytují v důsledku genetických faktorů, které ovlivňují vláknité struktury a hlavní látku tvořící pojivovou tkáň.
Někdy najdeme jména, jako je dysplazie pojivové tkáně, vrozená nedostatečnost pojivové tkáně, dědičná kolagenopatie, hypermobilní syndrom. Všechny tyto definice jsou synonymem hlavního názvu onemocnění..
Genetické mutace se vyskytují kdekoli, protože pojivová tkáň je distribuována po celém těle. Řetězy elastanu a kolagenu, z něhož se skládá pod vlivem nesprávně fungujících mutovaných genů, jsou tvořeny s poruchami a nejsou schopny vydržet mechanické zatížení.
Tato genetická patologie je klasifikována následovně:
Dysplazie diferencovaná. Je způsobena dědičným faktorem určitého typu, klinicky živým projevem. Genetické defekty a biochemické procesy jsou dobře studovány. Všechny nemoci spojené s diferencovanou dysplazií se nazývají kolagenopatie. Toto jméno je dáno skutečností, že patologie je charakterizována narušením tvorby kolagenu. Tato skupina zahrnuje takové nemoci jako: letargický syndrom, Marfanův mozek a Ehlers-Danlosův syndrom (všech 10 typů).
Nediferencovaná dysplázie. Podobná diagnóza se děje v případě, kdy příznaky onemocnění postiženého člověkem nelze připsat diferencované patologii. Nejčastěji se vyskytuje tento typ dysplazie. Nemoc ovlivňuje děti i mladé lidi..
Stojí za zmínku, že lidé s tímto typem dysplázie nejsou považováni za nemocné. Jednoduše mají potenciální náchylnost k velkému počtu patologií. To způsobuje jejich trvalý pobyt pod lékařským dohledem..
Symptomy dysplazie pojivové tkáně
Patologie se projevuje mnoha symptomy. Jejich závažnost může být mírná a závažná..
Onemocnění se projevuje u každého pacienta individuálně, nicméně bylo možné kombinovat příznaky porušení tvorby pojivové tkáně do několika velkých skupin syndromů:
Neurologické poruchy. Tam je velmi často, téměř 80% pacientů. Vegetativní dysfunkce se projevuje záchvaty paniky, palpitace srdce, závratě, pocení, mdloby a další projevy..
Astenický syndrom, který je charakterizován nízkým výkonem, únavou, vážnými psycho-emociálními poruchami, neschopností vydržet zvýšené fyzické námahy.
Poruchy působení ventilů srdce nebo ventilového syndromu. Vyjadřuje se v degeneraci myxomatózních chlopní (progresivní stav, který mění anatomii ventilových letáků a snižuje jejich výkonnost) a v prolapsu srdečních chlopní.
Thorakodiapragální syndrom, který se projevuje porušením struktury hrudníku, což vede k jeho zúžení nebo kýlové deformitě. Někdy existují páteční deformity, které jsou vyjádřeny jako skolióza, hyperkyfóza, kyfoskolóza.
Onemocnění postihuje také krevní cévy. Toto je vyjádřeno v křečových žilách, ve svalové léze artérií, ve vzhledu pavoučích žil, při poškození vnitřní vrstvy cévních buněk (endotelová dysfunkce).
Syndrom náhlého úmrtí, který je způsoben poruchami funkce ventilů a krevních cév srdce.
Nízká tělesná hmotnost.
Zvýšená mobilita kloubů. Například pacient, který trpí dysplázií, může ohnout malý prst v opačném směru o 90 stupňů nebo lokty a kolena pererazu v kloubech.
Valgusová deformita dolních končetin, kdy nohy způsobené změnami mají tvar písmena X..
Porušení gastrointestinálního traktu, vyjádřeno jako zácpa, bolest břicha nebo otok, ztráta chuti k jídlu.
Časté onemocnění horních cest dýchacích. Pneumonie a bronchitida se stávají stálými společníky lidí s podobnou genetickou abnormalitou..
Svalová slabost.
Kůže je čirá, suchá a pomalá, bezbolestně zpožděná, někdy může vytvářet nepřirozené záhyby na uších nebo špičku nosu.
Pacienti trpí plochými chodidly jak příčně, tak podélně.
Horní a spodní čelisti rostou pomalu a neodpovídají obecným poměrům osoby..
Imunologické poruchy, alergické reakce.
Dislokace a subluxace kloubů.
Myopie, angiopatie sítnice, astigmatismus, subluxace čočky, strabismus a oddělení sítnice.
Neurotické poruchy, vyjádřené v depresi, fóbiích a nervové anorexii.
Psychologické problémy pacientů trpících dysplazií pojivové tkáně
Pacienti se zavedenou diagnózou patří do skupiny psychologického rizika. Podhodnocují své vlastní schopnosti, mají nízkou míru nároků..
Zvýšená úzkost a deprese vede k vysoké zranitelnosti pacientů. Kozmetické vady ve vzhledu dělají takové lidi nejisté ze sebe, nespokojeni se životem, bezinitsitatnym, obviňovat se v každé maličkosti. Pacienti často mají tendenci k sebevraždě..
Na pozadí těchto projevů u pacientů s dysplazií je životní úroveň výrazně snížena, sociální adaptace je obtížná. Autismus je někdy pozorován.
Příčiny
Základem výskytu patologických procesů jsou jisté genové mutace. Toto onemocnění lze zdědit..
Někteří vědci také naznačují, že tento typ dysplazie může být způsoben nedostatkem hořčíku v těle..
Diagnostika
Vzhledem k tomu, že onemocnění je důsledkem genetických mutací, její diagnóza vyžaduje klinickou genealogickou studii.
Ale kromě toho lékaři pro objasnění diagnózy používají následující metody:
Analýza stížností pacientů. Ve většině případů pacienti indikují problémy s kardiovaskulárním systémem. Často se vyskytuje prolaps mitrální chlopně, méně aneuryzmatu aorty. Také pacienti trpí bolestí břicha, distenzí a dysbiózou. Pozorované odchylky v respiračním systému, způsobené slabými stěnami průdušek a alveol. Přirozeně nelze vynechat kosmetické vady, stejně jako narušení práce kloubů..
Historie, která má studovat historii onemocnění. Lidé trpící podobným genetickým onemocněním jsou častými "hosty" kardiologů, ortopedů, ENT - lékařů, gastroenterologů.
Měření délky všech segmentů trupu.
Takzvaný "zápěstní test" se také používá, když pacient s palcem nebo malým prstem může zcela obklopit..
Mobilita kloubů je posuzována podle kritérií společnosti Bayton. Zpravidla mají pacienti hypermobilitu.
Užívání denního vzorku moči, který určuje hydroxyprolin a glykosaminoglykan, jako výsledek kolagenového selhání.
Obecně platí, že diagnóza onemocnění není obtížná a zkušený lékař může mít jen jediný pohled na pacienta, aby pochopil, jaký je problém..
Léčba dysplazie pojivové tkáně
Je třeba si uvědomit, že tato patologie pojivové tkáně není přístupná k léčbě, ale uplatněním integrovaného přístupu k léčbě onemocnění je možné zpomalit proces jeho vývoje a výrazně usnadnit lidský život..
Hlavní metody léčby a prevence jsou následující:
Výběr specializovaných sportovních komplexů, fyzioterapie.
Zachování správné stravy.
Užívání léků pro zlepšení metabolismu a stimulaci tvorby kolagenu.
Chirurgická intervence zaměřená na korekci hrudníku a pohybového aparátu.
Léčba bez použití léků
Především je nutné poskytnout pacientovi psychologickou podporu, aby se přizpůsobil tomu, aby odolal nemoci. Je třeba dát mu jasná doporučení ohledně dodržování správné denní rutiny, určení lékařských a fitnessových komplexů a minimálních potřebných nákladů. Pacienti by měli systematicky podstupovat fyzikální terapii až do několika kurzů ročně. Užitečné, ale pouze za nepřítomnosti hypermobilnosti kloubů, protahování, visí - podle přísných doporučení lékaře, stejně jako plavání, hraní různých sportů, které nejsou zahrnuty v seznamu kontraindikovaných.
Takže léčba bez drog zahrnuje:
Terapeutické masérské kurzy.
Provedení sady individuálně vybraných cvičení.
Sportovní aktivity.
Fyzioterapie: nošení límce, ultrafialové ozařování, solné koupele, odření a odlévání.
Psychoterapie s návštěvou psychologa a psychiatra v závislosti na závažnosti psycho-emočního stavu pacienta.
Dieta pro dysplazii pojivové tkáně
Dieta pro osoby s dysplazií se liší od pravidelné stravy. Existuje mnoho pacientů, protože kolagen má schopnost okamžitě kazit. Dieta by měla obsahovat ryby a všechny mořské plody (při absenci alergií), maso, luštěniny.
Můžete a měli byste jíst bohaté masné vývary, zeleninu a ovoce. Ujistěte se, že do jídelníčku pacienta uveďte sýry durum. Podle doporučení lékaře by se měly používat účinné biologické přídatné látky patřící do třídy "Omega".
Příjem léků
Příjem léků probíhá v závislosti na stavu pacienta 1 až 3krát ročně. Jeden kurz trvá asi 6 až 8 týdnů. Všechny léky musí být pod přísným dozorem lékaře, s kontrolou vitálních funkcí. Doporučuje se měnit léky, abyste si vybrali optimální prostředky..
Pro stimulaci tvorby kolagenu pomocí syntetických vitaminů skupiny B, kyseliny askorbové, síranu měďnatého 1%, citrátu hořečnatého a dalších komplexů.
Pro katabolismus glykosaminoglykanu jsou předepsány Hondrotinsulfate, Hondroxide, Rumalon..
Osteogenon, Alfacalcidol, Upsavit vápníku a další prostředky se používají k stabilizaci metabolismu minerálů..
Pro normalizaci hladin volných aminokyselin v krvi, glycin, draselný draselný, kyselina glutamová.
Riboxin, Mildronate, Limontar, Lecithin atd. Jsou předepsány pro normalizaci stavu bioenergie..
Chirurgická intervence
Indikace pro chirurgii - prolapse ventilů, vyjádřená vaskulární patologie. Také operace je nezbytná pro zjevné deformity hrudníku nebo páteře. Pokud představuje ohrožení života pacienta nebo významně naruší jeho kvalitu života..
Kontraindikace
Lidé trpící touto patologií jsou kontraindikováni:
Psychické přetížení a stres.
Těžké pracovní podmínky. Profese spojené s konstantními vibracemi, radiací a vysokými teplotami.
Všechny druhy kontaktních sportů, vzpírání a izometrického výcviku.
Pokud je hypermobilita kloubů - vízum a jakýkoliv spinální podvrtnutí jsou zakázány.
Ubytování v teplých klimatických podmínkách.
Je třeba poznamenat, že pokud jde o komplexní léčbu léčby a prevenci genetické abnormality, výsledek bude nutně pozitivní. V terapii je důležité nejen fyzické a lékařské řízení pacienta, ale také zřízení psychologického kontaktu s ním. Velkou roli v procesu potlačení progrese onemocnění hraje ochota pacienta usilovat o to, byť ne úplný, ale o zotavení a zlepšení kvality svého života..