Systémová sklerodermie (progresivní systémová skleróza) je onemocnění, které je nejen nepříjemné zesílením kůže a změnou její barvy, ale je také nebezpečné ovlivněním vnitřních orgánů - poškození kloubů, ledvin a kardiovaskulárního systému. Sklerodermie se může projevit v různých formách, z nichž každá má svůj vlastní průtokový vzor a prognózu..
Systémová sklerodermie (SJS) je multiorgánové onemocnění, které se objevuje postupně s charakteristickými vasospastickými vaskulárními reakcemi, které vyvíjejí určitý druh autoimunitních poruch doprovázených aktivací fibrózy s nadměrným ukládáním kolagenu a dalších složek do tkání.
Jaké procesy se vyskytují v kůži se systémovou sklerodermou?
Dva hlavní procesy charakterizují změny ve všech postižených orgánech v systémové sklerodermii - vývoj obliterující mikroangiopatie a fibrózy.
Patologický marker sklerodermie - nadměrná depilace extracelulární matrice v dermis, která se díky tomu stane zahuštěnou a hustou.
Přečtěte si o příčinách sklerodermie. V počátečních stadiích onemocnění je infiltrace buněk detekována na hranici retikulární dermis a podkožní tkáně, zejména v okolí dermálních cév. Pokud je systémová sklerodermie charakterizována vaskulární lézí - proliferací se zúžením lumenů arterií a arteriol, zpustošení kapilár. Mikrocirkulační poruchy jsou doprovázeny zvýšením permeability cév a uvolněním kapalné části plazmy do tkáně. Postupně se rozvíjí atrofie kožních příměsí, ztenčení epidermis, zmizení papily a atrofie dermis.
Symptomy a klinické příznaky systémové sklerodermie
Klinický obraz systémové sklerodermie zahrnuje širokou škálu projevů. Jeden z prvních symptomů onemocnění - Raynaudův syndrom (CP) - symetrický paroxysmální arteriální křeč, arterioly způsobené chladným, emočním stresem, hlásí. Tento syndrom má dvě nebo tři fáze, tj. konzistentní změny barvy kůže: bělení, cyanóza a zarudnutí.
Epizody vazospasmu jsou doprovázeny necitlivostí, bolestivostí, jsou asymetrické a jsou často spojeny s recidivujícími ischemickými kožními lézemi - digitální jizvy nebo vředy, méně často - se suchou nekrózou nebo dokonce gangrénou. Staging je také charakteristický pro kožní léze..
Jeden z prvních příznaků systémové sklerodermie, které mají významnou diagnostickou hodnotu, je husté otoky kůže a tkání. Kvůli opuchu prstů ke štětce nedrží pěst, zvlášť ráno.
Někdy na počátku onemocnění se rozvíjí difúzní hyperpigmentace. Progrese systémové sklerodermie je doprovázena indukcí kůže - zvýšením její hustoty a snížením elasticity. Kůže se sotva může shromáždit do záhybu a je mnohem silnější než normální kůže. Ve stádiu atrofie kůže získává kyanotickou hnědou barvu kvůli hyper- a dyspigmentaci, stane se tenčí, má charakteristický lesk, stává se hrubým, suchým, vlasy zmizí.
Kalcifikace se mohou objevit v měkkých tkáních - malé velikosti subkutánních a intrakutánních vápenatých solí, které se otevírají uvolněním tvarové hmoty a tvorbou nehojících vředů. Typické projevy pokročilého stadia onemocnění zahrnují symptom "vaku", kdy se kolem úst nacházejí radiální záhyby..
Hlavní klinické projevy systémové sklerodermie:
- Raynaudův syndrom;
- hyperpigmentace;
- otok prstů;
- indukce pokožky;
- kožní atrofie;
- subkutánní kalcináty;
- symptomy pilulky;
- telangiektázie;
- synovitida.
Jaké orgány a systémy mohou být ovlivněny systémovou sklerodermou?
Pozdní příznaky onemocnění jsou telangiektasie - rozšířené kapiláry a žilky, seskupené v kosti. Počet telangétazias zvyšuje s časem, jsou lokalizovány na obličeji, ruce, v oblasti dekoltu.
U systémové sklerodermie je často postiženo pohybové ústrojí. Polyartritida se může vyvinout s těžkou synovitidou (v úvodu - často jako revmatoidní artritida), stejně jako tenosynovitida. Typická resorpce koncových částí distálních falangů rukou v důsledku prodloužené ischémie, která se projevuje snížením objemu měkké tkáně prstů prstů, zkrácením a deformací prstů. Frekvence postižení vnitřních orgánů a jejich závažnost v systémové sklerodermii se značně liší: postihují trávící orgány, srdce, plíce a ledviny.
U prvních příznaků systémové sklerodermie je nutná komplexní vyšetření a specifická léčba. Čím dříve je zahájena léčba systémové sklerodermie, tím vyšší je životní standard pacienta..