Dermatomyozitida (polymyositida, Wagnerova choroba) se týká závažné systémové patologie pojivové tkáně neznámé etiologie se symptomy převažujícího poškození kůže a kosterních svalů, vyskytujících se při dystrofických poruchách. Někdy se onemocnění vyskytuje pouze s lézemi svalové tkáně. Dermatomyositida se může objevit v jakémkoli věku, včetně dětí, ale častěji po 50 letech věku, zejména u žen.
Příčiny dermatomyozitidy a vývoj nemoci
Vznik této nemoci je vysvětlen mnoha teoriemi - autoimunitní, infekční, virové. Dnes se většina odborníků drží na autoimunitní příčině dermatomyositidy. Tato hypotéza je podpořena systémem, senzitizací lymfocytů na antigeny, svaly, přítomností protizánětlivých protilátek v krvi imunitních komplexů a některými dalšími faktory. Některé údaje naznačují, že dědičná predispozice této patologie.
Při výskytu dermatomyositidy hraje velkou roli patologie vnitřních orgánů, nervových a hormonálních systémů.
Symptomy dermatomyozitidy
Dermatomyositida může být primární, nejčastější v dětství a sekundární, která se vyskytuje hlavně v dospělosti. Průběh onemocnění je akutní, subakutní a chronická..
Kožní projevy dermatomyositidy:
- fotodermatitida a "sluneční" otok kolem očí (symptom "brýlí");
- zarudnutí a otok ve střední části obličeje, připomínající symptom motýla lupus erythematodes;
- purpurový odstín, hyperemie kůže na obličeji av dekoltu, červená šupinatá vyrážka v malých kloubech rukou, zarudnutí a odlupování kůže dlaní - tzv. "ruční mechanika".
Rashes kromě toho nejčastěji se nacházejí v zadní části, ramenou, spodní nohou, nehty. Navíc může dojít k olupování kůže v místě vyrážky, svědění. Existuje specifický příznak Gottronu - vločkové růžové plaky a uzliny na extenzních plochách kloubů prstů.
Vyrážka může být různá, podobná klinickým příznakům a systémovému lupus erythematosus. Pokud je dermatomyozitida prodloužena, může se objevit atrofie kůže s projevy poikilodermy (poikilo-dermatomyositida).
Nejčastěji se manifestuje dermatomyozitida u ženské populace. U mnoha pacientů tato patologie začíná obecnou malátností. U některých pacientů se postup rozvíjí pomalu s mírnou bolestivostí končetin, malátností a mírným zvýšením teploty. Někdy dochází k akutnímu nástupu onemocnění (intenzivní bolesti končetin, bolesti hlavy, horečka k hyperfibrilu a další známky intoxikace). Vícenásobné podkožní krvácení přispívá k většímu nasýcení barvy kůže..
Zrnitost a otok jsou častěji vidět na bočních plochách krku, ramen, hrudníku a chrbta, podobně jako pilník. Někdy se na extenzních místech horních končetin vyskytuje hyperémie a hypostáza. V oblasti končetin se kůže mění v zóně velkých svalů a kloubů ve větší míře. Méně častěji v oblasti hyperemie nastává nodulární lichenoidní vyrážka. Na pozadí zarudnutí se někdy objevuje kopřivka, vezikulární, bulózní, papulární a hemoragická vyrážka. Existují důkazy případů nekrotických změn, eroze výskytu vředů na kůži. U některých pacientů se dermatomyozitida vyskytuje s povahou erytrodermie ("myasthenická erytrodermie" u Milian). V oblasti rukou a předloktí se vyskytují sclerodermické projevy. V těchto oblastech se kůže stává suchá, vypadávají vlasy, postihují se nehty. Navzdory intenzitě projevů se pacienti téměř nestěžují na svědění, jen někdy se jeví velmi silně.
Patologický obraz dermatomyositidy
V kůži se projevy mohou lišit a jsou spojeny se závažností patologických abnormalit. Na začátku změny mají charakter slabě vyjádřených cirkovaskulárních infiltrátů a kapilár. Později dochází k atrofickým změnám epidermis s vakuolární dystrofií buněk bazální vrstvy, edémem horní dermis, zánětlivou reakcí, často s fibrinoidními změnami kolem kapilár, v oblasti dermoepidermálního křižovatka. Ve starších oblastech léze jsou zaznamenány projevy vaskulární poikilodermy, když se pod epidermis nachází pásovitý infiltrát lymfocytů a histiocytů. Epidermie se stává atrofickou, epidermální výrůstky jsou hladké, v dermis se často objevují ložiska mucinózní dystrofie s glykosaminoglykanovými depozity. Oblasti mucinózní dystrofie jsou také pozorovány v podkožní tkáni. V pozdějších fázích procesu mohou být detekovány usazeniny vápníku..