Corticosteroma je benigní nebo maligní novotvar vzniklý během patologické proliferace buněk v puchální zóně kůry nadledvin. Tento nádor patří mezi hormonálně aktivní. Provádí autonomní syntézu kortizolu. Nadbytek této biologicky aktivní sloučeniny způsobuje vývoj hyperkortisolismu známého jako syndrom Itsenko-Cushing.
Podle lékařských statistik jsou kortikosteroidy 5krát častější u žen..
Charakteristika nádoru
Je důležité: čím je pacient starší a čím menší je objem nádoru, tím vyšší je pravděpodobnost, že povaha kortikosterom je benigní, tj. je to adenom. Podíl těchto nádorů představuje přibližně 43%. Corticoblastom a adrenální adenokarcinom jsou maligní kortikosteroidy..
Rozměry adenomů se pohybují od 1 do 15 cm a hmotnosti - od 2 do 200 gramů. Charakteristickým znakem benigních nádorů kůry nadledvin - přítomnosti husté kapsle pojivové tkáně proniklé mnoha krevními cévami.
Maligní kortikosteromy jsou často obrovské a jejich hmotnost může být více než 1 kg.. Adenokarcinom a kortikoblast mají hustý, knobovitý povrch. Takové nádory jsou charakterizovány infiltračním růstem s klíčením do okolních ledvinových vláken, sousedních orgánů a velkých krevních cév. Sekundární tumory se tvoří během migrace nádorových buněk hematogenními a lymfatickými. Metastázy se tvoří hlavně v paraortických a retroperitoneálních lymfatických uzlinách.
Upozornění: hormonální aktivita je také charakteristická pro metastázy; jsou schopni produkovat nadbytečné množství kortizolu i po úspěšném chirurgickém zákroku pro resekci hlavního kortikosteronu.
Příčiny a patogeneze
Skutečné příčiny vývoje kortikosteronu dosud nejsou jasné..
Endokrinologové a onkologové se odvolávají na předisponující faktory:
- geneticky určená predispozice;
- užívání určitých farmakologických léků;
- agresivní environmentální faktory (znečištěná atmosféra, ionizující záření atd.).
U kortikosteroidů jsou hormony glukokortikoidů převážně syntetizovány, ale nádory mohou také produkovat androgeny (mužské pohlavní hormony) a mineralokortikoidy. Vysoká hladina glukokortikoidů v krvi pacienta spouští mechanismus zpětné vazby, který vede k poklesu produkce adrenokortikotropního hormonu hypofýzou. Výsledkem tohoto patologického procesu jsou atrofické změny v intaktních strukturách nadledvin..
Nadbytečný kortizol aktivuje systémové katabolické procesy, proti nimž se svalová, kostní a pojivová tkáň podrobí dystrofickým změnám..
V této patologii je vážně ovlivněn metabolismus voda-sůl (elektrolyt) a metabolismus lipidů a sacharidů. Krevní hladina draslíku klesá a obsah sodíku se zvyšuje..
Důsledky metabolických poruch:
- arytmie;
- srdeční selhání;
- vysoký krevní tlak;
- obezita.
Hormony glukokortikoidy potlačují obecnou imunitu, v důsledku čehož jsou pacienti s kortikosteroidy citlivější na onemocnění infekčního původu.
Symptomy adrenálních kortikosteroidů
Klinické projevy hyperkortisolismu:
arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak);- svalová slabost;
- zvýšená tělesná a duševní únava;
- charakteristická (centritidní) obezita;
- narušení metabolismu uhlohydrátů (steroidní diabetes není vyloučen);
- sexuální dysfunkce;
- purpurové pruhy (striže) na kůži břicha a stehna;
- bodové krvácení (petihias);
- osteoporóza (jeho možným důsledkem jsou zlomeniny vertebrálních kompresí).
arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak);Nedostatečná rovnováha mezi vodou a elektrolytem způsobuje neohrožený žízeň a zvýšení diurézy (se sníženou specifickou hustotou moči).
Je důležité: pro muže jsou charakteristické demaskulinizace - vývoj gynekomastie, snížené libido a potence, testikulární hypoplazie. U žen jsou zaznamenány známky virilismu - hirsutismus (atypický růst vlasů), hrubnutí hlasu a hypertrofie (zvýšení) klitorisu.
Na pokožce pacientů se často objevují pustulární vyrážka - banální akné (akné) nebo folikulitida. Na nohou mohou vznikat trofické vředy a hyperpigmentační zóny..
Téměř třetina pacientů s hyperkortikózou trpí chronickou pyelonefritidou a urolitiázou.
Je důležité: příznaky obecné intoxikace jsou charakteristické pro adenokarcinomy a kortikoblasty.
Diagnostika
Důležitým diagnostickým kritériem pro kortikosteroidy je kombinace živých projevů hyperkortikismu v kombinaci se zvýšením denního vylučování volného kortizolu (stanoveno v moči). Rovněž se hodnotí hladina tohoto hormonu v krvi pacienta..
Dexamethasonový test s hodnocením hladiny AKTG a kortizolu se považuje za nejinformovanější laboratorní metodu. Umožňuje diferenciaci kortikosteroidů a Itsenko-Cushingovy nemoci (neuroendokrinního onemocnění, které není spojeno s novotvary).
Pro ověření diagnózy se používají hardwarové metody výzkumu - scintigrafie (vizualizace s předběžným uvedením kontrastu - radioaktivní izotop), polyposní ultrazvukové skenování, magnetická rezonance a počítačová tomografie.
Léčba adrenálních kortikosterom a prognóza
Identifikace kortikosteroidů je indikací pro operaci - adrenalektomii (odstranění nadledvinek postižených nádorem).
Operace je prováděna otevřeným přístupem nebo pomocí endoskopických technik..
Aby se zabránilo vzniku adrenální nedostatečnosti, hormonální substituční terapie je indikována u pacientů bezprostředně po adrenalektomii..
Abychom potlačili produkci hormonů metastázami, po odstranění maligního novotvaru je Mitotan dodatečně léčen (inhibitorem kortikosteroidů). Pokud je přítomnost sekundárních nádorových ložisek potvrzena radiologicky, je pacientovi předepsán cyklus chemoterapie s cytostatiky..
U diagnostikovaných adenokarcinomů a kortikoblastomů je prognóza bohužel nepříznivá. Odstranění benigních novotvarů vede k postupnému snižování závažnosti a dokonce k úplné úlevě od symptomů..
Všichni pacienti, kteří podstoupili operaci kortikosterom, jsou sledováni endokrinologem..
Vladimír Plisov, lékařský referent