Symptomy mastocytózy, nebo jak se často nazývá pigmentová kopřivka, mohou být maskovány jako nevi, impetigo a dokonce i toxikomérní léky, ale často způsobují systémové léze, nebezpečný vývoj těžké hypotenze a šoku. Proto je problém mastocytózy velmi relevantní a vyžaduje multidisciplinární přístup, zatímco včasná kvalita diagnostiky je důležitá. Mastocytóza tvoří heterogenní skupinu onemocnění s charakteristickou proliferací žírných buněk v kůži a v některých formách také v kostní dřeni, lymfatických orgánech a dalších tělesných systémech. Jaké jsou příznaky mastocytózy, zjistěte .
Jaké jsou projevy mastocytózy?
Poprvé byla kožní forma onemocnění popsána v roce 1869 E. Nettleship nazvanou "chronická kopřivka, která zanechává hnědé skvrny". Následně různí výzkumní pracovníci navrhli termíny, které se v praxi příliš nepoužívají. Termín "pigmentová kopřivka", zavedený v roce 1878. A. Songster, pevně vstoupil do lékařské terminologie.
V roce 1887 objevil P. Unna infiltraci kožních erupcí se žírnými buňkami. Na základě výskytu infiltrátu pigmentové kopřivky, mastocyty, A. Sezary (1936) a poté R. Degos (1951) navrhl pojem "mastocytóza", který se zobecňuje na všechny klinické typy onemocnění. Symptomy mastocytózy se mohou projevovat ve dvou formách - kůže a extrakutánně.
Jaké jsou příznaky mastocytózy ve formě kůže??
Solitární mastocytomy jsou někdy přítomny při narození, někdy se tvoří během prvních dvou let života. Jedná se o druhou nejčastější formu mastocytózy po dětství u pigmentované kopřivky.
Jediné mastocytomy jsou růžové nebo hnědo-oranžové papule nebo uzly o průměru několika milimetrů až 2 cm. Povrch lézí je hladký, někdy připomínající pomerančovou slupku..
Porážka vnitřních orgánů je velmi vzácná. Pigmentovaná kopřivka (makulopapulární mastocytóza) je nejčastější formou mastocytózy, zejména u dětí. Během prvního roku života, ve vzácných případech později (například po infekcích) se na celém povrchu kůže objevují více bodů, papule nebo červenohnědé skvrny, výraznější na těle. Při tření, zejména u malých dětí, se vyskytují bulózní reakce jako příznaky mastocytózy.
Nejběžnějším doprovodným příznakem mastocytózy je svědění. Systémová léze se vyskytuje přibližně u 10% pacientů. Především se to stane s pozdějším projevem onemocnění (po 5 letech). To se projevuje průjem, zakrnět, epizody zčervenání, bolesti hlavy a bolesti v kostech..
Teleangiektázie - hnisavá eruptivní odolnost - se vyvíjí hlavně u dospívajících ve věkové kategorii nebo u dospělých. Typické splynutí, načervenalé, telangiectatické skvrny, hlavně v trupu.
Vzácná difúzní kožní mastocytóza se projevuje příznaky mastocytózy, obvykle při narození nebo v prvních třech měsících života..
Symptomy mastocytózy v difuzní kožní formě:
- ne zřetelný mastocytom, ale difuzní infiltrace;
- hrubé zhuštění kůže (pachydermie), které se často vyvíjí na ohybových plochách pokožky.
- náhlá vyrážka puchýřů se serózním a hemoragickým obsahem je typická;
- v této formě se často pozoruje difuzní pruritus a obecné příznaky (hyperémie, průjem, dyspnoe, hypotenze).
Symptomy mastocytózy s extradermálními projevy mastocytózy
Infiltrace parenchymálních orgánů se žírnými buňkami je častější v případech mastocytózy v dospělosti, avšak v některých případech se může vyvinout v "kožních" formách dětské mastocytózy. Nejčastěji dochází k infiltraci žírných buněk v oblasti gastrointestinálního traktu a kosterního systému, ale také mohou být ovlivněny plíce, ledviny, myo-a perikard, močové cesty a omentum..
Kvůli masivnímu uvolňování vazoaktivních mastocytů se může objevit synkopa, závažná hypotenze nebo šok, tachykardie, bronchospazmus, generalizovaná hyperemie, rhinorea, svědění a bolesti hlavy ("syndrom mastocytózy")..
Takže projevy mastocytózy mohou být lokální i systémové, což značně komplikuje diagnózu mastocytózy. Detekce příznaků mastocytózy vyžaduje specifickou léčbu mastocytózy, přečtěte si více o tom, které z našich dalších článků..