Amyloidní lišejníky (papilární kožní amyloidóza) jako nezávislé onemocnění byly popsány již v roce 1921. Jedná se o mezenchymální dysproteinózu, která se vyznačuje ukládáním amyloidu pouze v kůži..
Amyloidní protein je glykopeptid, který obsahuje protein (složku F), plazmatické proteiny a polysacharidy (složka P), stejně jako produkty konverze keratinu (složka K). Byly hlášeny případy rodinných případů. Nemoc často postihuje osoby starší 50 let. Lokální forma primární amyloidózy se nazývá Gutmanův syndrom a projevuje se v několika klinických formách: papulární, nodulární, skvrnitá a sekundární lokální. Nejčastější formou amyloidózy kůže je papulární..
Klinické projevy amyloidních lichenů. Vlastnosti papulí
Kožní vyrážky se objevují symetricky. Oblíbená lokalizace lišejníků - na předním povrchu nohou, v poplitealních oblastech. Prvky vyrážky - vícenásobné papuly, které mají podobu průsvitných hustých plaků, mírně zvýšené nad povrchem kůže. Papuly mají hemisférickou konfiguraci. Na papulech se mohou objevit malé šedé stupnice. Papuly jsou velmi blízko sebe, ale nezapojují se. Barva těchto papulí se liší od masa až po růžovou. Liheen může mít červenavý, modravý nebo hnědý odstín. Vznik verrucózních lézí s hyperkeratózou je možný. Existuje závažné svědění. Kůže kolem papulí má mnoho škrábanců, krevní kůry a lichenifikace. Kůže na místě úrazu je velmi hustá. Jsou popsány případy vyrážky amyloidních lišejníků v oblasti ušní oblasti..
Základy diagnostiky amyloidních lichenů kůže
Diagnóza lišejníků se provádí na základě klinických údajů (přítomnost charakteristických papulí) a bolestivého svědění. Během morfologického vyšetření papuly specificky skvrnito konžo-červené..
V papilární dermis se lišejníky akumulují amyloidní hmoty, které jsou barvené žlutou metodou Van Gieson, červená - kongo červená, růžová - hematoxylin a eosin.
Amyloidní lišejníky na kůži musí být rozlišeny od lichen planus, lipoidní proteinózy, myxedematózního lichenu, omezené neurodermatitidy.
Aspekty léčby amyloidních lichenů kůže
Při léčbě lišejníků amyloidů byly dříve předepsány akitretin a chlorochin. Lokálně předepsané glukokortikoidní masti pro obvazy, antipruritidy, masti obsahující naftalenový olej, březový dehet, antiseptický stimulátor Dorogov (ASD), ichthammol. Je známo, že lichen je velmi obtížné léčit, protože proces je téměř nemožný. Výzkumníci strávili spoustu času a úsilí při hledání metod léčby a zlepšení kvality života pacientů s lišejníky.
Výsledky nebyly dlouhé. Nedávno se Los Angeles začalo úspěšně léčit amyloidní lišejníky pomocí laserového záření. Podle posledních zpráv je to první dokumentovaná zpráva o úspěšném použití frakčního ablačního laseru při léčbě amyloidních lichenů..
Klinický případ léčby lichenové laserové techniky
Pacientka ze 60 let si stěžovala na bolestivé svědění kůže dolních končetin, které se děje již 15 let. Pacient použil různé křoviny během koupání v průběhu let. Papuly byly rezistentní na léčbu steroidními mastimi a kyselinou salicylovou. Rodinná historie bez funkcí.
Při vyšetření byly pozorovány papuly, které byly umístěny symetricky na tibiálních plochách dolních končetin. Krevní testy byly v normálních mezích. Při barvení se zjistila růžová homogenní hmota. Byla stanovena konečná diagnóza amyloidních lichenů na kůži dolních končetin a bylo rozhodnuto o léčbě frakční ablativní technologií..
Pacient byl ošetřen laserovou technologií po dobu 45 minut za použití 2,5% lidokainu. Na konci léčby byl pacientovi doporučeno, aby dodržoval opatření proti slunečnímu záření a aplikoval hydratační přípravek. Týden po ošetření laserem se pacientovi doporučuje používat steroidní masti a keratolytické prostředky (kyselina salicylová). Tato lokální léčba musela být provedena před dalším laserovým ošetřením, které bylo provedeno v 3-týdenních intervalech. Po druhém průběhu léčby bylo zaznamenáno významné zlepšení. Ztráta místa byla výrazně nižší, svědění a peeling nebyly tak výrazné. Po 6 sezeních bylo vyléčeno 95% lézí. Po 6 měsících po posledním zasedání laserové terapie odborníci zaznamenali významné zlepšení v klinickém obrazu, který je zachován bez známky relapsu a bez lokální léčby..
Proto se dospělo k závěru, že nejlepším léčebným postupem pro kožní amyloidní lišejníky je ošetření laserem. Laser redukuje tvorbu amyloidu, což ovlivňuje proces keratinizace. Použití laseru v papilách dermis vytváří kanály, které odstraňují amyloidní ložiska. Nebyly pozorovány žádné nežádoucí účinky. Dnes se předpokládá, že tato metoda je naprosto bezpečná a účinná při léčení amyloidních lichenů na kůži a při zmírnění kožní svědění z lišejníků.