Pemphigus (pemphigus) - dermatologické onemocnění, které je charakterizováno výskytem puchýřů (býků) na kůži a sliznicích. Jedná se o poměrně vzácnou a velmi závažnou nemoc. Často se střetávají s dospělými ve věku od třiceti do šedesáti let, ačkoli onemocnění může nastat v jakémkoli věku..
Příčiny puchýřů
Příčinou pemfigu jsou autoimunitní poruchy. Při této nemoci se vytvářejí autoprotilátky na specifické proteiny, desmoglein. Tato látka spojuje sousední buňky epidermis. Když autoprotilátky napadnou desmogleiny, je jejich činnost narušena. Kvůli tomu jsou epidermální buňky již křehce spojeny a navzájem odděleny. Epidermie se stává porézní, snadno exfoliuje, náchylná k pronikání mikroorganismů. V důsledku toho se na povrchu kůže vytvoří bubliny se serózní tekutinou po otevření, které jsou vystaveny vředům. Zničení spojení mezi epidermálními buňkami se nazývá akantolýza, proto se pemfigus nazývá akantholytický.
Akantolytický pemfigus (pemfigus) a pemfigus novorozenců jsou zcela odlišné nemoci. Zatímco pemfigus je založen na autoimunitních poruchách, pemphigus novorozenců je způsoben stafylokokem.
Symptomy pemfigu
Bubbly u dospělých - chronické onemocnění s průběhem podobným vlnám, to znamená střídání období vyhynutí klinických projevů a exacerbací onemocnění. Charakteristickým znakem onemocnění je vzhled bublin (býk).
Bubliny mohou být lokalizovány na sliznicích ústní dutiny, horních cest dýchacích, vnějších pohlavních orgánech, kůži. Existuje několik forem pemfigu:
- Obyčejný (vulgární);
- Vegetativní;
- Listové;
- Erythematózní (seboroické);
- Brazilský.
Společný pemfigus
Toto je nejběžnější forma pemfigu u dospělých. Obvykle začíná nepostřehnutelně, bez zjevného důvodu. Onemocnění se projevuje vzhledu puchýřů na sliznici úst, červených okrajů rtů, nosu, nosohltanu. Pacienti trpí bolestí při polykání jídla a slin při mluvení. Kromě toho dochází ke zvýšené slinění a typicky špatnému dechu. Často se pacienti s takovými příznaky obracejí na zubního lékaře nebo otolaryngologa a jsou neúspěšně léčeni u stomatitidy, rinitidy nebo laryngitidy..
Po několika měsících (od tří do dvanácti) se patologický proces začíná aktivně šířit na kůži. Na pokožce se nacházejí průhledné bublinky se sérovou tekutinou uvnitř, které se rychle otvírají doslova v první den. Na jejich místě jsou vystaveny erozi s jasně růžové a mokré, a proto lesklý povrch. Sérová tekutina, proudící z granule, se vysuší v krustách. Bubliny se mohou vyskytovat na jakémkoli místě, bez jakékoliv oblíbené lokalizace. Typickým znakem akantholytického pemfigu je pozitivní příznak Nikolského. S tímto příznakem třením kůže v lézi nebo na zdravém fragmentu vede k exfolici epidermis.
V mírném procesu zůstává obecný stav osoby nezměněn. Pemfigus se však může zobecnit, když se na kůži vytvoří velké puchýře a vředy. V takovém případě se zdravotní stav prudce zhoršuje, slabost, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti. Kůže pemfigu je extrémně citlivá na mikroorganismy. Existuje možnost adherence patogenní mikroflóry se závažnými následky..
Erythematózní (seboroické) pemfigus
Erythematózní pemfigus je vzácný. Zvláštnost tohoto typu pemfigu spočívá v tom, že první léze jsou lokalizovány na kůži, a to v oblastech s velkou akumulací mazových žláz: tvář, pokožka hlavy, záda, hrudník. Na pokožce se vytvářejí erytematózní (červené) skvrny s jasnými hranicemi. Z vnější strany se tento klinický obraz podobá seborotickému ekzému..
Na těchto erytematózních místech se brzy objeví puchýřky a na jejich povrchu se mohou objevit hnědé nebo nažloutlé kůry. Při odmítání kůry je eroze vystavena mokrému povrchu. Onemocnění se může vyskytovat v omezené formě po dobu několika let a může se dále šířit po kůži. Sliznice úst málokdy postihla.
Listový pemfigus
Listový pemfigus je velmi podobný běžnému. Tato forma je izolována odděleně vzhledem k tomu, že akantolýza se vyskytuje v horních vrstvách epidermis..
Bubliny se mohou objevit kdekoli na těle, ale jsou často lokalizovány v oblasti obličeje i pokožky hlavy. Víko bublinek je velmi tenké a při nejmenším podráždění je rozbité. Po jejich otevření vyteče serózní tekutina a vrstvené šupinovité krusty, které zakrývají vřed..
Porucha ústní sliznice nastává v této formě pemfigu zřídka. To může mít vliv na výhřez orgánů s tvorbou hnisavé konjunktivitidy.
Vegetativní pemfigus
Tento typ pemfigu může být dlouhodobě benigní (vyrážky zaujímají omezené oblasti pokožky) a nemají vliv na celkový zdravotní stav. Bubliny se vyskytují hlavně na sliznici úst, kolem nosu, konečníku, na genitálech, stejně jako u velkých kožních záhybů (axilární, inguinální, u žen pod prsou).
Tento typ pemphigus je charakterizován vzhledem na dně eroze měkkých výrůstků - vegetace pokryté serózním květem. Vegetace mají nepříjemný zápach a velikost může dosáhnout centimetru.
Obecně platí, že rozdělení různých forem pemphigus je spíše libovolné. Jeden typ pemphigusu může připomínat jiný typ. Navíc je možné přeměnit jednu formu na druhou..
Brazilský pemfigus
Podle jeho klinických projevů připomíná listový pemfigus. Tato nemoc se vyskytuje u obyvatel Brazílie, Severní Argentiny, Peru, Bolívie, zejména v tropických oblastech. Zlepšení podmínek bydlení a odlesňování vedlo k poklesu výskytu. Lékaři naznačují, že brazilský pemfigus má pravděpodobně infekční povahu a jeho aktivita je podporována faktory životního prostředí. Nemoc často postihuje několik členů rodiny a ženy jsou náchylnější..
Na kůži se objevují ploché puchýře, které se pak rozpadají, aby se vytvořily šupinovité kůry. Pacient si může stěžovat na hořící kůži, proto se brazilský pemfigus nazývá "divoký oheň".
Diagnostika
Pokud je podezření na akantholytický pemfigus, provede se cytologické vyšetření zánětu z vředu. Ve studii může laboratorní technik detekovat akantholytické epidermální buňky Tsank, které indikují přítomnost pemfigu u pacienta..
Je také možné provést histologické vyšetření oblasti pokožky. Pokud se v epidermis vyskytuje pemfigusový mezobuněčný edém, poruchy acantholytické integrity, puchýře.
Pomocí imunologické studie mezi epidermálními buňkami v oblasti močového měchýře je možné detekovat usazeniny IgG, IgA.
Léčba pemfigu
Princip léčby je inhibovat patologickou aktivitu imunitního systému. Pro tento účel se používají glukokortikosteroidy (prednisolon, methylprednisolon). Lékař často zahájí léčbu pacienta ihned velkými dávkami, aby co nejdříve ovlivnil patologický proces. Pacient by měl tuto dávku užívat po dobu čtyř až šesti týdnů, poté postupně snížit dávku. Při malé dávce léku dochází k relapsu onemocnění..
Kromě toho mohou být glukokortikoidy užívány v kombinaci s imunosupresivními léčivy (azathioprin, methotrexát). Použití imunosupresivních léků umožňuje užívat nižší dávku glukokortikoidů ke snížení nežádoucích účinků.
Glukokortikoidy jsou těžké léky, které při delším užívání mohou způsobit vážné komplikace. Pacienti s akantholytickým pemfigusem však nelze zvolit, protože jejich život je v sázce. Proto je nutné dodržovat lékařský předpis a neměnit léčebný režim.
V nejtěžší formě onemocnění je pulzní terapie uchvácena. Jedná se o krátkodobé podávání vysokých dávek glukokortikoidů a cyklofosfamidu ve specifickém vzorci. Jako další metoda se provádí plazmaferéza, která umožňuje rychle snížit hladinu protilátek v krvi. Antibiotika jsou předepsána pacientovi v případě infekce..
Jako vnější léčba jsou puchýře na kůži ošetřeny anilinovými barvivy (fukorcinem). Pro léčbu ústní dutiny se provádí opláchnutí protizánětlivými roztoky..
Prognóza akantholytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně je při absenci účinné léčby pravděpodobnost komplikací a úmrtí vysoká. Na druhé straně pacienti s pemfigusem jsou nuceni užívat glukokortikoidy po dlouhou dobu a někdy po celý život, který je plný vývoje vedlejších účinků. Ale urychlené odmítnutí léků vede k okamžitému recidivování onemocnění. Glukortikosteroidy nevylučují příčinu nemoci, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi..
Valery Grigorov, lékařský referent