Dermatomyozitida nebo Wagner-Hepp-Unferrichtova choroba je závažná systémová patologie, která je doprovázena lézí hladkých a kosterních svalů. Ovlivňuje motorické funkce pacientů, pojivové tkáně a kůže. Derma se nafoukne, na ní se tvoří červeno-fialové skvrny.
Dermatomyositida není častá, ale nezvyšuje závažnost jejího průběhu. Patologie je špatně tolerována, počet úmrtí je vysoký.
Obsah článku:
- Co je to dermatomyozitida?
- Hlavní příčiny dermatomyozitidy
- Klasifikace a formy dermatomyozitidy
- Symptomy dermatomyozitidy
- Charakteristiky průběhu dermatomyozitidy u dětí
- Který doktor se má kontaktovat?
- Diagnostika
- Léčba dermatomyozitidy
- Prognóza a prevence
- Prognóza a prevence
Co je to dermatomyozitida?
Dermatomyositida je patologie, která je doprovázena zánětem pojivové tkáně, svalů, kůže a vnitřních orgánů. Onemocnění má tendenci neustále pokračovat..
Pokud se u pacienta nevyvolávají kožní příznaky, lékaři nerozpoznávají dermatomyozitidu, ale polymyozitidu.
Dermatomyositida je autoimunitní patologie, která se vyvíjí kvůli zhoršené imunitě. Proč se tak stane dnes, zůstává tajemstvím. Nicméně mechanismus vzniku patologie je jasný. Tělo začíná vnímat své vlastní buňky pro cizince. Imunitní systém vytváří proti nim protilátky, které začínají napadat svaly a pojivové tkáně. Stávají se zanícenými, což způsobuje vznik onemocnění. Někdy imunitní systém začne napadat vnitřní orgány pacienta..
Dermatomyositida je patologie, která se vyskytuje zřídka. Je diagnostikován u 5 lidí z jednoho milionu lidí ročně. Nejčastěji jsou děti pod 15 let a starší osoby starší 55 let trpí dermatomyozitidou. Muži jsou nemocní 2 krát než ženy.
Hlavní příčiny dermatomyozitidy
Jak již bylo uvedeno, příčiny dermatomyozitidy dosud nebyly prokázány. Patologie je proto označována jako multifaktoriální poruchy. Protilátky, které produkuje tělo, začínají napadat vlastní tkáně. Utrpení především endothelium cév.
Vědci naznačují, že vývoj onemocnění může být spojen s neuroendokrinními poruchami. Potvrzení této skutečnosti spočívá v tom, že se nejčastěji vyvíjí během přechodného období života člověka, například během menopauzy nebo během puberty..
Existuje také teorie, že dermatomyozitida je důsledkem infekčních onemocnění. A většina vědců je na tuto verzi nakloněna.
Nejvyšší výskyt dermatomyozitidy spadá na sezónní výskyty ARVI.
Studie prováděné na zjištění příčin dermatomyozitidy umožňují identifikovat rizikové faktory vedoucí k jejímu rozvoji:
Infekční onemocnění. Bylo prokázáno, že pravděpodobnost dermatomyositidy je vyšší u lidí, kteří během 3 měsíců měli nějakou infekci s některým infekčním onemocněním (chlamydie, tyfus atd.),.
Viry. Picornaviry, cytomegaloviry, chřipka, virus Coxsackie, virus hepatitidy B, HIV, Lyme nemoc, toxoplasma, parvoviry mohou způsobit rozvoj dermatomyozitidy..
Bakterie. Vakcíny proti spalničkám a tyfu mohou vyvolat dermatomyositidu. Existuje také pravděpodobnost autoimunního zánětu při užívání doplňků obsahujících růstový hormon. To znamená, jako je Dzhintropin, Neotropin.
Onemocnění štítné žlázy.
Genetické faktory. HLA-B88 se akumuluje v krvi pacientů s dermatomyozitidou. Vědci věří, že tento antigen vede k různým imunologickým patologiím.
Patogenetické faktory (autoimunitní reakce organismu, doprovázená tvorbou autoprotilátek). Napadá proteiny cytoplazmy a RNA (ribonukleové kyseliny), které jsou součástí svalové tkáně. Tyto reakce vedou k nerovnováze mezi T- a B-lymfocyty a také vyvolávají odmítnutí T-supresorové funkce.
Tyto faktory nejčastěji vyvolávají vývoj dermatomyozitidy. Existují také sekundární příčiny, které zvyšují pravděpodobnost nemoci.
Patří sem:
Přehřátí nebo hypotermie.
Přijaté fyzické zranění.
Emocionální šok.
Alergie k lékům.
Přítomnost ložisek infekce v těle.
Zneužívání alkoholu a závislost.
Klasifikace a formy dermatomyozitidy
V závislosti na etiologickém faktoru, který vyvolal vývoj dermatomyozitidy, jsou rozlišovány následující formy:
Idiopatická forma, tj. Taková dermatomyositida, jejíž příčiny nejsou stanoveny. Je diagnostikován v 30-40% případů. Často se rozvíjí po výrobě rutinní vakcíny. Pokud se idiopatická forma nemoci projevuje u dítěte, pak se nazývá juvenilní. U pacientů s touto formou patologie se funkce gonád, nadledvin a hypotalamu snižuje. Kostní svaly jsou slabé, kůže a sliznice trpí.
Sekundární nádorová (paraneoplastická) dermatomyositida. To se projevuje v důsledku tvorby maligních nádorů v těle. Tato forma onemocnění je diagnostikována především u starších pacientů. Na kůži se objevují vyrážky s purpurovou barvou. Proximální svaly oslabují, viditelné kolem očí viditelná lila. Symptomy sekundární dermatomyositidy se mohou podobat symptomům primární dermatomyositidy, ale v případě nádorové formy onemocnění bude léčba neúčinná..
Dětská (juvenilní) dermatomyozitida. Je diagnostikován v 20-30% případů. Pacienti zjistili kalcifikaci svalové tkáně. Samotná nemoc má akutní nástup, který je doprovázen svalovou bolestí, horečkou a vyrážkou..
Smíšená dermatomyositida, která je kombinována s dalšími onemocněními pojivové tkáně.
V závislosti na povaze průběhu onemocnění se rozlišuje akutní, subakutní a chronická dermatomyozitida..
Stadia vývoje dermatomyozitidy:
Prodromální fáze. Příznaky onemocnění jsou jasné, mohou trvat několik dní nebo několik měsíců..
Zjevná fáze. Pacient rozvíjí kožní, svalové a další příznaky patologie..
Dystrofická fáze. Je to nejtěžší, protože trpí tělem jako celek..
Symptomy dermatomyozitidy
Nemoc byla poprvé podrobně popsána v roce 1940..
Nyní její příznaky jsou dobře známé lékařům:
V časném stadiu vývoje onemocnění u lidí dochází ke zvýšení tělesné teploty. Může být udržován na značkách podsvětí a může dosahovat 38 stupňů a více..
Fotosenzitivita kůže se zvyšuje. Při zasažení na slunci, začíná být loupáno, červená.
Vlasy pacienta začínají vypadávat na hlavě a plochy plešatosti jsou červené..
Muž si stěžuje na bolest v končetinách a boky.
Hmotnost začíná rychle opustit.
Vnitřní výstelka očních víček se zvětší, rohovka a oblast pod očima také trpí.
Stavy zánětu v kloubech. Kůže nad nimi se zvětšuje, stává se lesklou barvou, začíná se atrofovat. Poté pacient vyvine poikilodermu, což se projevuje hyperpigmentací kůže a expanzí kapilár..
Svaly zánětu v ústech. Mohou to být červené nebo modravé odstíny. Jazyk a dásně se zduřují, po které se zakryjí vředy. Líce na vnitřní straně zahušťují, Totéž platí pro sliznici úst a jazyka.
Výraz tváře pacienta se mění, stane se tak, jako by se člověk stále bál něčeho. Obličej vysoko zvednutý.
Někdy se dermatomyozitida nazývá lilac, protože patologie je doprovázena tvorbou makuly na kůži..
Symptomy kožních lézí
Dermatomyozitida vždy ovlivňuje kůži..
To se projevuje příznaky, jako jsou:
Vzhled heliotropní vyrážky. Má jasně červenou barvu, je lokalizován na očích a má vzhled brýlí. Také vyrážky se tvoří na křídlech nosu, na lícních kostech, v oblasti dekoltu, na zádech, v horní části.
Známka Gottronu. Vyrážka bude patrná v kloubech rukou. Má jasně červenou barvu. Prvky vyrážky mohou být ploché nebo vyčnívající. Často tato vyrážka vločky.
Erytém. Je lokalizován na extenzních plochách kolen a dlaní. Taková místa se objevují kvůli rozšiřování malých cév..
Ruční mechanik. Tento příznak byl daný tímto názvem vzhledem k tomu, že u pacientů s dermatomyozitidou se kůže dlaní stává červená, vločkovitá, pokrytá trhliny..
Jiné příznaky kůže: pruritus, fotodermatitida, pavoučí žíly.
Symptomy poškození svalů
Hlavním příznakem onemocnění je svalové poškození..
Patologické projevy budou následující:
Svalová slabost, která je progresivní. Ovlivňuje jak horní, tak dolní končetiny..
Pohyb svalů je obtížné, pacientům je obtížné vylézt po schodech, dostat se do veřejné dopravy, vstát z postele.
Pacienti z důvodu svalové slabosti často klesají..
Když jsou postiženy svaly krku, je těžké, aby člověk zvedl hlavu z polštáře a dokonce ho držel.
Svaly se často zvětšují.
Kvůli porážce svalů hltanu, hrdla a jícnu zmizí hlas člověka, má potíže s polykáním jídla, často se dusí..
Atrofie svalů se rozvíjí s prodlouženým průběhem onemocnění. Stávají se tenčí, ztrácejí přirozené funkce..
Symptomy poškození kloubů
Za prvé jsou u pacientů postiženy malé klouby. Kolena a lokty jsou postiženy méně často. Proto je onemocnění často zaměňováno s revmatoidní artritidou. Pokud pacient nedostává léčbu, vyvinul se deformující artritida, doprovázená subluxací kloubů. Při průchodu rentgenografie však na nich není zjištěna eroze.
Symptomy v lézích sliznic
Pacienti vyvíjejí konjunktivitidu a stomatitidu. Zánětlivé horní patra a zadní stěna hltanu. To vede k tomu, že pacient je obtížné jíst..
Kalcinóza
Výskyt kalcinózy u pacientů s progresivní dermatomyozitidou. Toto patologické znamení se projevuje ukládáním vápníku v neobvyklých místech: kolem svalů, pod kůží, nad lokty a koleny, nad klouby prstů, v hýždě.
Symptomy léze dýchacího systému
Dermatomyozitida způsobuje zánět dýchacích orgánů: plic, pleury a respiračních svalů..
To se projevuje příznaky, jako jsou:
Mobilita hrudníku je omezená, narušená ventilace. To je způsobeno tím, že jsou postiženy tkáně membrány a meziobratové svaly. To vše se stává příznivým podkladem pro vývoj pneumonie a dalších infekčních onemocnění orgánů dýchacího systému..
Intersticiální plicní fibróza je charakterizována zánětem intersticiální tkáně orgánů. Dále jsou vystaveni fibróze, tj. Spojovací vlákna se zvětší, bude hrubá, hustá. Takové buňky nejsou schopny poskytnout plné dýchací funkce..
Symptomy v lézích kardiovaskulárního a močového systému
Nejčastěji se pacienti stěžují na patologické symptomy srdce a krevních cév. Ačkoli při průchodu diagnózy u pacientů došlo ke zjištění srdečního rytmu a zhoršení vodivosti.
Vláknité změny srdečního svalu a myokarditidy se často nevyvíjejí. V případě městnavého srdečního selhání se však mohou objevit. Pacienti jsou diagnostikováni Raynaudovým syndromem, petechií, infarktem myokardu periangulárního lůžka.
Selhání ledvin je zřídka diagnostikováno. Totéž platí pro nefrotický syndrom. Poškození ledvin může být určeno přítomností bílkovin v moči.
Symptomy v CNS a ledvinách
Ledviny u pacientů nejčastěji netrpí, ačkoli by neměla být vyloučena možnost pyelonefritidy. Pacient může být také diagnostikován s polyneuritidou. Identifikujte tyto abnormality nejčastěji v nemocnici během průzkumu.
Dermatomyozitida může vyvolat různé patologické stavy endokrinního a reprodukčního systému. Někdy jsou dívky neplodné. Dysfunkce moči je také možná..
Charakteristiky průběhu dermatomyozitidy u dětí
V dětství dermatomyozitida má některé zvláštnosti:
První příznaky onemocnění budou výraznější..
Teplota těla dítěte může vzrůst na 39 stupňů, což zvyšuje únavu.
Dítě rychle ztrácí váhu.
Kožní projevy jsou stejné jako u dospělých, ale vyrážka je intenzivnější.
Na nehty a na oční víčka dítěte se tvoří petechiae.
Dítě si stěžuje na bolest v těle, břicho, zad, krk, paže a nohy. Svalová slabost se zvyšuje.
Klouby se zvětšují, kontraktury se rozvíjejí. Dítě je obtížné narovnat kolena a lokty.
Kalcifikace často doprovází přesně dětskou formu dermatomyozitidy..
Dermatomyositida v dětství často má maligní průběh. Lékaři tuto skutečnost připisují skutečnosti, že růstové procesy ještě nejsou dokončeny a svalová tkáň je aktivně atrofická..
Který doktor se má kontaktovat?
Pokud máte příznaky dermatomyositidy, musíte navštívit revmatologa. Budete také muset konzultovat úzké specialisty: androlog (pro muže), gynekolog (pro ženy), urolog, dermatolog, angiolog, kardiolog, neurolog, atd..
Diagnostika
Diagnóza pacienta je následující:
Pacienti jsou rozhovorní.
Pacient je vyšetřen, stav jeho svalů a kloubů je vyhodnocován, jejich mobilita je určena. Je důležité poslouchat srdce a plíce..
Předání imunologické analýzy. V krvi budou detekovány specifické protilátky..
Průchod MRI. Studie rozpozná otoky svalové tkáně.
Jehlicová elektromyografie. Tím se diagnostikuje spontánní svalová aktivita..
Spirografie Studie poskytuje příležitost diagnostikovat selhání dýchání.
EKG Studie může odhalit tachykardii, srdeční arytmii, zhoršení srdečního vedení..
Rentgenové vyšetření poskytuje příležitost vizualizovat vápenaté usazeniny ve svalech. Budou umístěny v jejich hlubokých strukturách..
Počítačová tomografie umožňuje diagnostikovat alveolární fibrózu a pneumosklerózu..
Histologické vyšetření. Křížové proužky zmizí, monocyty jsou infiltrovány, jejich struktura je zlomená, fibróza se rozvíjí.
Biopsie svalové tkáně. Ve shromážděném materiálu jsou detekovány infiltrace obsahující mononukleární buňky a oblasti nekrózy. Pokud má onemocnění závažný průběh, pak jsou cévy postiženy krevními sraženinami, normální svalové buňky se znovuzískávají do tukových kloubů, atrofují svaly.
Laboratorní diagnostika zahrnuje následující testy:
Obecný krevní test. Pacient vykazuje zvýšení ESR, stejně jako plicní anémii.
Analýza moči. Protein se v něm objeví.
Biochemická analýza krve. Úroveň kreatinfosfokinázy, laktátdehydrogenázy, ALT a AST se zvyšuje. To indikuje poškození svalů na různých místech..
Je důležité rozlišit dermatomyositidu od onkomyositidy. Může to být nezávislé onemocnění a může být výsledkem rakoviny, která se v těle rozrůstá. Proto je důležité dokončit vyšetření pacienta..
Léčba dermatomyozitidy
Přístup k léčbě dermatomyozitidy by měl být komplexní. Pacientovi jsou předepsané léky, fyzioterapeutické techniky, dietní výživa. Někdy je nutná operace. Pokud je práce s polykáním svalů narušena, pak by měl být pacient zapojen do řeči. V Moskvě se geneticky modifikované biologické látky používají k léčbě patologie. Metody tradiční medicíny jsou zbytečné. Mohou být použity pouze po lékařských konzultacích a za účelem prevence opakování patologie..
Základem terapie je použití glukokortikosteroidů. Výhodou je prednisolon..
Údržba trvá od 3 do 5 let. Přípravky umožňují omezit patologické reakce imunitního systému, neumožňují vývoj svalů, svalů, kůže a vnitřních orgánů. Rychlost tvorby vápníku zpomaluje, mikrocirkulace a metabolické procesy v buňkách se zlepšují.
Léčba léků
Léky mohou eliminovat zánětlivou reakci, nedovolí, aby se svalová tkáň přeměnila na pojivovou tkáň.
Pacientovi mohou být předepsány takové léky jako:
Vysoké dávky glukokortikosteroidů (prednison a dexamethason). Budou muset být vzaty do 2-3 měsíců. Potom se dávka postupně snižuje, čímž se dosáhne 1 tableta za 7 dní. Po dosažení stabilní remise bude možné lék zcela zrušit..
Cytostatika. V případě, že terapii steroidními hormony není možné dosáhnout zlepšení, jsou uchváceni.
Papaverin a další antispasmodika. Umožňují vám zbavit se bolestí v břiše, v nádobách atd..
Kyselina listová, antacida, nátěrové látky. Jsou předepsány pro snížení negativních účinků jiných léků..
Delagil, hydroxychlorochin a další přípravky na bázi aminochinolinu. Umožňují vám změkčit pokožku pacienta..
Imunoglobulin. Toto léčivo se podává intravenózně. Jeho použití umožňuje zlepšit účinek užívání glukokortikosteroidů..
Retabolil a další anabolické steroidy. Umožňuje vám posílit svaly.
Neostigmin nebo Prozerin, vitamíny skupiny B. Tyto léky jsou zaměřeny na nápravu svalových funkcí..
Kyselina etidronová zabraňuje progresi kalcifikace. Navíc je Na2-EDTA, Probenecid podáván intravenózně. Uvnitř užívají přípravek Colchicine a lokálně aplikují mast Trilon B.
Normalizovat mikrocirkulaci krve umožňuje pentoxifyllin a další cévní léky.
Antikoagulancia (warfarin, aspirin, heparin) jsou předepsány pro antifosfolipidový syndrom.
Nekróza tkání a infekčních komplikací používá antibakteriální léky..
Drogy předepsaly kurzy. Po dosažení stabilní remise jsou léky postupně zrušeny. Stabilní remisí znamená nepřítomnost příznaků onemocnění po dobu jednoho roku nebo více..
Nedoporučuje se nahradit přípravkem Prednisolon léky ze skupiny NSAID, protože to zhoršuje prognózu a zvyšuje pravděpodobnost komplikací..
Vlastnosti terapie
Vlastnosti léčby dermatomyositidy:
V posledních letech vstoupily do praxe geneticky modifikované biopreparáty. Jsou jmenováni jednotlivě.
Vzhledem k tomu, že glukokortikosteroidy způsobují poškození sliznice žaludku a střev, musíte užívat léky k jejich ochraně. Mohou to být omeprazol, ranitidin. Vitamín D, doplňky vápníku a bisfosfonáty zabraňují rozvoji osteoporózy..
Pokud je pacientovi zobrazena Metipreda, nesmí jíst cukr a sladké pokrmy. Tím se zabrání vzniku diabetu..
Pokud dojde k exacerbaci patologie, pak musí osoba dodržet odpočinek v posteli. Návrat k aktivnímu životu by měl být hladký, je důležité udělat fyzickou terapii..
GIBP pochází z anglického "genetického" - genetického, "konstruovaného" - inženýrství, "biologického" - biologického, "přípravků" - přípravků. Jedná se o monoklonální protilátky, které mají lidský, myší, humanizovaný a chemický původ. Tyto imunoglobuliny jsou imunitní buňky, které jsou produkovány v laboratoři..
Fyzioterapeutická léčba
Po dosažení zániku akutního procesu je pacientovi předepsána fyzioterapie. Umožňují zabránit tvorbě kontraktury, prodloužit fázi remisí, zabránit atrofii svalů.
Lze použít takové techniky jako:
Cvičení, masáž,
Diskrétní plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapií spolu s intravenózním podáním kortikosteroidů.
Elektroforéza léků.
Lymfocytéza.
Pro zlepšení účinků léčby by měl být pacient umístěn v sanatoriu. Tam se objevují léčebné lázně, aqua aerobik, masáže a další fyzioterapie..
Chirurgická léčba
Chirurgie umožňuje eliminovat důsledky onemocnění, které může člověka znemožnit. Lékařská pomoc může být vyžadována u pacientů se smyčkami, kalcifikací, rakovinovými nádory, oblastmi nekrózy atd..
Možné komplikace a důsledky
Pokud osoba nedostane léčbu, pravděpodobnost vzniku takových komplikací, jako je:
Tvorba odlesků a trofických vředů.
Kontraktura, deformace kostí.
Anorexie.
Kalcinóza.
Pokud má onemocnění dlouhý průběh, začne ohrožovat život pacienta..
Pravděpodobnost vzniku takových nebezpečných patologií, jako jsou:
Pneumonie, která bude způsobena potížemi při polykání potravin. Do dýchacích cest pacienta budou částice potravin a jejich zánět. Vykašlávání cizích těl nepomáhá. Vzniká kolem nich zánět, který je schopen zachytit velké oblasti plic..
Poruchy srdečního rytmu způsobené městnavým srdečním selháním. Krevní oběh se zpomaluje a v nádobách se začínají vytvářet krevní sraženiny. Zablokují je a mohou způsobit smrt tkání, které krmit postižené plavidla..
Ulcerativní vady trávicího traktu s krvácením. Žaludeční stěna a střeva mohou trpět. To povede k rozvoji peritonitidy a smrti pacienta..
Pokud pacient dostane léčbu, budou se vyhnout strašným následkům patologie, na rozdíl od Duchennovy myopatie..
Prognóza a prevence
V minulých letech byla prognóza velmi nepříznivá. Během 1-5 let zemřelo přibližně 65% pacientů. Moderní léčebný režim může zastavit progresi dermatomyozitidy a zachránit život člověka.
Preventivní opatření nejsou vyvinuta. Po diagnostice dermatomyozitidy je pacient registrován revmatologem. Musí dodržovat všechna doporučení lékaře a užívat předepsané léky..
Samoléčení vede k progresi onemocnění. Přibližně 40% těchto pacientů umírá z vnitřního krvácení nebo z respiračního selhání. Prognóza přežití u lidí užívajících imunosupresivní léčbu je zvýšena. Nicméně, aby se zabránilo deformaci rukou a nohou selže. Pokud se u pacienta vytvoří rakovinový nádor, prognóza je určena onkologií..