Ve spolupráci s Evropským dermatologickým fórem (Evropské dermatologické fórum (EDF) a Evropskou akademií dermatologie a venerologie (Evropská akademie dermatologie a venerologie - EADV
Chronický pruritus (CK) je častým příznakem v lékařské praxi a vyskytuje se v mnoha dermatologických a systémových onemocněních. Jeho významná četnost způsobuje zdravotním orgánům značnou zátěž a negativně ovlivňuje kvalitu života pacientů. Tato příručka popisuje svědění příznaků, ne nemoc. Vzhledem k tomu, že mnoho onemocnění může způsobit tento příznak, neexistuje jediný přístup k jeho léčbě. Každá forma svrbení by měla být zvažována samostatně..
K dnešnímu dni je významný nedostatek relevantních randomizovaných kontrolovaných studií (RCT) kvůli variabilitě a složitosti symptomů, multifaktorové povaze etiologie svědění a nedostatku dobře stanovených kritérií pro účinnost léčby. Záležitost je dále komplikována skutečností, že výsledky RCT pro některé typy pruritu jsou protichůdné. Pro zlepšení poskytování zdravotní péče těmto pacientům však byla navržena nová terapie. Kromě toho se vytváří velký počet odborných doporučení..
Stav zdravotních systémů v mnoha zemích a jejich socioekonomická situace s neustálým snižováním financování způsobují nárůst potřeby odpovídajících doporučení. Tato doporučení jsou založena na konsensu zúčastněných zemí, ale také poskytují léčbu specifickou pro konkrétní země a struktury zdravotní péče. Navíc je třeba mít na paměti, že některé metody lokální a systémové terapie jsou předepsány pro neregistrované indikace, což vyžaduje informovaný souhlas pacienta. Pokud takové metody nelze provést terapeut, je užitečná spolupráce se specializovanými svědícími centry. Tato příručka se vztahuje na všechny oblasti medicíny, ve kterých se lékaři setkávají s pacienty s HZ. To platí i pro pacienty s chronickými hřebeny s uzlovým prurigem a jednoduchým lichenem. Průvodce se zaměřuje nejen na problematiku dermatologie..
Definice a klinická klasifikace chronického svědění
Definice uvedené v této příručce jsou konzistentní s evropskými účastníky, ale některé z nich způsobily určitý spor. Většina vědců souhlasí, že pojmy "pruritus" a "svědění", které se používají v angličtině k odkazování na svědění, jsou rovnocenné. Doporučuje se rozlišit akutní a chronické (6 týdnů nebo více) jeho forem..
Svědění je pocit, který způsobuje touhu po svědění. Podle definice Mezinárodního fóra pro studium svědění (International Forum on Study of Itch, IFSI) je svědění, která trvá 6 týdnů nebo více, považována za chronickou. V souladu s IFSI se v těchto pokynech nevztahuje výraz "pruritus bez hmoty" (pruritus sine materia). Pokud pacienti nemají svrbivé onemocnění, použijte termín "svědění neznámé geneze" nebo "svědění nevysvětlitelného vzniku" (SNG). Pojem "svědění neznámé etiologie" by se měl vyhnout, stejně jako u většiny klinicky stanovených forem svědění, mechanismus jejího výskytu zůstává neznáma (například svědění spojená s chronickým onemocněním ledvin (CKD).) Tyto pokyny se vztahují na pacienty s odlišným CK, včetně neznámé, Pokud je zjištěna příčina svědění, je třeba se zaměřit na příslušné zvláštní pokyny (například svědění na pozadí atopické dermatitidy (AD), cholestatického svědění).
Podle klasifikace IFSI podle etiologie HZ může být:
- I - dermatologické;
- II - systémová;
- III - neurologické;
- IV - somatoformní;
- V - smíšená etiologie;
- VI - ostatní.
IFSI klasifikace bere v úvahu klinické rozdíly u pacientů se pruritusem s primárně postiženou / zapálenou kůží, zdravou kůží a chronickými sekundárními kožními lézemi způsobenými poškrábáním. Somatoformní pruritus je svědění, ve které psychické a psychosomatické faktory hrají klíčovou roli při jeho iniciaci, určují intenzitu svědění, stejně jako její růst a vytrvalost. Chcete-li diagnostikovat tento formulář, je lepší použít kladná a negativní kritéria diagnostiky..
Epidemiologie chronického svědění a frekvence detekce
Údaje o prevalenci HZ jsou velmi omezené. Zřejmě se zvyšuje s věkem, ale počet relevantních epidemiologických studií nestačí. Podle předběžných odhadů trpí přibližně 60% starších pacientů (≥65 let) jednou týdně středně závažným nebo závažným svěděním nazývaným senilní svědění nebo svědění starších osob. Během jednorázové studie založené na populaci zahrnující 1 900 dospělých pacientů zaznamenalo 8-9% obecné populace akutní pruritus, což byl hlavní příznak ve všech věkových skupinách. Navíc se ukázalo, že svědění je úzce spojeno s chronickou bolestí.
Nedávné studie ukázaly, že frekvence detekce HZ v určitém časovém období je 13,5% u celkové populace dospělých a 16,8% u pracovníků provádějících screening onkologických onemocnění. Během 12měsíčního období byla míra detekce HZ 16,4% a její celoživotní prevalence podle populační jednokrokové studie provedené v Německu činila 22%. Na základě těchto údajů lze předpokládat, že prevalence HZ v celkové populaci je vyšší než dříve.
HZ může být způsobeno dermatologickými i systémovými nemocemi. U 8 až 15% pacientů však zůstává hlavní příčina svědění neznáma. Frekvence svědění u pacientů s primárními vyrážkami závisí na onemocnění kůže, které je způsobilo. Například svědění je pozorováno u všech pacientů s AD a kopřivkou, stejně jako u přibližně 80% pacientů s psoriázou. Systémové onemocnění, jako je primární biliární cirhóza (PBC) a CKD, jsou spojeny se svěděním u 80-100% a 40-70% případů. U pacientů s Hodgkinovým lymfomem je pruritus také běžným příznakem a vyskytuje se u více než 30% pacientů..
Pouze malé množství výzkumu je věnováno frekvenci detekce chronických respiračních onemocnění při poskytování primární lékařské péče. Podle australského programu BEACH a dlouhodobé národní studie terapeutických aktivit se 0,6% pacientů stěžovalo na svědění, kteří hledali pomoc bez ohledu na perianální, periorbitální a svědění. V Británii v letech 1991-1992. Byla provedena čtvrtá národní studie incidence terapeutické patologie, na které se zúčastnilo 502 493 pacientů (1% populace Anglie a Walesu). Riziko se ukázalo jako 468 042 pacientských let, svržení a příbuzná onemocnění byla zjištěna na 1,04% konzultací (0,73% u mužů a 1,33% u žen). Zhruba. Na Krétě, kde pacienti s kožní patologií dostávali spíše hospitalizovanou než primární péči, svědění bylo diagnostikováno u 6,3% z 3715 pacientů.
Klinický obraz chronického svědění u různých onemocnění
I. Svrbení v patologických podmínkách
Svědění kůže se zánětem a bez něj
Chilexie může být často pozorována u pacientů s dermatózami s primárními kožními lézemi a systémovými nemocemi bez počátečních kožních lézí. Při systémových onemocněních může pokožka zůstat neporušená nebo poškozena v důsledku poškrábání nebo otření. V takovém případě může být diagnóza obtížná. Systémové onemocnění se svěděním jsou uvedeny na panelu 1.
Panel 1. Systémová onemocnění, která může být doprovázena svěděním
Metabolické a endokrinní onemocnění:
- chronické selhání ledvin;
- onemocnění jater s cholestázou nebo bez ní;
- hyperparatyreóza;
- hyper nebo hypotyreóza;
- nedostatek železa.
Infekční onemocnění:
- HIV / AIDS;
- parazitózy, včetně helminthiasis.
- Hematologické poruchy:
- polycythemia vera,
- myelodysplastický syndrom;
- lymfom, včetně Hodgkinova lymfomu.
Neurologické onemocnění:
- roztroušená skleróza;
- mozkové nádory;
- parestézie v zádech;
- brachioradiální svědění;
- postherpetická neuralgie.
Psychiatrické nebo psychosomatické nemoci:
- deprese
- afektivní poruchy;
- halucinace;
- obsesivní a kompulzivní poruchy;
- schizofrenie;
- poruchy příjmu potravy.
V některých případech může svědění předcházet diagnózu základního onemocnění již několik let. V posledních letech byly objasněny některé mechanismy svědění na zanícené a nezměněné kůži (viz původní pokyny EDF, www.euroderm.org).
Následující části uvádějí některé z nejběžnějších populací pacientů, stejně jako systémová onemocnění spojená s chronickým respiračním onemocněním..
Chronické svědění pro onemocnění ledvin
Patofyziologie pruritu spojeného s CKD je stále neznámá. Mechanismy, které ji způsobují, zahrnují přímé metabolické faktory, mezi kterými jsou pravděpodobnými kandidáty zvýšení koncentrace dvojmocných iontů (vápník, hořčík), parathormon (PTH), histamin a tryptáza, periferní a centrální nervová dysfunkce, postižení opioidních receptorů (μ- a κ- receptory), stejně jako kožní xeróza (suchost). Nové důkazy naznačují možnou úlohu v mikrovosféře, která je s uremií běžná..
Chronické svědění u onemocnění jater
Svědění je častým příznakem u pacientů s cholestázou (v důsledku mechanické obstrukce), metabolickými poruchami nebo zánětlivými nemocemi. Může to být poměrně výrazné a v některých případech může být před diagnózou, například PBC, o několik let. U pacientů s infekčními onemocněními jater (hepatitida B, C) nebo toxickým poškozením (například alkoholem) je svědění méně časté. Svrbení jater je často generalizováno, zahrnující dlaně a chodidlo. Podle jedné hypotézy je výskyt svědění u jaterních onemocnění způsoben zvýšením tonusu opioidních receptorů, což ovlivňuje přenos nervových impulzů. Úspěšnost použití antagonistů opioidního receptoru (nalmefen) potvrzuje tuto hypotézu.
Nedávno bylo prokázáno, že zvýšení hladin autotoxinů v séru (enzym, který převádí lyzofosfatidylcholin na kyselinu lyzofosfatidylovou) vede ke zvýšení koncentrace kyseliny lysofosfatidylové, která je specifická pro cholestatickou svědění, ale ne pro jiné formy systémového svědění. Rifampicin významně snižuje intenzitu svědění, stejně jako aktivitu autotoxinu u pacientů se svěděním. Přídavný antipruritický účinek rifampicinu lze částečně vysvětlit potlačením trankringiální exprese autotoxinu dependentní na pregnan-X-receptor (PXR-)..
Svědění pro endokrinní a metabolické nemoci
U pacientů s hypertyreózou a diabetes mellitus je svědění pozorováno u méně než 10%. U hypotyreózy je svrbení pravděpodobně způsobena suchou kůží. Pacienti s primární hyperparatyreózou často stěžují na svědění. Patofyziologie pruritu při primární hyperparatyreóze je stále neznámá. U těchto pacientů je často pozorován nedostatek vitaminu D a minerálů (zinek atd.), Což pravděpodobně vede k chronologii. Nedostatek železa je často spojen se svěděním, jehož mechanismus není znám. Přebytek železa (s hemochromatózou) může způsobit IO.
Chronické svědění u maligních novotvarů
Některé zhoubné novotvary, včetně nádorů, onemocnění kostní dřeně, lymfoproliferační poruchy, mohou být provázeny svěděním. Vedle toxických produktů produkovaných samotným nádorem je mechanismus svědění založený na alergických reakcích na uvolňované sloučeniny, jakož i na přímém poškození mozku nebo nervů (s mozkovými nádory). V pravé polycytemii více než 50% pacientů stěžuje na svědění..
Vodní svědění, doprovázené pocity těsnosti pokožky a vznikající po kontaktu s vodou, je charakteristickým, ale ne povinným rysem. Předpokládá se, že svědění je způsobeno vysokými hladinami histaminu, které se uvolňují zvýšeným počtem bazofilních granulocytů. To je zvláště výrazné u pacientů s polycythemii vera, u kterých je pozorována mutace JAK2 617V..
Svědění v Hodgkinově lymfomu často začíná dolními končetinami a je nejsilnější v noci a pak se rychle zobecňuje. Některé faktory, jako je sekrece leukopeptidázy a bradykininu, uvolňování histaminu, stejně jako zvýšené hladiny IgE s akumulací v kůži, mohou přispět ke vzniku svrbení v lymfomu. Pacienti s karcinoidním syndromem mohou zaznamenat svědění, proplachování, průjem a srdeční příznaky..
Svrbivé infekční nemoci
Některé generalizované infekční choroby jsou doprovázeny svěděním. Navíc pacienti infikováni HIV mohou vyvinout papulární vyrážku se svěděním nebo eozinofilní folikulitidou. Tato patologie je snadno detekována během vyšetření a histologického vyšetření kůže a má vysokou pozitivní prognostickou hodnotu. Musí být zjištěno, zda toxokarbotická infekce vede ke svržení u významného počtu pacientů..
Svědění pro neurologická onemocnění
Roztroušená skleróza, mozkový infarkt a mozkové nádory jsou zřídka doprovázeny svěděním. Lokalizovaný svědění svědčí o takových neurologických příčinách, jako je komprese periferních nebo centrálních senzorických nervů. Taková etiologie lokalizované chronoree může být pozorována u pacientů s postherpetickým pruritusem, paresthetic bolesti zad a brachioradial pruritus, když existuje pravděpodobnost poranění míchy..
Pokračujte.