Xanthomatóza kůže způsobuje příznaky, léčbu / Kožní defekty kůže

Xanthomatóza je metabolická patologie, při níž jsou v kůži a v některých jiných tkáních uloženy lipidové sloučeniny (obvykle cholesterol a cholestanol)..

Známky tohoto stavu jsou plaky a výrůstky na kůži - na obličeji, na končetinách a na těle. Jejich častými příznaky jsou nepřítomnost zánětu a bolest, žlutavý odstín.

Diagnostika je založena na výsledcích vyšetření kůže. Hlavní věc však není prohlášení o xanthomatóze, ale identifikace příčin, které vedly k porušení metabolismu lipidů, což vyvolalo vznik tukových plátů. Definice ukazatelů metabolismu lipidů (množství cholesterolu a lipoproteinů v krvi) je cenná..

S touto patologií se provádí korekce metabolismu lipidů a léčba onemocnění, které jsou narušeny. Tukové destičky se nerozpouštějí, takže jsou odstraněny chirurgickými nebo kosmetickými prostředky..

Obecné údaje

Xanthomatóza je forma ukládání tuků - především v kůži, ale také v jiných tkáních (včetně kostí, dura mater a šlach). První výzkumník, který popisoval patologii (a to se stalo v roce 1835), byl francouzský klinik Pierre Rayet.

Tato patologie je pouze jedním z mnoha projevů poruch metabolismu lipidů. Existuje však mnoho takových projevů a klinický obraz je jiný, proto se všechny považují za samostatná onemocnění..

Nejčastěji se xantomatóza kombinuje s poruchami metabolismu lipidů nebo jejich následky, jako jsou:

Ateroskleróza - tvorba plaků cholesterolu na vnitřním povrchu krevních cév, což vede ke snížení jejich lumenu a v důsledku toho ke zhoršení toku krve;
získané srdeční vady způsobené ukládáním tuku na ventily;
oblouk lipoidu rohovky - uložení lipidů ve formě bílé nebo šedavě bílé vrstvy na obvodu rohovky.

Dávejte pozor

Xanthomatóza může nastat na pozadí různých typů lipidové nerovnováhy, takže se může objevit v různých stářích - od dětí a dospívajících až po starší osoby..

Ve kterých oblastech je xanthomatóza většinou převládající? Výskyt je spojen s konzumací velkého množství tuku, který je typický pro obyvatelstvo bývalých sovětských republik, stejně jako pro některé země ve východní Evropě. Nejmenší výskyt se vyskytuje v zemích Blízkého východu, Střední Asie a severní Afriky, kde se praktikuje islám: místní obyvatelstvo nejedí vepřové maso a chrání populaci před poruchami metabolismu lipidů a jejich projevy (zejména xanthomatózou).

Důvody

Popisovaná nemoc může být:

geneticky určená;
získané.

V prvním případě se dítě již narodilo s "špatnými" genetickými geny zodpovědnými za metabolismus lipidů, ale projevy patologie se budou pozorovat, jakmile začnou jíst tuky živočišného původu.

Nejčastěji klinici diagnostikují získané formy xanthomatózy. Bezprostřední příčinou jejího vývoje je hyperlipidémie, což je stav, kdy se v krvi výrazně zvyšuje počet různých lipoproteinových frakcí (komplexů protein-tuk). Na druhé straně se hyperlipidemie rozvíjí kvůli porušení metabolismu lipidů - může mít také velmi odlišný původ..

Nejčastěji selhání metabolismu tuků je primární - to znamená, že se vyvíjí nejen na pozadí nemocí, ale kvůli porušení fyziologie metabolismu tuků. Primární porucha metabolismus lipidů má pět odrůd. Každý z nich se objevuje v rozporu s prací určitého spojení jediného mechanismu, kterým se tuky přenášejí tuky. Práce těchto vazeb je odlišná, ale to není důležité pro lipidové poruchy (a výskyt xanthomatózy): konečný výsledek je stejný: triglyceridy a cholesterol ve formě lipoproteinů se začínají hromadit v krvi, narušovat jeho reologické vlastnosti (jinými slovy tekutost).

Výsledkem takových komplexních procesů jsou lipidy pronikat do tkání - nejen do buněk, ale také do mezibuněčného prostoru. Tam se hromadí, vytvářejí charakteristické desky.

Dávejte pozor

Osoba může mít izolované tukové plaky, které se vyvíjejí kvůli náhodnému nahromadění lipidů. Situace se však nazývá xanthomatóza, jestliže je mnohočetná tvorba těchto plaků..

Sekundární xantomatóza se objevuje na pozadí mnoha chorob a patologických stavů. Nejčastěji je to:

endokrinní nemoci;
somatická patologie;
stravovací návyky;
věkem související metabolismus lipidů.

Endokrinní onemocnění, u kterých se hladina triglyceridů a cholesterolu v krvi může zpravidla zvyšovat, jsou:

diabetes mellitus - metabolická porucha uhlohydrátových sloučenin, která se vyvine kvůli nedostatku hormonálního inzulínu;
hypotyreóza - produkce nedostatečných množství některých hormonů štítné žlázy.

Ze somatických patologií jsou onemocnění gastrointestinálního traktu základem poruch metabolismu lipidů (a proto výskytu xanthomů). Mohou to být zánětlivé nebo ne-zánětlivé.. Nejčastěji je to:

pankreatitida - zánět parenchymu pankreatu (zejména jeho chronické formy);
hepatitida - zánětlivý proces v jaterním parenchymu;
cirhóza jater - chronické onemocnění jater, u kterého dochází k nevratné výměně parenchymálního pracovního tkáně za vláknité pojivové tkáně;
patologie žlučového systému - onemocnění žlučníku a žlučových cest, které mohou mít zánětlivou, kamennou nebo nádorovou povahu.

Potravinové návyky, které vedou k poruchám metabolismu lipidů s provokací hyperlipidemie a následným vývojem xanthomatózy, jsou jedním z nejčastějších provokátů a poruch metabolismu tuků a výskytem popsané patologie. Nejběžnější důvody, proč lidé jedí velké množství tuku, jsou následující:

národní tradice;
rodinné návyky;
osobní preference;
těžká fyzická práce vyžadující doplnění;
žijící v severních oblastech - vyžaduje spotřebu tučných potravin, aby se udržovala tělesná termoregulace na správné úrovni.

Ve stáří se hyperlipidemie s vývojem xanthomatózy ve všech nevyvíjí. Změny v těle v těle nemají vždy za následek poruchy metabolismu (zejména tuky), často je tato "schopnost" odolávat lipidové nerovnováze geneticky. Také výskyt xantomu u starších lidí může nepřímo naznačovat, že v průběhu života člověka:

spotřebovalo velké množství živočišného tuku;
trpí patologií, které mohou vyvolat hyperlipidemii.

Primární xanthomóza je pozorována u dětí a dospělých. Sekundární formy této patologie jsou častěji diagnostikovány u starších nebo starších osob.

Mechanismus ukládání lipidů v různých hyperlipidemii je téměř stejný..

Typy a symptomy kožní xanthomatózy

Xantomomy mohou mít jiný vzhled. Jejich hlavní odrůdy jsou následující:

eruptivní;
tuberóza;
ploché.

Hlavní rysy eruptivních xantomů:

ve tvaru - polokoule;
ve velikosti - v průměru od 0,2 do 1 cm v průměru;
na obrysech - s jasnými hranicemi;
podle barvy - nejprve jsou červené, pak nažloutlé (s fialovým okrajem je obklopuje po dlouhou dobu).

Hlavní charakteristiky tuberkulózních xanthomů:

ve tvaru - zaoblené nebo podlouhlé, symetrické;
ve velikosti - v průměru do průměru 2-3 cm;
na obrysech - s jasnými hranicemi;
podle barvy - žluté nebo hnědé.

Hlavní vlastnosti plochých xanthomů:

ve formě - ve formě kulatých skvrn nebo desek;
ve velikosti - v průměru do průměru 2-3 cm;
na obrysech - s jasnými hranicemi;
na barvě - žlutý odstín;
lokalizační funkce - nejčastěji se vyskytují na palmových plochách ruky.

Charakteristika xantomu úzce souvisí s rozmanitostí poruch metabolismu lipidů.. Záleží na tom:

typ lipidové desky;
jejich "věk";
"způsob" vývoje;
klinický obraz.

Proto jsou povaha xantomu a jejich klinický obraz zvažovány spolu s příčinami hyperlipidemie, která vede k xanthomatóze. Tyto důvody lze rozdělit do dvou skupin:

primární;
sekundární.

Xantomy, které se vyskytují během primární hyperlipidemie, jsou pěti typů..

Při prvním typu hyperlipidémie vysoké hladiny triglyceridů a chylomikronů jsou zaznamenány v krvi. V tomto případě se nejčastěji objevují eruptivní xantomy.. Jsou nalezeny v celém těle, ale nejtypičtější lokalizací je kůže:

hýždě;
ohybové plochy loktů a kolen.

Je charakteristické, že eruptivní lipidové usazeniny mohou spontánně vymizet na kůži, pokud jsou hladiny triglyceridů v krvi sníženy. Xanthomatóza tohoto typu je nejčastěji diagnostikována u dětí..

U druhého typu hyperlipidémie Xantomy se tvoří v důsledku současného zvýšení počtu lipoproteinů s velmi nízkou hustotou a cholesterolu. V tomto případě jsou tukové usazeniny v kůži zřídka zjištěny - často jsou to ploché nebo hlízovité plaky kůže. Šlachy jsou nejčastěji postiženy: v tkáních se tvoří ložiska o velikosti od několika milimetrů do tří až čtyř centimetrů, většinou lidé starší 20 let trpí tímto typem onemocnění. U velkokapacitních klonů xantomu šlach se může projevit obtíž při pohybu šlach svalů v jejich vagině.

U třetího typu hyperlipidémie atypické formy lipoproteinů (beta-lipoproteinů) jsou detekovány v krvi a hladiny triglyceridů a cholesterolu se zvyšují. Hlavními klinickými projevy jsou ploché xantomy na:

palmy;
horní končetiny.

Zřídka se vyskytují šlachy a eruptivní xantomy. Pacienti starší 30 let jsou často postiženi..

Ve čtvrtém typu hyperlipidémie velmi velké množství triglyceridů a lipoproteinů s velmi nízkou hustotou je zjištěno v krvi, ale obsah cholesterolu zůstává normální. Nejčastěji se vyskytují eruptivní a tuberózní xantomy různé lokalizace - na končetinách a těle. Průměrná věková kategorie je stará 30-40 let..

Pátým typem hyperlipidémie odhalují vysoké hladiny chylomikronů, lipoproteinů s velmi nízkou hustotou a triglyceridů. Manifestace tohoto typu patologie jsou:

velké množství eruptivních xantomů;
Hematosplenomegalie - zvětšená slezina a játra;
srdeční vady;
výrazná ateroskleróza koronárních cév.

Znalost takových rysů je možné určit formu primární hyperlipidemie - jmenovitě:

povaha vyrážky;
věku pacienta.

Podobný vzorec pro sekundární typy lipidových poruch není pozorován.. S nimi probíhá průběh xanthomatózy (povaha plaků, jejich vývoj a lokalizace) především:

závažnost poruch tuku;
reaktivita těla.

Současně mají xantomy různé charakteristiky - jednolité a vícenásobné, několik milimetrů a až 3-4 cm v průměru, v celém těle a se selektivní lézí určitých oblastí pokožky.

Pokud vznikne sekundární xantomatóza, pak se projevuje nejenom mastnými plakymi, ale také příznaky základního onemocnění, které vyvolaly vývoj tohoto typu poruchy..

Diagnostika

Diagnóza xantomatózy v přítomnosti tukových plátů v kůži není obtížná. Důležité v diagnóze jsou stížnosti pacienta, podrobnosti o historii onemocnění a života (zejména nadměrná konzumace tuků, slabost s diabetem nebo jeho obezitou), výsledky vyšetření. Přístrojové a laboratorní metody slouží k vyjasnění detailů patologie..

Údaje fyzického vyšetření budou následující:

při vyšetření se v závislosti na typu lipidové poruchy zjistí různé typy xanthelasma;
palpace (palpace) - žádná bolest, některé xanthelasma vytvářejí téměř znatelné vyvýšení na pokožce.

Z instrumentálních výzkumných metod ve studiu xantomu přímo hraje roli biopsie - sbírka fragmentů lipidových plaků, následovaná histologickým vyšetřením pod mikroskopem.

Jsou používány jiné instrumentální metody výzkumu v závislosti na onemocnění, které vyvolalo vývoj xanthomatózy. Hyperlipidemie může být zjištěna nepřímo při identifikaci onemocnění, které se objevily na pozadí.. Proto jsou nejdůležitějšími instrumentálními metodami:

ultrazvukové vyšetření jater, žlučových cest a pankreatu (ultrazvuk) - díky němu odhalují patologii těchto struktur, proti nimž by mohlo dojít k porušení metabolismu tuků;
vaskulární dopplerovská sonografie (ultrazvuk) - s ním je studován průtok krve v cévách. Metoda pomáhá identifikovat aterosklerózu jako jeden z důsledků lipidové poruchy a tím i jejích příznaků;
elektrokardiografie (EKG) - zaznamenávání elektrického potenciálu srdce, pomocí něhož lze posoudit jeho práci a výskyt kritických poruch způsobených hyperlipidemií (například infarkt myokardu na pozadí aterosklerózy koronárních artérií)

a některé další.

Z laboratorních výzkumných metod v diagnostice xatomatózy se používají:

biochemický krevní test - pomáhá stanovit množství lipidů, bilirubin AST, ALT, čímž poskytuje příležitost posoudit stav metabolismu lipidů a trávicích procesů, čímž poruší, že se může také vyvinout hyperbilirubinemie, která vede k xanthomatóze;
lipidová analýza - zjišťuje se přesný počet lipidových frakcí v krvi a poruchy metabolismu lipidů určuje. Znát klinické rysy xanthomatózy, lze odhadnout možnost vzniku lipidových plaků jednoho či druhého;
stanovení krevního cukru - podle něj zvláštnosti metabolismu sacharidů a rizika vzniku diabetes mellitus, na pozadí kterého může nastat hyperlipidémie, následovaná tvorbou lipidových plaků;
močový cukr - obvykle chybí, jeho přítomnost umožňuje posoudit závažnost diabetes mellitus, "vinný" ve vývoji popsané patologie;
histologické vyšetření - studie biopsie pod mikroskopem, v buňkách odhalují tukové inkluze. Hyperkeratóza se může vyskytnout v okolí xantomu - zvýšená keratinizace povrchových kožních buněk.

Lipidogram je nejdůležitější diagnostickou metodou pro xanthomatózu - určuje:

lipoproteiny s velmi nízkou hustotou;
chylomikrony;
cholesterol;
triglyceridy.

Také pomocí lipidogramů hodnotí hodnotu tak zvaného aterogenního indexu - indikátor, který odráží míru rizika vývoje kardiovaskulárních patologií (ateroskleróza, srdeční vady apod.) Při hyperlipidémii.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza se provádí mezi:

odrůdy xanthum;
různé typy hyperlipidemie, proti nimž se vyvinula xantomatóza;
různých onemocnění, které vyvolávají popsanou patologii.

Komplikace

Nejsou žádné bezprostřední komplikace xanthomatózy. Lipidové plaky mohou zkazit estetický vzhled pokožky..

Léčba odstranění kůže xanthomatózy

Centrální léčba xanthomatózy je konzervativní terapie.. Jeho zásady jsou následující:

snížení množství lipidních složek v krvi;
normalizace metabolismu tuků;
léčba základního onemocnění, která vedla k hyperlipidémii a xanthomatóze.

Hlavními účely jsou tyto:

nízkokapacitní dieta;
léčebná terapie, pomocí které se snižuje množství lipidů v krvi.

Z léků se používá:

statiny - léky, které zabraňují cholesterolu v játrech;
fibráty;
léky, které váží žlučovou kyselinu;
vitamin B5 (niacin).

V případě řady patologických stavů mohou některé malé xatomy zmizet samy o sobě v případě normalizace metabolismu lipidů.. V opačném případě, pokud dojde k porušení estetického vzhledu kůže, jsou xantomy odstraněny pomocí různých metod - to je:

chirurgie;
kryogestrukce - odstranění tukových plátů studenou expozicí;
laserová terapie - laserová destrukce xantomem;
elektrokoagulace - likvidace mastných plaků elektrickým proudem.

Prevence

Prevence xanthomatózy znamená prevenci vzniku hyperlipidémie. Protože existuje mnoho důvodů pro tuto podmínku, preventivní metody budou rozsáhlé.. Především je to:

omezení spotřeby velkého množství živočišného tuku;
prevence patologických stavů, které mohou přispět k rozvoji hyperlipidémie, a pokud již vznikly, jejich detekci a léčbu;
včasné preventivní vyšetření u terapeuta a kardiologa s pravidelným instrumentálním a laboratorním vyšetřením.

Všechny metody prevence hyperlipidemie (a proto ksatomatoz) jsou cenné. Je však třeba si uvědomit, že ve většině případů není tato role "zázračná" pilulka, nýbrž potravinářská kultura, která musí být inokulována od dětství. Taková jednoduchá profylaktická metoda, jako je správná strava a odmítnutí mastného aspiku, kotletů, kebabů, nezachránila jednu osobu z poruch lipidů. Jedná se o robustnější metodu, než experimenty s "lidovým" prostředkem, jak odstranit tuky z těla, stejně jako nejrůznější gadgety a tření, se kterými se snaží snížit tělesný tuk (bez ohledu na to, že stejná usazenina se může vytvářet v šlachách, další struktury lidského těla).

Předpověď

Prognóza xanthomatózy je odlišná. Závisí to na příčinách hyperlipidémie..

Samotné Xanthomy nepředstavují ohrožení zdraví a života pacienta. Prognóza týkající se úplné eliminace mastných plaků v tkáních jako celku je příznivá - díky odpovídající léčbě se nezobrazují nové xantomy a ty, které se objevily, mohou být odstraněny chirurgickými nebo kosmetickými prostředky. Pokud se však znovu objeví hyperlipidémie, relaps je často nevyhnutelný..

Na druhou stranu, xanthomatóza by měla být vnímána nejen jako patologie, ale také jako signál o možném vývoji dalších onemocnění způsobených hyperlipidemií - to jsou:

ateroskleróza. Zvláště ohrožujícím stavem je aterosklerotická léze koronárních cév srdce, proti níž dochází k infarktu myokardu (smrt), což často vede k smrti. Ne méně nebezpečná je cerebrální artérioskleróza, která může vést k mrtvici - porušení cerebrálního oběhu;
srdeční vady

a některých dalších patologií.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař