Obsah článku:
- Co je biliární cirhóza?
- Symptomy biliární cirhózy
- Příčiny biliární cirhózy
- Léčba biliární cirhózy
Co je biliární cirhóza?
Biliární cirhóza je chronické onemocnění orgánů, které se tvoří na pozadí poškození žlučových cest. Lékaři rozlišují mezi primární a sekundární formou onemocnění. Za primární se považuje biliární cirhóza, která je důsledkem autoimunitních procesů, které nejdříve vedou k cholestázi a až po dlouhé době - k cirhóze. Sekundární forma onemocnění se vyvine v důsledku porušení odtoku žluče ve velkých žlučích.
Toto onemocnění nejčastěji postihuje osoby v produktivním věku (ve věku od 25 do 55 let), tento typ cirhózy představuje jeden případ z 10. U žen převažuje primární forma nemoci a u mužů sekundární. Mezi dětmi je onemocnění vzácné.
Průměrná délka života s biliární cirhózou
Očekávaná délka života pacienta s biliární cirhózou závisí na stupni diagnózy onemocnění. Lidé často trpí tímto onemocněním po dobu 20 let nebo déle, aniž by si uvědomili, že mají biliární cirhózu. Po vzniku prvních klinických příznaků je délka života přibližně 8 let. V průměru 50% pacientů umírá 8 let po nástupu onemocnění, i když hodně závisí na hladině hyperbilirubinemie..
Je však nemožné předvídat očekávanou délku života konkrétního pacienta v nepřítomnosti, protože řada faktorů, individuálních pro každého pacienta, ovlivňuje průběh onemocnění.
Symptomy biliární cirhózy
Symptomy by měly být seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění..
Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:
Nepravidelný pruritus, který se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlnou nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
Barvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatek, velkých kloubů a později celého těla;
Vzhled ploché formace na očních víčkách, která má podobu plaku. Nejčastěji je několik z nich, xanthelasma se může objevit na hrudníku, dlaních, hýždě, loktech;
Zvětšená slezina je běžným příznakem onemocnění;
Člověk může začít narušit bolesti v pravém hypochondriu, ve svalech, horká chuť se často objevuje v ústech, teplota těla mírně stoupá.
S progresí onemocnění se všechny symptomy zvyšují, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění se stává nesnesitelným. Pigmentační oblasti se stávají drsnými, kůže se zvětšuje, konečné falangy prstů se ztuhnou. Bolesti jsou zhoršeny, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, vnitřní krvácení se může vyvinout. Absorpce vitaminů a živin je obtížné, připojí se příznaky hypovitaminózy. Zvýší se mízní uzliny, objeví se poruchy trávení.
Sekundární forma onemocnění je charakterizována následujícími rysy:
Zvýšený pruritus, který i v počátečních fázích vývoje choroby způsobuje vážné nepohodlí;
Bolest v pravém hypochondriu, játra zhuštěná a bolestivá s palpací a bez ní;
Kůže a sliznice úst a očí se změní na žlutou, moč se ztmavne a výkaly se změní barvou;
Teplota těla přesahuje 38 stupňů;
Komplikace cirhózy se objevují mnohem dříve, zvláště mluvíme o portální hypertenzi a selhání jater.
Příčiny biliární cirhózy
Lékaři zjistili, že primární forma onemocnění nemá infekční povahu. Hlavním důvodem se proto považují selhání v imunitním systému a tvorba specifických protilátek, které jsou agresivní vůči intrahepatálním žlučovým traktům. Rovněž není odmítnuta role genetické citlivosti na výskyt primární biliární cirhózy. Je možné, že onemocnění, jako je autoimunní tyreoiditida, sklerodermie, revmatoidní artritida, mají také účinek..
Vývoj sekundární formy onemocnění vede k:
Onemocnění žlučníku;
Cyst žlučovodu;
Chronická pankreatitida a zúžení žlučovodu způsobené tímto;
Sklerotizující nebo purulentní cholangitida;
Vrozené anomálie žlučových cest;
Oteklé lymfatické uzliny a upnutí jejich žlučových cest.
Léčba biliární cirhózy
Léčebný režim bude záviset na tom, která forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být léčba zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, při snížení hladiny cholesterolu a alkalické fosfatázy. To usnadňuje příjem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi předepisován kolchicin (aby se zabránilo vzniku komplikací onemocnění) a methotrexátu (k zajištění imunomodulačního účinku). Pokud onemocnění již vedlo k rozvoji pojivové tkáně v játrech, jsou předepsány antifibrotické léky..
Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se souvisejících příznaků onemocnění. Pro zmírnění svědění je doporučeno užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika. Chcete-li snížit hladinu cholesterolu, doporučujeme užívat statiny. Pokud se u pacienta vyvine ascita, je třeba užívat diuretika. Při vzniku závažných komplikací je nutná transplantace dárcovských orgánů..
Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma onemocnění, pak nejprve potřebuje normalizovat tok žluči. To se provádí buď pomocí endoskopie nebo operace. Pokud není možné provádět takové manipulace, je pacientovi předepsána antibiotická terapie k zastavení progrese onemocnění..
Pacienti navíc musí dodržovat zvláštní dietu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku č. 5. Zahrnuje omezení spotřeby tuku, soli a bílkovin. Základní princip výživy je částečný, potraviny se odebírají v malých porcích..