Rozrušení růstového procesu, kdy člověk zůstává abnormálně krátký, je endokrinní patologie, při níž dochází k narušení syntézy růstového hormonu, růstového hormonu. Kvůli tomuto porušení je růst kostry a vnitřních orgánů zpožděn a tělo je fyzicky nedostatečně rozvinuto. Hypofýzový nanismus, charakterizovaný abnormalitami při produkci růstového hormonu, se projevuje zvnějšku, především v lidském zpoždění růstu - muži rostou v průměru ne vyšší než 130 cm a ženy nepřesahují 120 cm. příznaky, kterými se projevuje.
Proč je narušena tvorba růstového hormonu?
Patologické stavy, při nichž dochází k narušení produkce růstového hormonu a rozvíjí se krátká postava, se někdy nazývají jinak - dwarfismus, mikrosomie, nanosomie. Zpoždění fyzického vývoje ve srovnání s vrstevníky může být jak nezávislou geneticky determinovanou nemocí, tak příznakem řady nemocí..
Deprese hypofýzy může být způsobena vrozenými mutacemi genu růstového hormonu nebo genem odpovědným za rezistenci tkáně na somatotropin a vnějšími příčinami, mezi které je obzvláště důležité pamatovat si následující:
- nádory oblasti hypofýzy, další oblasti mozku,
- traumatické poranění mozku a porodů, účinky mozkové chirurgie,
- neuroinfekce (encefalitida, meningitida),
- toxických účinků chemoterapie.
U hypofyzárních ganóz může být snížení produkce růstového hormonu doprovázeno snížením syntézy některých dalších hypofyzárních hormonů, kvůli kterým je narušena činnost nadledvin, pohlavních žláz a štítné žlázy.
Tyto poruchy také ovlivňují fyzický vývoj člověka..
Jaké jsou známky narušení produkce růstového hormonu?
Hypofýza může být doprovázena proporcionálním a nepřiměřeným vývojem těla. Obvykle se děti s vrozenými abnormalitami při produkci růstového hormonu narodí s normální hmotností a výškou a zpoždění ve fyzickém vývoji se začíná projevovat ve věku dvou nebo tří let, čímž se časem zvyšuje. Pacienti obvykle udržují harmonickou postavu, i když někdy mohou udržovat rozměry dětí..
Pacienti trpící nedostatkem růstového hormonu mají bledou, suchou, pokrčenou kůži, někdy s mramorovým nebo žlutavým nádechem. Vlasy jsou tenké a křehké. Obličejové rysy jsou malé kvůli nedostatečnému rozvoji kostí, charakteristické je zatažení nosu. Podkožní tukové tkáně jsou rozloženy nerovnoměrně - možná jako slabý vývoj forem a nadbytečné usazování tuku na hrudi, břichu a stehnech. Svaly jsou oslabeny, změna zubů nastává mimo čas, hrtan je často nedostatečně rozvinutý a způsobuje u dospělého pacienta dětský hlas..
Inteligentní vývoj pacientů s nedostatečnou produkcí růstového hormonu netrpí, i když se často zaznamenává izolace, infantilismus a nízká sebeúcta..
Pacienti s hypofyzárním nanismem často zpožďují sexuální vývoj, trpí bradykardií a arteriální hypotenzí, hypotyreózou.
Metody léčby deficitu růstového hormonu
Základem léčby hypofýzy je hormonální substituční léčba. Průběh léčby je přerušovaný - po dobu 2-3 měsíců jsou přípravky somatotropinu předepsány, léčba probíhá až do uzavření růstových zón nebo do dosažení přijatelných parametrů fyzického vývoje. Souběžně se doporučuje použití anabolických steroidů k stimulaci hladiny endogenního somatotropinu a syntézy proteinů..
Po uzavření růstových zón se pacienti přenesou do konstantního užívání pohlavních hormonů. Pokud existují problémy se štítnou žlázou nebo nadledvinami, navíc předepisují léky L-thyroxin, glukokortikoidy..