Hemolytická anémie je skupina onemocnění, která je spojena jedním běžným příznakem, jmenovitě zkráceným životním cyklem červených krvinek. Během smrti červených krvinek se buňky hemoglobinu ztrácejí. On, být ve svobodném stavu, také podléhá ničení. Tento proces se nazývá hemolýza. Hemolýza je hlavní hemolytická anémie. To je jediná věc, která spojuje tyto dva patologické procesy, etiologie a patogeneze hemolýzy a hemolytické anémie jsou různé. Totéž platí pro jejich příznaky a prognózu..
"Hemolytická anémie - co to je prostě slovy?" - je to jedna z častých otázek, které pacientka poprvé požádá lékaře, když se poprvé setká s podobnou diagnózou. To není překvapující, protože patologie je vzácná, ne více než 1% světové populace. Ve struktuře jiných typů anémie je však hemolytická anémie 11%. Takže hemolytická anémie, jednoduchým způsobem, je onemocnění červených krvinek (červených krvinek), které jsou v důsledku této nemoci zničeny a uvolňují velké množství nepřímého bilirubinu do krve..
Obrázek níže ukazuje hemolýzu erytrocytů:
Obsah článku:
- Hemolytická anémie - co to je?
- Klasifikace hemolytické anémie
- Hemolytická anémie, zděděná
- Autoimunitní hemolytická anémie
Hemolytická anémie - co to je?
Životnost erytrocytů u zdravého člověka se pohybuje od 80 dní do 4 měsíců. Pokud vyvine hemolytickou anémii, maximální životnost červených krvinek se sníží na 50 dní. Se závažným průběhem onemocnění trvá tato doba 14 dnů..
Hemolýza je proces, který znamená masivní časnou smrt červených krvinek. On není norma pro člověka.
Hemolýza se může objevit uvnitř buněk orgánů a tkání, tedy mimo cévní lůžko. Nejprve jsou postiženy játra, slezina, červená kostní dřeň. Také hemolýza může začít extracelulárně uvnitř cévní lůžka. Tento proces se také nazývá intravaskulární hemolýza..
Samozřejmě, předčasná smrt červených krvinek nemůže být asymptomatická. Symptomy onemocnění lze snadno identifikovat jak během vyšetření pacienta, tak pomocí laboratorních testů..
Hemolytická anémie s intracelulární hemolýzou
Zničení červených krvinek mimo cévní lůžko se provádí hlavně v slezině. Zemřou, protože jsou postiženi mononukleárními fagocyty (makrofágy). Dávejte pozor na skutečnost, že tělo není v pořádku, může ten muž sám. Koneckonců, jeho kůže a výkaly mění barvu. Návštěva lékaře potvrdí diagnózu..
Takže příznaky, které naznačují intracelulární hemolýzu při anémii:
Kůže a sliznice jsou žluté. Intenzita barvy závisí na masivní destrukci červených krvinek. Zvýší se hladina volného bilirubinu v krvi..
Vzhledem k tomu, že hladina bilirubin se liší od patologického růstu, játra usilují o jeho neutralizaci. To vede k tomu, že žluť je namalována v jasně syté barvě. Hladina žlučových pigmentů v něm se zvyšuje, což vede k vysoké pravděpodobnosti výskytu kamenů v žlučníku.
Vysoce koncentrovaná žluč vstoupí do střeva, což vede ke zvýšení hladin urobilinogenu a stercobilinu. Výsledkem je, že výkaly vypadají velmi tmavě..
Moč ztmavuje kvůli zvýšení koncentrace urobilinu.
Úrovně erytrocytů klesají. Červená kostní dřeň se snaží pokrýt potřeby těla a začíná dvojí silou k syntéze mladých červených krvinek, které se nazývají retikulocyty. To vede ke zvýšení jejich hladiny v krvi..
Hemolytická anémie s intravaskulární hemolýzou
Pokud se červené krvinky začínají rozkládat v cévách, pak se projevují následujícími příznaky:
Úroveň hemoglobinu v krvi stoupá, uvolňuje se z ničených červených krvinek.
V krvi může hemoglobin zůstat nezměněn nebo ve formě hemosiderinu. Z krve vstupuje do moči, což jí dává neobvyklé barvy: černé, hnědé nebo červené.
Část hemoglobinu, která se rozpadá, se nevylučuje močí, je uložena v těle. Tento pigment obsahující železo se hromadí v kostní dřeni a vnitřních orgánech..
Dříve byla klasifikace hemolytické anémie pouze v místě ničení červených krvinek. To znamená, že byla izolována intravaskulární a intracelulární anémie. Moderní medicína léčí hemolytickou anémii z mírně odlišného pohledu..
Klasifikace hemolytické anémie
V závislosti na etiologii a patogenezi hemolytické anémie se rozlišují následující typy:
Hemolytická anémie, zděděná. Na druhé straně jsou rozděleny na: membranopatii (mikrosférocytózu a ovalocytózu), hemoglobinopatii (srpkovitou anémii a talasemii) a anémii způsobenou vadami v enzymech deficientních v G-6-FDS.
Hemolytické anémie získané po celý život se liší podle toho, jaký patologický faktor se vyvinul. Expozice protilátek, toxických sloučenin a jejich mechanické poškození může vést k destrukci červených krvinek..
Nejčastěji dochází k rozvoji hemolytické anémie způsobené autoimunitními procesy v těle..
Takže hemolytické anémie získané po celý život mají řadu rozdílů, a to:
Anémie, která se projevuje proti účinkům protilátek proti erytrocytu na erytrocyty (autoimunitní hemolytická anémie). To také zahrnuje hemolytické onemocnění novorozence, které se projevuje při požití konzumované izoantibody.
Anémie, která se vyvíjí se somatickými mutacemi, které porušují membránu erytrocytů. Výrazným příkladem takové anémie je paroxysmální studená noční hemoglobinurie..
Anemie, která se vyvine vlivem vystavení lidskému tělu různými chemickými sloučeninami. Nebezpečí v tomto ohledu jsou jedy, soli těžkých kovů, organické kyseliny..
Nedostatek vitaminu E může vést k hemolytické anémii..
Hemolytická anémie může působit jako příznak břečče. Parazitární choroba, malárie, je přenášena osobou kvůli proniknutí malariálního plasmodia do krve. Stává se to při kousnutí infikovaného komára.
Hemolytická anémie, zděděná
Thalassemia u dítěte
Thalassemie je anemie, která je založena na vrozené vadě transportní RNA nebo regulátorového genu. Rychlost výroby jednoho z globinových řetězců, alfa, beta nebo gamma, je také porušena. To vše dohromady vede k rozvoji thalassemie. Častěji než jiní lidé porušují produkci beta řetězců, takže diagnostikovaná diagnóza zní převážně jako beta-thalassemie. Koncentrace normálního hemoglobinu klesá a koncentrace abnormálního hemoglobinu se zvyšuje (HbF a HbA2)..
Erytrocyty, které jsou transportéry modifikovaného abnormálního hemoglobinu, mají velmi tenké stěny, jsou jemné a rychle se rozpadají. Často nejsou schopni proniknout do kapilár, protože jejich stěna je příliš tenká. Výsledkem je, že se u člověka objeví příznaky talasemie..
Existují dvě možnosti pro průběh onemocnění:
Homozygotní forma nebo Cooleyho choroba, která se rozvíjí v dětství.
Heterozygotní forma nebo talasémie menší. Onemocnění se nejčastěji objevuje náhodně během krevní zkoušky. Zjistil porušení v dospělosti.
Thalassemia minor se nemusí projevit vůbec, takže někdy někdy ani neví o existujících porušováních v jeho těle. Patologie plic. Velká thalassemie má silný průběh, rozvíjí se u dětí prvního roku života, dává mnoho komplikací.
Následující příznaky naznačují onemocnění Coulee:
Bledá kůže, její žlutá barva, která může být velmi intenzivní.
Slabost, únava a letargie.
Zvětšená velikost sleziny, která je zjevná zejména v dětství. Také ve velikosti může zvýšit játra.
Úroveň erytrocytů v krvi může být udržována normální a hladina hemoglobinu klesá.
Dítě bude trochu pozadu ve vývoji, takové děti se začnou plazit později, jejich chuť k jídlu je narušená, dítě nechodí dobře.
Někdy může být Cooleyova nemoc zaměňována s hepatitidou. Pro diferenciální diagnózu je nutné studovat rodinnou anamnézu a věnovat pozornost také krevnímu indexu jako je bilirubin. V případě Cooleyovy choroby byla hladina volného bilirubinu, stejně jako hladina bilirubinu HbF a HbA frakce2 budou podporovány. Kromě toho vzrůstá koncentrace retikulocytů v krvi a urobilin se objevuje v moči..
Terapie sestává z následujících kroků:
Transfúze červených krvinek, pokud je hladina hemoglobinu významně snížena.
Prochází kurzem desferaloterapie, která zabraňuje rozvoj hemosideróze.
Odstranění sleziny.
Příjem kyseliny listové.
Transplantace kostní dřeně.
Fertiloterapie není předepsána pro talasemii..
Minkowski-Chauffardova choroba
Minkowski-Chauffardova nemoc (mikrosférická membranopatie) se přenáší autosomálně dominantním způsobem. Současně má pacient vrozený vad erytrocytových membrán, ve kterém získávají sférický tvar. Zatímco normální zdravé červené krvinky mají tvar kotouče. To jim dává příležitost proniknout do nejužších uliček kapilární sítě. Červené krevní buňky, které mají sférický tvar, nemohou stlačit malé nádoby, a když se o to pokusí, zhroutí se. Navíc sférické erytrocyty procházejí větším množstvím iontů sodíku, než je nezbytné. Výsledkem je, že červené krvinky utrácejí maximální množství energie, což také snižuje jejich životnost..
Patologie se může projevit v každém věku, ale čím je dítě mladší, tím těžší bude. Zvláště nebezpečná je onemocnění Minkowski-Chauffard v neonatálním období.
Hemolytický syndrom je hlavním příznakem nemoci Minkowski-Chaffard. Může se vyvinout bez jakéhokoli zřejmého důvodu, a to buď na pozadí zvýšeného zatížení, po poranění, nebo po výrazném nadchlazení těla. Patologie vstoupí do fáze zhoršení a poté ustupuje klid. Kromě toho onemocnění vede k takovým vývojovým anomáliím, jako je: věžová lebka, štěrbina, poruchy vnitřních orgánů, srdeční vady.
Další příznaky dědičné mikroskrocytózy:
Silné žloutnutí pokožky. Pokud se u pacienta vyvine akutní hemolytická anémie, je prostě nemožné vynechat změnu barvy pleti..
Nevysvětlená slabost.
Vysoká tělesná teplota, která vrcholí během akutní fáze.
Svalová bolest, bolest v pravém hypochondriu, v žaludku.
Tachykardie, pokles krevního tlaku, srdeční šelest.
Zvětšená velikost sleziny.
Ztmavnutí moči a výkalů.
Pokud při prvním vyšetření pacienta lékař může zmást anemii s virovou hepatitidou, pak výsledky laboratorních testů vyvrátili tuto diagnózu..
Kompletní krevní obraz odhalí pokles hemoglobinu a červených krvinek v krvi. Navíc většina červených krvinek bude mít tvar koule a jejich velikost se sníží.
Navíc se zvyšuje hladina retikulocytů, zvyšuje se autohemolýza, krevní bilirubin v krvi se zvětšuje a osmotická rezistence erytrocytů se snižuje. Při analýze výkalů bude překročena hladina stercobilinu a při analýze moči - hladina urobilinu.
Pokud je onemocnění závažné, pak je pacientovi podávána maska erytrocytů. Vitaminy skupiny B a preparáty železa nejsou pro tento typ anémie předepsány, protože jejich účinnost bude nulová. Chcete-li zlepšit stav pacienta, je nutné odstranit slezinu, ale tato operace zcela nevyřeší problém..
Jiné dědičné důvody
Samozřejmě, kromě dvou popsaných onemocnění, existují i další dědičná hemolytická anémie. Jsou poměrně vzácné.
Mezi tyto nemoci patří:
Srpová buněčná anémie. Toto onemocnění je podobné talasemii, ale během krize srpkovité anémie dochází k masivní destrukci červených krvinek. Hemolýza bude také docela intenzivní. V dětství může tento typ anémie vyvolat infekční onemocnění. Anémie je spojena s rizikem komplikací, jako jsou: edém a plicní infarkt, paralýza, jaterní cirhóza, kardiomegalie. V dospělosti jsou krize méně časté, ale pravděpodobnost závažných důsledků přetrvává..
Ovalocytóza. Toto dědičné onemocnění je podobné mikroskrocytóze z hlediska vývoje příznaků anémie. Nicméně erytrocyty během ovalocytózy jsou oválné.
Nedostatečná aktivita G-6-FDG je dědičná nemoc, která je založena na narušení produkce červených krvinek. Patologie může být velmi různorodá. Někdy jsou příznaky anémie sotva patrné a někdy onemocnění vyvolává těžké komplikace. Rozvíjí se jak u kojenců, tak u dospělých. Čím menší je dítě, tím tvrdší budou poruchy nervového systému. Krize se nejčastěji objevují na pozadí léků, během těhotenství, po nebo během infekčních onemocnění, pokud do těla vstoupí alergeny. Není-li taková krize diagnostikována včas, je možný rozvoj DIC nebo akutní renální selhání, což může být fatální..
Video: přednáška hemolytické anémie:
Autoimunitní hemolytická anémie
AIHA nebo autoimunitní hemolytická anémie je patologie, která se vyvíjí na pozadí tvorby protilátek proti antigenům červených krvinek. Z nějakého důvodu imunitní systém převezme své vlastní červené krvinky pro škodlivé látky a začne je napadat..
Existují dva typy AIGA:
Symptomatická anémie, která se projevuje například v důsledku jiných onemocnění, na pozadí hepatitidy, systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy atd..
Idiopatická anémie, která může být vyvolána nejrůznějšími důvody, ale je často nemožné určit, které z nich. Může to být trauma, porod, infekce, léky atd. Anémie se vyvine kvůli skutečnosti, že haptény jsou naneseny na erytrocyty, ale není možné zjistit, která z nich způsobila podobnou reakci..
AIHA se často vyskytuje po potratu, po otravě jídlem nebo po podání léků, které lékař předepsal. V tomto ohledu je samoléčba velmi nebezpečná..
Autoimunitní hemolytická anémie se vyvíjí podle následujícího vzorce:
Antigenická struktura červených krvinek se mění v důsledku působení patologických faktorů. Mohou to být alergeny, bakterie, viry, drogy..
Tělo začne posílat své vlastní protilátky na modifikované červené krvinky, aby je zničilo. Hemoglobin se uvolňuje z poškozených červených krvinek, rozvíjí se anémie.
Protilátky, které mohou vést k imunologické reakci:
Neúplné tepelné aglutininy. Připojí se k povrchu červených krvinek a začnou aktivně "pracovat". Zároveň postižené červené krvinky neumírají v krvi, ale jsou vyslány k "smrti" ve slezině. Nejčastěji takové aglutininy jsou imunoglobuliny třídy IgG. Ukazují maximální aktivitu při 37 stupních..
Studené neúplné aglutininy, které napadají červené krvinky při teplotě 32 stupňů. Zničí červené krvinky, když jsou v kapilárách. V těchto nádobách klesá teplota těla na požadované hodnoty. Prsty a prsty, nos a prsty trpí. Třída M - lgM patří k tayim aglutininům..
Bifázické hemolyziny, které se mohou setkat s jejich antigenem při ochlazení tělesné teploty. Přikládají se k červeným krvinkám a čekají, až teplota těla stoupne na 37 stupňů. Během tohoto období začínají projevovat své agresivní vlastnosti, které vedou k hemolýze. Tyto hemolyziny zahrnují třídu G - IgG..
Symptomy autoimunní hemolytické anémie se mohou lišit..
To do značné míry závisí na tom, které faktory vyvolaly jeho vývoj:
Anémie se projevuje na pozadí krize nebo na pozadí zdraví?.
Pro rozvoj patologické reakce potřebují teplo nebo studené agresory.
Kde přesně je proces smrti červených krvinek.
Má člověk patologické změny ve vnitřních orgánech?.
Existuje nějaká chronická nemoc?.
Hlavní příznaky, které naznačují hemolytickou anémii, jsou: hemolytická krize se zožádáním kůže, zvýšení tělesné teploty a nárůst velikosti sleziny. Také hladina hemoglobinu a erytrocytů v krvi pacienta klesá a v moči začne hemoglobin nastupovat.
Nepřímé příznaky hemolytické autoimunitní anémie jsou: zvýšená slabost a únava, zvýšení velikosti jater.
Během diagnózy bude lékař poslat pacienta, aby donoval krev pro biochemickou a obecnou analýzu, stejně jako pro analýzu moči. Je nutný test Kumbas, který poskytuje informace o typu protilátek, které napadají červené krvinky..
Pokud se u pacienta vyvine akutní hemolytická anémie autoimunitní povahy, je umístěn v nemocnici. Léčba vyžaduje zavedení kortikosteroidů a imunosupresiv. Pokud to nepomůže, je nutná operace k odstranění sleziny..