Biliární cirhóza je fibrotická degenerace orgánu, ke které dochází kvůli porušení výtoku žluči. Tato patologie může být primární a sekundární. Obě tyto formy onemocnění jsou závažné a mohou vést ke smrti pacienta..
Jak se vyvine primární biliární cirhóza?
Primární biliární cirhóza je onemocnění autoimunitní povahy. V důsledku zhoršené imunoregulace jsou buňky, lemující intrahepatální žlučové cesty, zničeny.. Jsou zapálené, což způsobuje bariéru plného toku žluči. Žluč se hromadí v játrech, což nemůže ovlivnit stav hepatocytů (jaterních buněk). Pod působením látek, které tvoří žluči, se hepatocyty postupně zničí a na jejich místě se vytvoří zcela odlišné vláknité buňky v jejich struktuře a funkčnosti. Nicméně, pokud existuje mnoho normálních hepatocytů, člověk necítí vážné změny ve zdraví a když je významná část jaterního parenchymu nahrazena vláknitou tkání, objeví se příznaky charakteristické pro cirhózu - o nich.
Přesné důvody vzniku primární biliární cirhózy nejsou lékařské medicíně známy, ale vědci mají tendenci věřit, že jejich role v tomto procesu hrají:
- Různé viry a bakterie.
- Toxické látky.
- Těhotenství U žen, které nosí dítě pod jejich srdcem, může dojít k selhání imunity, které pak vyvolá biliární cirhózu..
Rizikové faktory pro primární formu biliární cirhózy jsou také zvýrazněny:
- Ženský sex.
- Středního věku (35-50 let).
- Kompromitovaná dědičnost (říkají o tom, pokud je rodina vnímána jako autoimunitní patologie).
- Přítomnost dalších autoimunitních onemocnění.
Sekundární biliární cirhóza: příčiny
Mechanizmy a příčiny vývoje sekundární formy biliární cirhózy se liší od mechanismů primární nemoci.. Hlavním spouštěčem patologie je dlouhodobá blokace společného žlučovodu (který spojuje kanály z jater a žlučníku) nebo jeho hlavní větve. To znamená, že kongesce (cholestáza) se nejprve vyskytuje nejen v játrech, ale za hranicemi - to je první rozdíl..
Druhým rozdílem jsou faktory vedoucí k zablokování žlučových cest. Nejčastěji tohle onemocnění žlučníku nebo pooperační strictures (zúžení), například po operaci zánětu pankreatu nebo žlučníku. Méně často dochází k cholestázi v důsledku vrozených vad, například absence nebo nedostatečné rozvinutí žlučovodu. Mimochodem, vrozené vady jsou hlavními viny sekundární biliární cirhózy u malých dětí..
Pro sekundární formu biliární cirhózy lze tedy rozlišit i rizikové faktory:
- Přítomnost onemocnění žlučníku.
- Přenášené operace na pankreatu nebo orgánech žlučového systému.
- Vrozené malformace trávicího traktu.
Symptomy biliární cirhózy
Primární i sekundární formy biliární cirhózy mají podobné příznaky. Primární cirhóza se však rozvíjí pomaleji, sekundárněji - rychleji (rychlost závisí na tom, jak vážně je žlučovod zablokován).
Symptomy charakteristické pro biliární cirhózu:
- Těžké svědění kůže.
- Zvýšená únava.
- Nepohodlí v pravém hypochondriu.
- Žlutá kůže a oči.
- Suché sliznice.
- Bolest kloubů a kostí.
Je třeba poznamenat, že symptomy cholestázy dominují v sekundární biliární cirhóze, tj. Žloutence a závažné svědění. Navíc v obou patologických formách existují známky nedostatku vitamínů a proteinů rozpustných v tucích, neboť jsou buď syntetizovány nebo akumulovány v játrech..
V pozdějších fázích se mohou připojit:
- Ascites.
- Krvácení z jícnu a konečníku.
- Závažná dilatace saphenózních žil v břiše.
- Xanthelasma nebo mastné plaky na těle (zejména v oblasti kolem očí).
Vedle těchto projevů vykazuje primární forma onemocnění známky jiných autoimunitních onemocnění. Mohou ovlivnit štítnou žlázu a pankreas, plic, kůži, ledviny, hematopoetický systém. Klinický obraz se proto může lišit v polymorfismu, a tím zmást lékaře.
Komplikace
Při primární biliární cirhóze jsou nejčastějšími komplikacemi osteoporóza, portální hypertenze (vzniká v důsledku narušení průtoku jater v játrech způsobeného fibrózou) a maligní novotvary jater. Sekundární biliární cirhóza je obvykle doprovázena stejnou portální hypertenzí., závažná koagulopatie a dříve nebo později vede k rakovině jater (nazývá se hepatokarcinom).
Diagnostika biliární cirhózy
Průzkumný plán pro pacienty se známkami biliární cirhózy obvykle zahrnuje:
Kompletní krevní obraz (ve vzorci mohou existovat odchylky).- Rozvinutá biochemická analýza krve. Bez ní není možné stanovit, kolik jaterní funkce utrpělo, stejně jako posouzení aktivity ničení hepatocytů. Zejména v této analýze se lékaři zajímají o následující ukazatele: aminotransferázy, proteiny, bilirubin, hodnoty lipidového profilu.
- Coagulogram (může dojít k poruchám v systému koagulace krve kvůli nedostatku faktorů, které se obvykle tvoří v játrech).
- Definice autoprotilátek (určení formy patologie - je to primární nebo sekundární).
- Elastometrie je moderní metoda pro hodnocení stupně fibrotické degenerace jater. Další název - fibroscan.
- Biopsie a histologie (umožňuje stanovit stupeň fibrózy s velkou přesností).
- Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.
- ERCP (kombinace endoskopie a rentgenu), která je nezbytná k detekci přesného umístění obstrukce žlučovodů.
Kompletní krevní obraz (ve vzorci mohou existovat odchylky).Gastroenterologové a hepatologové se zabývají léčbou zvažované patologie..
Principy léčby biliární cirhózy
Přístupy k léčbě primárních a sekundárních forem onemocnění se liší.
V případě primární biliární cirhózy se pacientům zobrazí:
- Přísná strava.
- Hormonální terapie ke snížení autoimunitní agrese.
- Ursodeoxycholová kyselina (pomáhá normalizovat procesy tvorby žluči a biliární exkrece).
- Symptomatická léčba ke snížení toxických účinků látek obsažených v žluči na těle.
- Lékařská korekce nedostatků bílkovin a vitamínů.
V terminálních stádiích, kdy není možné stabilizovat stav pacienta pomocí léků, a rychle se zhoršuje, transplantace jater.
Při sekundární biliární cirhóze je nezbytnou součástí léčby obnovení pohybu žlučových cest podél žlučových cest.. To není neobvyklé pro tento chirurgický zákrok. Po chirurgickém zákroku se pacientům projevuje přísná strava, stejně jako léčba hepatoprotektory a symptomatickými látkami..
Dieta pro biliární cirhózu
Dieta pro pacienty s biliární cirhózou je nezbytná až do konce života. Produkty a nápoje, které jsou pro tyto osoby zcela zakázány, zahrnují:
- Tuk, tučné ryby a maso.
- Bohatý vývar z masa a ryb.
- Tukové mléko, zakysaná smetana, smetana.
- Alkohol.
- Káva.
- Jakékoli uzené maso.
- Klobásy, různé vařené klobásy.
- Majonéza, kečup a další omáčky.
- Zmrzlina.
- Čokoláda.
- Muffin.
- Konzervy.
- Houby.
- Zelenina - špenát, ředkvička, ředkvička, šťovík.
- Luštěniny.
Zdravá játra potřebují bílkoviny, takže by měly tvořit téměř polovinu stravy. Potraviny by měly být vařené v páře nebo v páře. Smažené se vůbec nepoužívá, pečené - jen příležitostně.
Prevence
Abychom zabránili rozvoji sekundárního variantu biliární cirhózy, je třeba včas zjistit a léčit cholestázu. Pro toto Měla by pravidelně absolvovat ultrazvuk abdominálních orgánů a sledovat jejich zdraví. No, primární biliární cirhóza nemůže být varována. Příbuzní pacientů by však měli být stále pod kontrolou lékařů. Pokud se u takových pacientů vyskytnou stížnosti nebo jestliže jsou zjištěny abnormální četby jater, musí být podrobeny komplexnímu vyšetření hepatobiliárního systému..
Olga Zubková, lékařka, epidemiolog