Příčiny, příznaky a příznaky systémového chronického lupus erythematodes
Systémový chronický lupus erythematodes je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku porušení autoimunitních procesů v těle za účasti všech orgánů. Primárním příznakem onemocnění je charakteristická kožní vyrážka. Výskyt se neliší a je poměrně vzácný, ve 2-3 případech u každé tisíce obyvatel, častěji u žen v plodném věku. Riziková skupina zahrnuje především osoby s genetickou predispozicí a identické dvojčata..
Příčiny systémového lupus erythematosus
Předpokládá se, že výskyt systémového chronického lupus erythematodes přispívá k narušení imunoregulace, tj. K tvorbě abnormálních protilátek (autoantibodies) v těle pod vlivem genetických faktorů, což potvrzuje vztah onemocnění k dědičnému nedostatku komponent imunitního systému.
Ačkoli systémový chronický lupus erythematodes je většinou diagnostikován u žen středního věku, hormonální povaha onemocnění není potvrzena. Tento faktor přispívá spíše k manifestaci nemoci, než aby sloužil jako impuls pro jeho rozvoj. Pokud má žena systémový lupus erythematodes, nedoporučuje se, aby užívala antikoncepci pilulky, aby nezhoršovala příznaky onemocnění..
Existuje také názor, že externí negativní faktory - toxické látky a nekontrolovaný příjem určitých léků, stejně jako viry, předurčují výskyt onemocnění..
V důsledku infekcí virové etiologie, vystavení nadměrnému množství slunečního nebo ultrafialového záření, psychickému nebo fyzickému stresu v důsledku hormonálního narušení v těle je imunitní systém narušen a začíná tvorba protilátek proti vlastním zdravým tkáním. Buňky spojivové tkáně podstupují imunitní útok, což vede k výrazným projevům s alergickým doprovodem. Tento proces se dále pohybuje ke všem vnitřním orgánům..
Systémový chronický lupus erythematosus po dostatečně dlouhou dobu může být asymptomatická a projevuje se pouze vyrážkami na kůži a drobnými změnami v muskuloskeletálním systému. Během tohoto období dochází k akumulaci poruch imunitního systému, které mohou vyvolat zánět téměř v jakémkoli orgánu těla..
Známky lupusu
Pokud systémový lupus erythematosus přímo ovlivňuje pojivové tkáně, které se vyskytuje ve všech orgánech a systémech osoby, tak se klinický obraz může projevovat různými způsoby.
Nejprve věnujte pozornost výskytu specifických vyrážek na kůži obličeje ve formě "motýla" a "dekoltu" na pokožce hrudníku. Výrazně zvýšená citlivost kůže na ultrafialové záření, které se projevuje ve formě zčervenání, skvrn a vyrážky. Také jasným znamením je vzhled diskoidních prvků na povrchu těla s jasně červenými okraji, světle středně modro-červené skvrny jako pavouci na dolních končetinách.
Symptomy lupusu
Nejčastějším příznakem onemocnění je lupus artritida a polyartritida, polyartralgie. Za prvé jsou postiženy malé klouby ramenních kostí, zápěstí, kotníku a vzácně kolenních kloubů. Existuje prudká nebo bolestivá bolest, výrazné otoky a zarudnutí v oblasti patologického procesu kloubů. I při současném kmeni není polyartritida obvykle charakter erozivní. Omezení pohybu v postižených končetinách má za následek trvalou deformitu a následnou úplnou imobilizaci kostních kloubů..
V důsledku poškození vnějších serózních membrán vnitřních orgánů se objevuje lupus pneumonitida a pleurismus. Pacienti si při dechu v hrudi stěžují na kašel a bolesti. Při poslechu můžete jasně slyšet mokré ryby v obou dolních lalůčkách plic..
Perikarditida a myokarditida jsou častými příznaky poškození kardiovaskulárního systému při lupus erythematosus, což vede k narušení srdce. Existují bolesti bolesti, mění se srdeční rytmus. Taková komplikace, jako je endokarditida, obvykle nemá klinické projevy a je zjištěna pouze v laboratorních a klinických studiích..
Patologické změny v cévách jsou doprovázeny výskytem cyanózy a slabostí nohou a rukou, končetiny jsou chladné, pocit chladivosti je u pacientů.
Jednou z nejvážnějších komplikací systémového chronického lupus erythematodes je glomerulonefritida, doprovázená močovými, nefritickými nebo nefrotickými syndromy. Silné otoky, zvýšený krevní tlak, erytrocytóza a bílkoviny v moči - v případě maligního vývoje všechny tyto příznaky rychle vedou k rozvoji selhání ledvin.
Ve všech stádiích onemocnění u pacientů s poruchou neuropsychiatrického stavu: asteno-vegetativní syndrom na počátku onemocnění a v budoucnu je léze ve všech částech centrálního a periferního nervového systému - encefalitida, myelitida, polyneuritida. Záchvaty epilepsie, vizuální a sluchové halucinace, bludné stavy.
Abdominální syndrom je doprovázen bolestí v břiše, dyspeptickými poruchami a anorexií. Hepatitida se systémovým lupus erythematodes je poměrně vzácná.
Diagnostika systémového lupus erythematosus
Důležitou roli v diagnóze hraje komplexní vyšetření, které zahrnuje klinické, laboratorní, imunologické a histologické údaje. Primární vyšetření prováděné lékařem vám umožňuje určit povahu vyrážky na kůži a změny v ústní sliznici, citlivost na ultrafialové záření.
Imunologické diagnostické metody se používají k objasnění systémové povahy onemocnění - studie postižených a zdravých oblastí pokožky, změny v krevní formulaci vlastní lupus erythematosus, detekce antinukleárních protilátek. Falešně pozitivní výsledek může nastat u Wassermana (krev pro syfilis).
Takové povinné metody výzkumu, jako je obecná analýza moči, obecné a biochemické krevní testy, elektrokardiografie, radiografie kloubů, hrudník, ultrazvuk - studie břišní dutiny a ledvin, stejně jako neurologické vyšetření mohou odhalit šíření onemocnění na vnitřních orgánech.
Je nutné provést důkladnou diferenciaci diagnózy s různými kožními nemocemi, které mají podobné klinické projevy ve formě otoků erytému a plaků, zejména na tváři.
Patogeneze a etiologie onemocnění
Systémový chronický lupus erythematosus je genetické onemocnění, jak dokládá přítomnost autoprotilátek, buňky lupus erythematosus v krvi a tkáních, stejně jako imunitní komplexy, které cirkulují a nacházejí se přímo v tkáních. Předispoziční faktory nebo impuls pro vývoj patologického procesu mohou být různé faktory: exogenní (viry, drogy, zranění, stres atd.) Nebo endogenní, které zahrnují hormonální poruchy, potraty, porod.
Klasifikace systémového lupus erythematodes
Podle klinických a laboratorních charakteristik má nemoc tři stupně aktivity - vysoké, střední a minimální..
Onemocnění, které se vyskytuje v akutní formě, je charakterizováno zvýšením teploty, výrazným prudkým poklesem tělesné hmotnosti, silnou bolestí v kloubech, kožními příznaky a je doprovázeno těžkými lézemi vnitřních orgánů a nervového systému. V budoucnu se průběh onemocnění opakuje s charakteristickým polysyndromismem..
Subakutní průběh onemocnění je charakterizován postupným vývojem procesu - tělesná teplota může být normální nebo stoupá k nízkému počtu, kožní projevy nejsou tak výrazné jako u akutní varianty, krevní změny jsou malé. Tato forma je nebezpečná, protože jak se vyvíjí patologický proces, všechny vnitřní orgány a systémy těla jsou zpravidla postiženy rozmazaným klinickým obrazem..
Chronický lupus se obvykle projevuje jedním nebo více příznaky. Na pozadí blahobytu jsou u pacientů pozorovány pouze kožní projevy a artritida. Postup se vyvíjí pomalu a postupně zachycuje všechny nové orgány a systémy. Po dlouhou dobu dochází k recidivám polyartritidy a syndromu lupus erythematosus, jen 5-10 let po nástupu onemocnění, objevuje se charakteristický polysyndromismus.
Léčba systémového chronického lupus erythematodes
Čím dříve je léčba onemocnění zahájena, tím větší je pravděpodobnost, že se vyvaruje nezvratných patologických změn v orgánech a systémech těla. Léčba nutně zahrnuje protizánětlivé léky, látky, které potlačují činnost imunitního systému a hormony kortikosteroidů. Bohužel, u asi poloviny pacientů není tato léčba účinná. V těchto případech se provádí terapie kmenovými buňkami. Ve většině případů se autoimunitní agrese po tomto neupozorní. Tuto metodu doporučujeme i v pokročilých případech..