V předchozím článku jsme zkoumali mechanismy vývoje a příčiny ohniskové sklerodermie. Existuje mnoho variant ohniskové sklerodermie a forem sklerodermie a každá z nich se vyznačuje specifickým klinickým obrazem. Znalost projevů každé formy sklerodermie pomůže rychle diagnostikovat a zahájit konkrétní léčbu. Zvažte hlavní formy ohniskové sklerodermie a jejich klinické projevy. Omezená forma sklerodermie zahrnuje náchylnou, bulózní, nodulární, guttární sklerodermii a idiopatickou atrofidermii, Pasini-Pierini, kterou se můžete dozvědět více o .
Charakteristika a projevy omezené sklerodermie
Plaketa sklerodermie je nejběžnějším typem omezené formy sklerodermie a je doprovázena výskytem ložisek induration a erytému na kůži končetin nebo kmene. Jedna nebo více ohnisek pomalu rostou, až o několik centimetrů v průměru. Foci nezpůsobují subjektivní stížnosti. Ve středu se ohnisko postupně rozjasní a získává nádech ze slonoviny, v důsledku toho zcela ztuhne. Ohnisko je obklopeno fialovým okrajem ("fialový prsten").
Sklerodermální plaky se nacházejí v oblastech fit oblečení. Povoleno po dobu jednoho měsíce, zanechávající hnědavou hyperpigmentaci.
Typy omezené sklerodermie:
- Bulózní sklerodermie je doprovázena výskytem ohnisek utahování kůže, jeho sklerózy, často doprovázené krvácením..
- Nodulární (keloidní) sklerodermie je doprovázena tvorbou několika nebo jediných uzlin na kůži, které vypadají jako keloidní jizvy. Vyrážka je hyperpigmentovaná nebo má plnou barvu, která se nachází na krku, trupu a horních končetinách.
- Pokles sklerodermie se projevuje malými skvrnami, které jsou často kombinovány se skleroatrofickými licheny..
- Idiopatická atrofoderma Pasini - Pierini je považována za neúspěšnou variantu omezené sklerodermie. To se projevuje ohnisky hnědé barvy, které klesají a vydrží dlouhou dobu. Takové ložiska jsou umístěny na horních končetinách a kmeni, často symetricky.
Odrůdy a projevy generalizovaných forem sklerodermie
Je charakterizován výskytem velkého počtu lézí erytému a kožních hrud, které zabírají několik částí těla najednou, spojují se do rozsáhlých lézí.
Pansklerotická skleroderma je nejčastější a nejrozsáhlejší formou sklerodermie..
Tato forma je nejtěžší, protože je doprovázena tvorbou kontraktů kloubů s deformitou končetin, stejně jako dlouhotrvajícími vředy.
Progresivní skleróza se rozvíjí podle typu skořápky, v důsledku čehož se projevuje kontrakcí a omezením respiračních pohybů..
Eosinofilní fasciitida (Schulmanův syndrom) je charakterizována vznikem bolestivého kalení proximálních končetin. Obvykle se objeví po zranění. Roztroušená skleróza se rozkládá na hluboké fascie a šlachy a může být komplikována syndromem karpálního tunelu.
Lineární formy sklerodermie se vyskytují hlavně u dětí a jsou rozděleny do dvou typů - lineární a sklerodermie typu "saber strike", o kterých se dále dozvíte. Lineární forma sklerodermie je charakterizována vzhledu pásovitých ložisek sklerodermie a sklerosy, které se nacházejí na jedné polovině těla. Lineární sklerodermie je obvykle jednostranná a rozvíjí se podél linie Blashka..
Sklerodermie typu "saber strike" se projevuje přítomností slinivky zbarvené slonoviny, při níž se po zánětlivém procesu rozvíjí post-zánětlivá hyperpigmentace.
V některých případech kalení postihuje nejen dermis, ale také podkožní tuk. V tomto případě léze nemají jasné hranice. Takové formy hluboké sklerodermie se odlišují - subkutánní sklerodermie a hluboká sklerodermie. Při lineární sklerodermii se mohou vytvářet kontraktury a neurologické změny ve formě bolesti hlavy a záchvatů. Diagnostika systémové sklerodermie, stejně jako lokální, může být obtížná. Informace o léčbě forem sklerodermie naleznete v následujícím článku..