Adrenální nedostatečnost / Endokrinologie

Adrenální nedostatečnost je patologie, která se vyskytuje na pozadí nedostatečné hormonální sekrece kůry nadledvin, ale může být způsobena problémy s hypotalamo-hypofyzárním systémem. Toto onemocnění vyvolává poruchu metabolismu vody a elektrolytu, což může vést k nadledvinové krizi..

Nadledvinová kůra produkuje glukokortikosteroidy a minerální kortikální hormony. Jsou zodpovědné za hlavní metabolické procesy v tkáních těla - bílkoviny, vodní soli a sacharidy, stejně jako pro adaptační procesy. Regulace činnosti kůry nadledvin sekreční úrovně je výsadou hypofýzy a hypotalamu.

Klasifikace adrenální nedostatečnosti

Uvažovaná nemoc může být akutní a chronická.. Akutní forma adrenální nedostatečnost se vždy vyskytuje v těžké formě, pacientův stav je značně změněn - pacient má addisonickou krizi, což je dekompenzace chronické formy onemocnění. Chronická forma patologii lze kompenzovat, subkompenzovat a dekompenzovat.

Existuje diferenciace zvažované choroby do primární a centrální formy.:

Primární selhání Nadledvinová kůra se vyvíjí v důsledku porážky nadledvin přímo. Tato forma sledované choroby je diagnostikována v 90% případů, častěji se vyskytuje v dospělosti a stáří..
Sekundární a terciární (středníadrenální nedostatečnost je zřídka diagnostikována a je způsobena poškozením hypofýzy, což vede k atrofickým změnám v kůře nadledvinek.

Příčiny nadledvinové nedostatečnosti

Nejčastěji (98%) je příčinou vzniku primární adrenální nedostatečnosti atrofické změny v kortikální vrstvě adrenálních žláz idiopatické povahy. Je známo, že v tomto případě se v těle vytvářejí autoimunitní protilátky proti enzymu 21-hydroxylázy, které mají destruktivní účinek na zdravé tkáně a adrenální buňky..

Příčiny nemoci mohou být:

Plicní tuberkulóza. V tomto případě lékaři diagnostikují lézi adrenální tuberkulózy, což způsobuje vývoj dané nemoci..
Adrenoleukodystrofie - vzácné genetické onemocnění. V tomto případě dochází k genetické poruše chromozomu X a nedostatek enzymu, který musí štěpit mastné kyseliny. Ukazuje se, že dystrofie kůry nadledvinek vyvolává mastné kyseliny, které se s touto genetickou vadou akumulují v tkáních.
Koagulopatie, bilaterální infarkt nadledvin, metastázy maligních nádorů lokalizovaných v prsu nebo plicích, infekce spojené s HIV, chirurgické odstranění adrenálních žláz - tyto stavy jsou provokujícími faktory ve vztahu k primární formě patologie.
Závažné hnisavé onemocnění, syfilis, houbové infekce a adrenální amyloidóza, maligní nádory, srdeční vady, užívání některých léků (antikoagulancia, blokátory steroidogeneze, ketokonazol, chloditan, spironolakton, barbituráty) - jsou předisponujícími faktory, které způsobují rozvoj atrofie kůry nadledvin.

Sekundární adrenální nedostatečnost může být vyvolána patologickými procesy v hypotalamu nebo hypofýze (porucha nádoru nebo struktury), což vede k porušení kortikotropní funkce, což vede k:

nádory hypotalamu a hypofýzy;
onemocnění cévního systému - například krvácení v hypofýze / hypothalamu, karotická aneuryzma;
patologické procesy granulomatózní povahy v hypotalamu nebo hypofýze;
destruktivní traumatické intervence: radioterapie prováděná přímo v oblasti hypotalamu a hypofýzy, různé chirurgické zákroky, operace, léčba glukokortikoidy po dlouhou dobu.

Primární adrenální nedostatečnost bude charakterizována snížením sekrece hormonů kůry nadledvin (kortizolu a aldoateronu), což vede k poruchám metabolických procesů a rovnováze vody a soli.. Pokud je nedostatek aldosteronu, pak se jistě vyskytne progresivní dehydratace, což je způsobeno ztrátou retence sodíku a draslíku (hyperkalémie) v těle. Souběžně s tím pacient pocítí funkční poruchy v práci trávicího systému, srdce a krevních cév - v tomto případě bude rušivé vyvážení vody a solí provokativním faktorem..

Při procesu posuzování patologie se hladina kortizolu prudce snižuje, což vede ke zhoršení procesů syntézy glykogenu a nakonec vede k rozvoji hypoglykemie. V podmínkách nedostatku kortizolu začne hypofýza aktivně produkovat enzymy a hormon stimulující melanocyty, což se projevuje aktivní pigmentací kůže a sliznic. Četné fyziologické stresy (jako jsou zranění, infekce, chronické zánětlivé a infekční onemocnění) způsobují progresi primární adrenální insuficience.. Sekundární adrenální nedostatečnost, ve srovnání s primárním, probíhá poměrně snadno.

Symptomy adrenální insuficience

Lékaři věří, že nejdůležitějším ukazatelem vývoje primární chronické adrenální nedostatečnosti je aktivní pigmentace kůže. a slizniční membrány, jejichž intenzita závisí na délce a závažnosti onemocnění. Za prvé, výrazné tmavé skvrny pokrývají otevřené oblasti těla, které jsou nejčastěji pod slunečními paprsky - například kůže na obličeji, krku, rukou. Charakteristickým příznakem této patologie je aktivní pigmentace palmárních záhybů (toto je také pozorováno samotnými pacienty, protože pigmentace je jasně viditelná na pozadí světlejší pokožky), ztmavnutí oblastí pokožky, které jsou více v kontaktu s oděvem. Barva kůže se mění od světlého odstínu pálené, bronzové, kouřové, špinavé kůže až po výrazné tmavé - to vše je individuálně. Pigmentace sliznic (vnitřní povrch tváře, jazyka, patra, dásní, vagíny, konečníku) se vyznačuje barvením modročerné barvy.

Upozornění: extrémně vzácně adrenální nedostatečnost s mírnou hyperpigmentací - "bílý addisonism". Je velmi obtížné diagnostikovat, protože chybí hlavní rys..

Docela často, lékaři i pacienti najdou jasnou pigmentaci bez pigmentace vitiligo na pozadí jasné pigmentace.. Mohou být různé velikosti - od malých po velké, mají nepravidelný tvar. Takové bělené skvrny ukazují na vývoj autoimunitního primárního hypokortiku chronické povahy, protože pro tuto patologii je vitiligo charakteristickým příznakem.

U pacientů s chronickou nadledvinovou nedostatečností klesá tělesná hmotnost z mírného úbytku hmotnosti (o 3-5 kg) na významnou hypotrofii (o 15-25 kg).

Kromě toho existují podrážděnost, známky deprese, slabost, letargie až do ztráty pracovní schopnosti, snížené sexuální touhy. Existuje arteriální hypotenze (snížení krevního tlaku), mdloby způsobené psychickými šoky a stresem. Téměř vždy vyvine trávicí poruchy - nevolnost, ztráta chuti k jídlu, zvracení, bolest v anatomickém umístění žaludku, uvolněné stolice nebo zácpa, anorexie.

Upozornění: pokud pacient již byl diagnostikován hypertenzí a poté začal vznik adrenální insuficience, pak jeho indikátory krevního tlaku mohou být v normálním rozmezí..

Na biochemické úrovni dochází k porušení:

proteinový metabolismus (snížená syntéza proteinů);
uhlohydrát (snižující glukózu na prázdném žaludku a plochou cukrovou křivku po zátěži glukózy);
voda-sůl (hyponatrémie, hyperkalemie).

Pacienti mají přednost při konzumaci slaných potravin. Kromě toho se vždy vyslovuje - pacienti začínají absolutně vše dosazovat, mohou používat čistou sůl, která může být spojena s rostoucí ztrátou sodných solí.

Sekundární adrenální nedostatečnost se vyskytuje při absenci změn v barvě kůže, ale budou se vyskytovat nešpecifické příznaky: obecná slabost a záchvaty hypoglykemie, k nimž dochází několik hodin po jídle.

Možné komplikace adrenální nedostatečnosti

Nejnápadnější komplikací chronické adrenální nedostatečnosti v případě nevhodného nebo nesprávného léčení je nadledvinová (addisonická) krize - prudká dekompenzace chronické adrenální insuficience s vývojem stavu komatu. Takový život ohrožující stav pacienta je charakterizován akutní a intenzivní slabostí (až do stavu prostrationu), prudkým poklesem krevního tlaku (může dojít ke ztrátě vědomí, zhroucení), nezdravým zvracením a uvolněnými stolicí, během nichž se aktivně rozvíjí dehydratace těla, klonické křeče, ještě větší pigmentace kůže. Často s addisonickou krizí se objevují všechny příznaky srdečního selhání..

Akutní adrenální nedostatečnost (addisonická krize) pro převahu symptomů se může vyskytnout ve třech klinických formách:

Kardiovaskulární - projevují se známky poškození krevního oběhu: bledá kůže, akrocyanóza, chladné končetiny, tachykardie, hypotenze, vláknitý puls, kolaps, anurie.
Gastrointestinální - klinický obraz je shodný s příznaky otravy jídlem nebo příznaky akutního břicha (jsou zde akutní bolesti břicha spastické povahy, přetrvávající nevolnost, vedoucí k nekontrolovatelnému zvracení, uvolněná stolice s krví, plynatost).
Neuropsychiatrické - bolesti hlavy, symptomy charakteristické pro meningitidu, křeče, delirium, letargii, stupor.

Addisonic krizi je velmi obtížné zastavit, a to i nouzová lékařská péče je často ne pozitivní, což vede k smrti pacienta..

Diagnóza adrenální insuficience

Diagnostika nadledvinové nedostatečnosti začíná hodnocením historie, stížností, fyzických údajů, zjištění příčiny hypokortifikace.

Proveďte ultrazvuk nadledvinek, který může poskytnout následující výsledky:

pokud jsou v nadledvinách zjištěny tuberkulózní ohniska nebo přítomnost kalcifikací, pak to naznačuje původ tuberkulózy patologického vyšetření;
přítomnost autoprotilátek k adrenálnímu antigenu21-hydroxyláze, doktor diagnostikuje autoimunitní hypokorticizmus.

K určení příčin primární adrenální insuficience lékař předepíše MRI nebo CT vyšetření nadledvin.. Abychom zjistili skutečné příčiny sekundární insuficience kůry nadledvin, doporučujeme CT a MRI mozku.

Pokud diagnóza adrenální nedostatečnosti dává pochybné výsledky, provede odborník stimulační test, jehož vstup je aplikován hormony produkovanými hypofýzou a hypotalamem. To vám umožní určit hladinu kortizolu v krvi - zvýšení hladiny kortizolu o méně než 550 nmol / l (20 μg / dL) znamená adrenální nedostatečnost.

Pro identifikaci hyponatrémie, hyperkalemie, lymfocytózy, eozinofilie a leukopenie je nutný kompletní krevní obraz - důkaz o vývoji primární formy sledované choroby..

Léčba nadledvinové nedostatečnosti

Moderní endokrinologie může nabídnout pacientům s patologickým vyšetřením několik metod účinné léčby.. Výběr metody léčby závisí především na příčině nebo provokujících faktorech, které vedly k rozvoji adrenální insuficience, a má dva cíle: odstranění příčiny adrenální insuficience a nahrazení hormonální nedostatečnosti.

Eliminace příčiny adrenální nedostatečnosti vyžaduje úplnou léčbu tuberkulózami, onemocněními houbové etiologie, syfilis; radiační terapie na hypotalamu a hypofýze, aby se zbavili nádorů; chirurgické odstranění nádorů, aneuryzma. Obecně je léčba zaměřena na základní onemocnění. Ale i kdyby byla terapie provedena správně, může se vyvinout nevratný proces v nadledvinách - v tomto případě zůstává patologie, ale stav pacienta může být korigován celoživotní hormonální substituční terapií..

Léčba primární adrenální insuficience se provádí s glukokortikoidními a mineralokortikoidními přípravky.. Pokud je hypokortikismus mírný, lékař předepisuje kortizon nebo kortef, v případě těžké patologie léčba zahrnuje určení prednisolonu v různých kombinacích, kortizon acetát nebo kortex s minerální kortikoidy (deoxykortikosteron trimethylacetát, DOXA - acetát deoxikortikosteronu).

Účinnost léčby by měla být pravidelně vyhodnocována, což umožní čas nahradit léky nebo upravit dávkování. Pozitivní dynamika se projeví zlepšením krevního tlaku, postupnou regresí aktivní pigmentace, normálním / postupným přírůstkem hmotnosti, zlepšením pohody, zmizením příznaků zažívacího traktu, anorexií, svalovou slabostí a stabilizací / normalizací celkového stavu pacienta.

Stále existují některé rysy léčby adrenální insuficience.:

Dávky kortikosteroidů lze zvýšit o 3-5krát, jestliže souběžně s patologií uvažuje, že pacient má stresové faktory. Během těhotenství je takové zvýšení dávky léků povoleno pouze v druhém trimestru..
Anabolické steroidy (nerabolil, retabolil) s chronickou nadledvinovou nedostatečností jsou předepisovány pacientům různých pohlaví, tato léčba se provádí třikrát ročně v krátkých kúrach.
Diagnóza hypokortizmu znamená dodržování individuálně vyvinuté stravy, výživa musí být obohacena bílkovinami, sacharidy, tuky, sodnými solemi, vitamíny B a C, ale s omezením draselných solí.

Chcete-li zmírnit addisonickou krizi, postupujte takto:

rehydratační terapie izotonickým roztokem chloridu sodného - až 2 litry tohoto roztoku se podávají pacientovi spolu s 20% glukózou denně;
intravenózní substituční léčba hydrokortizonem nebo prednisonem, což neznamená náhlé ukončení léčby, ale postupné snížení dávky těchto léků;
léčba onemocnění, která sloužila jako provokativní faktor pro vývoj dekompenzované léčby (častěji vyžaduje antibakteriální léčbu infekcí).

Prognóza nadledvinové nedostatečnosti

Pokud byla diagnóza stanovení / provedení hormonální substituční terapie provedena včas, pak bude průběh patologického vyšetření příznivý..

Jednoznačná predikce adrenální nedostatečnosti nedává odborníkovi, protože závisí na provádění opatření k prevenci nadledvinových krizí. Takové aktivity by navíc měly být prováděny s přihlédnutím k získaným zraněním a somatickým chorobám - pacienti budou muset zvýšit dávku hormonu.

Nadledvinová nedostatečnost je považována za spíše nebezpečnou chorobu, která může být smrtelná, pokud je léčba ignorována. Naopak, pokud pacient trvale dodržuje předpis ošetřujícího lékaře, pravidelné kontroly se pravidelně konají, prognóza bude více než příznivá..

Konev Alexander, terapeut