Dermatitida

Generalizovaná pustulární psoriáza nebo Tsumbushův syndrom

Generalizovaná pustulární psoriáza je typ těžké psoriázy. Je méně časté než jiné formy psoriázy..

Jednou z rysů této patologie je souvislé střídání remise (nedostatek klinických příznaků) a relapsů..

Generalizovaná pustulární psoriáza se projevuje erytémem (červené špinění), puchýřkou vyrážkou, která se nakonec změní na malé světlé růžové pustuly (pustuly). Takové vyrážky se mohou tvořit po celém těle..

Základem pro tuto diagnózu je přítomnost tzv. Psoriatické triády: fenomén stearinového bodu, koncového filmu a kapající krvácení.

Léčba je zaměřena na vyloučení vyrážky. Ale kvůli komplikacím může pacient zemřít.

Obecné údaje

Generalizovaná pustulární psoriáza (nebo Tsumbushova choroba) patří do kategorie chronických recidivujících imunitně zprostředkovaných dermatóz. Je charakterizován silným průběhem a představuje nebezpečí pro lidské zdraví a život..

První zmínka o této nemoci spočívá ve spisech Hippocrates, které přežily až do našich dnů. V těchto dnech byla psoriáza známá jako "malomocenství", "psora", "lišejník". Pustulární psoriáza byla poprvé popsána teprve v roce 1910. Rakušan dermatolog Zumbush udělal to, proto se také nazývá nemoc tsumbusha syndrom - toto jméno se také nachází v starých dermatologických manuálech.

Z psoriázy vulgaris, která představuje asi 3% všech dermatologických patologií, se její pustulární forma liší tím, že je diagnostikována mnohem méně často. I když se předpokládá, že incidence je nízká, protože tito pacienti často umírají.

Muži a ženy se zhoršují přibližně stejnou frekvencí..

Dávejte pozor

Toto onemocnění se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale je nejčastěji diagnostikováno poprvé v pubertě..

Generalizovaná pustulární psoriáza se týká patologií, které mohou být fatální, takže jeho problém je vždy naléhavý v dermatologii..

Příčiny generalizované pustulární psoriázy Tsumbusha

Neexistuje jednotná teorie o příčinách pustulární psoriázy. Některé závěry o povaze popsané patologie mohou být učiněny na základě určitých modelů morbidity. Celková pustulární psoriáza se tedy vyskytuje u 60% klinických případů u pacientů, kteří již trpí vulgární psoriázou, a ve 40% případů se objevuje poprvé na pozadí kompletního dermatologického blahobytu.

V prvním případě se příčiny generalizované pustulární psoriázy považují za nevhodné léčbu běžné psoriázy, a to:

  • předepisování terapeutických léků v příliš vysoké dávce - cytostatika, kortikosteroidy a topické prostředky (formy kortikosteroidů pro místní použití);
  • jejich dlouhodobé používání.

Tyto faktory však nemohou vysvětlit vznik a progresi pustulární psoriázy, která se objevila spontánně.

Byly identifikovány a studovány faktory, proti kterým se generalizovaná pustulární psoriáza rozvíjela častěji a postupovala rychleji.. Hlavní jsou:

  • genetická predispozice;
  • stres;
  • zneužívání alkoholu;
  • infekční procesy;
  • množství drog;
  • poranění kůže;
  • nepříznivá ekologická situace.

Bylo zjištěno, že pokud je jeden patolog diagnostikován s jedním členem rodiny, pravděpodobnost jeho vývoje je u ostatních poměrně vysoká..

Je důležité

Při stresu jsou narušeny neurohumorální mechanismy, které regulují procesy v kůži, a proto v napjatém psychickém prostředí je pravděpodobnost generalizované pustulární psoriázy vyšší.

Alkohol dráždí zdravé a již ohrožené kožní buňky, a proto přispívá k rozvoji této patologie..

Přidání infekčního agens znamená oslabení zdrojů těla a také aktivaci imunitních komplexů, které mohou vést k rozvoji pustulární psoriázy.

Jednotlivé léky přispívají k rozvoji této nemoci z několika důvodů. Za prvé, mohou agresivně působit na kožní buňky a za druhé, často vyvolávají vývoj alergických reakcí - a to přímo přispívá k rozvoji generalizované pustulární psoriázy.

Traumatické činidlo je dráždivé, takže jakékoli narušení integrity kůže u lidí s hypersenzitivitou kůže může přispět k výskytu generalizované pustulární psoriázy..

Nepříznivá ekologická situace také přispívá k vzniku této patologie, protože příjem kontaminovaných produktů, používání vody s mnoha chemickými prvky, inhalace znečištěného vzduchu vyvolávají zvýšení citlivosti kůže, na pozadí kterého se popsaná nemoc vyvíjí.

Vývoj patologie

Mechanismus vývoje generalizované pustulární psoriázy není zcela pochopen..

Hlavní teorie v dermatologii jsou dvě teorie vzniku a progrese této patologie:

  • imunní;
  • výměna.

Imunitní teorie vysvětluje vývoj pustulární psoriázy následujícím způsobem. Provokátor (druh "spouštěče") jsou exogenní a endogenní faktory, které jsou zmíněny výše.. Dále imunita selže - její buněčné humorální spojení "se rozpadne" - to znamená, že začnou pracovat nesprávně:

  • imunitní buňky;
  • protilátky.

Takové poruchy se vyskytují současně, proto dysfunkce imunitních buněk zvyšuje účinek narušení protilátek (nebo naopak).

V periferní krvi (tj. To, co je v tkáních) dochází k chaotickému přerozdělování některých složek - a to je poměr rozdělen:

  • imunitní komplexy;
  • T a B lymfocyty.

Taková masivní porucha vede ke zvýšené citlivosti pokožky. Protilátky naleznou antigeny a velmi rychle tvoří s nimi komplex - objevuje se klasická reakce antigen-protilátka, která je základem mnoha alergických a imunologických poruch..

Dramaticky pro tělo je to, že v této buněčné "zmatku" roli antigenů (vlastně nepřátel) začíná hrát buňky epidermis (povrchová vrstva kůže). Ve skutečnosti začíná autoimunitní proces - tělo, které nerozpoznává své vlastní struktury, bojuje s nimi.

Současně se vyvine další patologický proces - porušení regulace buněčné aktivity. Buňky začínají růst nekontrolovatelně, dochází k hyperproliferaci kůže - její zhrubnutí a růst, ale bez patologických změn.

Keratinocyty (kožní buňky) se stávají agresivními a doslova napadají jiné struktury pokožky. Zapálí se, imunitní buňky reagují na toto, které se znovu aktivují - vzniká začarovaný kruh, který se nazývá zlý. Je to kvůli němu, že se generalizovaná pustulární psoriáza stává chronickou..

Zástupci teorie výměny tvrdí, že vina za vývoj této patologie spočívá na dyslipidémiích - porušení normální rovnováhy tukových struktur, které jsou v krvi. Konkrétní důvody jsou následující:

  • nízký HDL (lipoprotein s vysokou hustotou);
  • vysoké hladiny celkového cholesterolu, triglyceridů, modifikovaných lipidů, LDL (lipoprotein s nízkou hustotou).

Za takových podmínek buňky zahajují tvorbu speciálních aktivních proteinů nazývaných cytokiny.. Stimulují:

  • enzymatické procesy;
  • keratóza - keratinizace buněk;
  • jejich oddělení s tvorbou puchýřů.

Taková teorie není zbavena významu: s pustulózní psoriázou se vyvine narušení obecného metabolismu, a to nejen ze strany.

Moderní výzkumní pracovníci a lékaři naznačují, že nejpravděpodobnějším vývojem pustulární psoriázy je imunitní mechanismus, ale s genetickými prvky.

Klasifikace

Někteří klinici věří, že generalizovaná pustulární psoriáza by měla být považována za druh konstruktoru, který se skládá ze tří složek:

  • správná pustulární psoriáza Zumbusha;
  • generalizovaná akrodermitida Allopo - tvorba pustul na končetinách;
  • Herpetěmní impetigo - vzácné pustuly těhotných žen neznámého původu, u kterých se malé malé pustuly tvoří na vnitřní straně stehna, v záhybech kůže.

Acrodermatitida Allopo a herpetymorfní impetigo jsou však často samy o sobě diagnostikovány, proto by měly být považovány za nezávislé onemocnění.. Proto je popsaná patologie klasifikována ve stupních:

  • progrese;
  • stacionární;
  • odvolání.

Ve stádiu progrese dochází k zánětu kůže, objevují se primární prvky (vyrážka), svědění a peeling.

V stacionárním stadiu se zastavuje jak zánět, tak vyrážka - nedochází ke změnám v klinickém obrazu..

Dávejte pozor

Regresní fáze je konečným "akordem" patologického procesu - primárních prvků regresu (od středu k okrajům), místo nich dochází k depigmentaci (absence pigmentů kůže).

Symptomy generalizované pustulární psoriázy Tsumbusha

Generalizovaná pustulární psoriáza začíná akutně - její příznaky jsou následující:

  • závažná hyperémie (horečka). To může dosáhnout 38,5-39,0 stupňů Celsia;
  • zimnice (třese pacienta);
  • horečka - současně pozorovaná hypertermie a zimnice;
  • náhlý výskyt zářivé hyperemie (zarudnutí), který lze pozorovat při jakékoliv lokalizaci pokožky. Pacient pocítí pocit pálení v oblasti erytematózního místa;
  • téměř současně s výskytem erytematózních skvrn - výskyt primárních zánětlivých elementů.

Vlastnosti těchto prvků jsou následující:

  • podle typu - malé bubliny;
  • obsah - s čistou kapalinou uvnitř;
  • na změny - tato tekutina se rychle stává zakalenou, bubliny se změní na pustuly.

Dále s prvky vyrážky nastávají následující změny:

  • nalévání do ložisek psoriatického zánětu;
  • pitva (narušení integrity pustulární stěny);
  • sušení;
  • tvorba hybridních prvků - váhy-krusty;
  • peeling.

Takové ohniska jsou náchylné k perifernímu růstu (rostou na okrajích). To je signalizováno jasným zánětlivým okrajem bez stupnice, který se nachází kolem zápalů..

Po progresi onemocnění začíná stacionární fáze, která se vyznačuje relativním "klidem" všech elementů.. Jeho hlavní charakteristiky jsou následující:

  • zánětlivé léze mají formu plaků;
  • neobjeví se nové prvky vyrážky;
  • infiltrace pokožky - stane se hustá a pevná kvůli "úniku" různých prvků do ní;
  • kůže se peelí hojně odlupují.

V regresní fázi nastávají následující procesy:

  • erytém a utahování kůže jsou výrazně sníženy;
  • peeling oslabuje a zastaví se úplně;
  • plaky začínají vyřešit (zmizet) ze středu;
  • podél jejich okrajů vzniká pseudo-atrofický pás - ochabnutí a slabost kůže;
  • depigmentační místa.

Škody na kůži vlasové části pokožky hlavy jsou stejné jako poškození jiných oblastí, zatímco struktura vlasů se nemění, nevypadají.

Při celkové pustulární lupénce je postižena nejen kůže, ale i nehty.. Jsou to:

  • silnější;
  • získat matnou žlutou barvu;
  • staly se slabými, a proto se rozpadají a zlomí.

Často dochází k následujícím změnám:

  • na nehty se objevují malé zuby - hřebík vypadá, jako by to bylo pícháno jehlou. Takový příznak se nazývá symptom náprstku. Současně se v podloží nacházejí také pustuly s průměrem špice - vypadají jako mastná místa;
  • Onihogriposis se vyvíjí - typ onychodystrofie (porušení tkáňové výživy hřebíku), při kterém se nehtová deska deformuje a stane se podobná drápku griffinova;
  • onycholysis - rozpuštění nehtové desky.

Závažnost generalizované pustulární psoriázy závisí na:

  • závažnost patologického procesu;
  • rychlost jeho šíření.

V těžkých případech dochází ke smrti. Klinice proto předpovídala průběh patologie. Provádí se pomocí PASI - speciální index, který se počítá v bodech (jejich maximální počet je 72). To zohledňuje oblast postiženého povrchu kůže, stupeň zarudnutí, infiltraci a odlupování. Pustulární psoriáza je považována za závažnou, pokud je PASI 50 nebo více bodů..

Diagnostika

Diagnóza generalizované pustulární psoriázy se provádí na základě klasických kritérií - stížnosti pacientů, anamnézy (historie) onemocnění, výsledků dalších výzkumných metod. Ale také v diagnóze této patologie jsou založeny na mnoha specifických kritériích - to je:

  • Index PASI;
  • příznak náplasti (ze strany destiček na nehty);
  • symptom olejových skvrn (z podélného prostoru);
  • vznik nových prvků vyrážky v místech, kde byla porušena celistvost kůže. Mohlo by dojít k menšímu oděru nebo závažnějšímu zranění kůže. Tento příznak se nazývá Kebnerův příznak;
  • specifickou triadou klinických příznaků, které lze identifikovat studiem jednotlivých plaků.

Tato trojice sestává z:

  • stearinová skvrna, která se vytváří při škrábání váhy na povrchu plaku;
  • film pod odstraněnými váhy;
  • kropila jí krev.

Fyzikální vyšetření odhaluje následující:

  • při pohledu na věky, plaky, peeling (v závislosti na stádiu patologie);
  • palpace (palpace) - pokud vznikl erytém, pak je hmatatelné.

Z instrumentálních metod se používá biopsie - odběr vzorků patologických prvků pokožky, následovaný vyšetřením pod mikroskopem.

Z laboratorních metod je histologické vyšetření informativní - studie biopsického materiálu pod mikroskopem. Odhaluje strukturu prvků vyrážky.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza generalizované pustulární psoriázy se provádí s poměrně velkým počtem dermatologických patologií.. Především je to:

  • Seborrhea je zánětlivá onemocnění, při které vzrůstá oddělení mazu a jeho složení se mění, což vede ke svědění, odlupování, zčervenání kůže a vypadávání vlasů;
  • lichen planus - chronicky probíhající dermatóza (protizánětlivá kožní léze), charakteristickým a jediným projevem je papule (lokální ztluštění tkáně);
  • Ziberův růžový lišejník - akutní dermatologická porucha doprovázená vzhledem kůže kůže a končetin růžových skvrn, které se nacházejí podél linií Langer (to jsou podmíněné linie na povrchu kůže, ukazující směr její největší roztažnosti) a časem se podobají medailonům;
  • Neurodermatitida je dermatologická onemocnění neurogen-alergické povahy (neuroallergotermatózy), u které se vyskytují pláčové kožní vyrážky, objevují se záchvaty prudkého svědění a poškrábání, které způsobují krusty, pigmentaci a lichenizaci (zhrubnutí kůže); 
  • Parapsoriasis - skupina chronických neinvazivních dermatóz neznámého původu, u nichž se objevuje pseudoporasoriální (nereální) povrchová vyrážka na kůži;
  • toxicoderma - akutní toxicko-alergická zánětlivá léze kůže, ke které dochází, když je alergen vystaven hematogenní tkáni (s průtokem krve). 

Komplikace

Jejich komplikace, které mohou doprovázet generalizovanou pustulární psoriázu, jsou nejčastěji pozorovány:

  • příchod sekundární infekce s vývojem pyodermie, abscesu, phlegmonu;
  • kožní ulcerace;
  • syndrom intoxikace.

Léčba generalizované pustulární psoriázy Tsumbusha  

Generalizovaná pustulózní psoriáza je obtížné léčit - vyžaduje spoustu času, trpělivosti a vytrvalosti jak od pacienta, tak od lékaře.

Cíle léčby jsou následující:

  • eliminace příznaků;
  • eliminaci zánětu;
  • potlačení proliferace kůže.

Pacienti jsou léčeni ambulantně, pokud je index PASI menší než 50 bodů. Léčba - obecná a lokální.

Obecné účely jsou následující:

  • retinoidy;
  • užívání vitaminů D, C a E;
  • antihistaminika;
  • gemodez.

Jako lokální léčba se používá:

  • Terapie PUVA;
  • UFO;
  • keratolytika;
  • hormonální masti.

Klimatoterapie je účinná. Dobré výsledky se dosáhne při léčbě v Mrtvém moři..

Léčba se provádí v nemocnici, pokud je index PASI 50 bodů nebo vyšší. Léčba je také obecná a lokální..

Pomůcky budou následující:

  • retinoidy;
  • imunosupresivní léky - cyklosporin je účinný;
  • cytostatika - dobré výsledky jsou dosaženy při použití methotrexatu;
  • hepatoprotektory;
  • inhibitory fosfodiesterázy;
  • plazmafarez - sběr krve, její čištění a návrat zpět do krevního řečiště; 
  • hemosorpce - extrarenální clearance krve z toxických sloučenin, která se provádí "usazováním" na povrchu sorbentu.

Jako lokální léčba se používá:

  • selektivní fototerapie - selektivní účinek světla na postiženou kůži. Laserová terapie, selektivní a úzkopásmová UVB fototerapie, fotochemoterapie (PUVA) a další metody;
  • hormonální masti.
Dávejte pozor

Onemocnění nemůže být úplně vyléčeno, ale může být dosaženo dlouhodobé remise..

Prevence

Vzhledem k tomu, že přesné příčiny onemocnění nejsou známé a mechanismy nejsou plně pochopeny, v současné době neexistují žádné specifické metody prevence patologie.. Riziko jeho vývoje může být sníženo podle následujících doporučení:

  • omezení užívání alkoholu (a je lepší - odmítnutí jeho přijetí);
  • preventivní opatření zaměřená na předcházení vzniku infekčních procesů a pokud již vznikly, včasné rozpoznání a léčba;
  • lék je předepsán pouze lékařem a pod jeho kontrolou;
  • předcházení zranění kůže;
  • vyhýbat se pobytu v nepříznivých podmínkách prostředí, když žijete v něm - změnu bydliště.

Předpověď

Prognóza generalizované pustulární psoriázy je pochybná. Kvůli správným lékařským předpisům se příznaky stanou méně výraznými a zmizí po určitou dobu. Kvůli širokému rozšíření patologického procesu, který ohrožuje přístup sekundární infekce a syndrom intoxikace, je možná smrt..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař