Plicní hypertenze je vyjádřena zvýšením tlaku uvnitř cév, které zásobují dýchací orgány krví. To zahrnuje rozvoj srdečního selhání, totiž selhání pravé srdeční komory. V důsledku toho zemře člověk.
Obvykle je tlak v plicní arterie rovný 17-23 mm. Hg Art. V případě plicní hypertenze bude v klidu překročit 25 mm. Hg Art. Při zatížení se tento indikátor zvýší na 30 mm. Hg Art. a další.
Poruchy, které se vyskytují v těle během vývoje plicní hypertenze:
Vasokonstrikce, která se vyznačuje vazokonstrikcí a křečemi.
Ztráta elasticity cévní stěny.
Tvorba malých krevních sraženin uvnitř cév plic.
Proliferace buněk hladkého svalstva.
Vaskulární zničení.
Růst pojivové tkáně uvnitř cév na pozadí jejich zničení.
To vše vede k tomu, že krev není schopna běžně cirkulovat v cévách plic. Během průchodu tepnami dochází v nich k nárůstu tlaku. To má za následek zvýšení tlaku v pravé komoře, což vyvolává narušení jeho fungování..
Člověk začíná objevovat příznaky selhání dýchání a pak se připojit k příznakům srdečního selhání. I v počátečních stádiích vývoje nemoci se kvalita života výrazně zhoršuje, což je způsobeno nemožností normálního dýchání. Jak postupuje patologie, člověk se musí více a více omezovat na fyzickou námahu..
Plicní hypertenze je vážná nemoc, která trvá na životech. Pokud pacient nedostane odpovídající terapii, nebude žít déle než 2 roky. Současně bude potřebovat vnější pomoc pro podporu života. Je možné a nezbytné léčit plicní hypertenzi, ale nelze dosáhnout úplného zotavení..
Identifikace a léčba plicní hypertenze je úkolem specialisty terapeuta, pulmonologa, kardiologa, genetiky a infekčních onemocnění, tedy lékařů několika specialit. Pokud je to nutné, spojují vaskulární a hrudní chirurgy s terapií..
Obsah článku:
- Symptomy plicní hypertenze
- Příčiny plicní hypertenze
- Stupně plicní hypertenze
- Diagnostika
- Prognóza onemocnění
- Léčba plicní hypertenze
- Moderní drogy
Symptomy plicní hypertenze
Onemocnění se začíná vyvíjet bez povšimnutí lidmi. Patologické procesy v počáteční fázi jsou skryté, protože tělo obsahuje kompenzační mechanismy. Proto je pacient uspokojivý..
Pokud tlak v plicních tepnách překročí 25 mm. Hg Art., Člověk začíná zaznamenávat zhoršení zdraví. Objevují se ovšem pouze během cvičení. Jak postupuje patologie, bude mít pacient stále více a více obtíží při provádění i těch nejběžnějších úkolů..
Hlavní příznaky plicní hypertenze jsou následující:
Dýchavičnost, která se objevuje jako první projev nemoci. Zpočátku se to objevuje jen během fyzické námahy, ale obtěžuje člověka, aby vdechoval. V budoucnu bude dýchavičnost trvale přítomna, i když je pacient v klidu. Nemá astmatické záchvaty.
Bolest v hrudní kosti. Jejich povaha se liší, bolest může být bolestivá, útlak, bodnutí. Člověk nemůže přesně informovat lékaře o době manifestace bolesti, avšak poznamenává, že se během fyzické námahy stávají intenzivnějšími. Nitroglycerin nevylučuje bolest.
Při provádění jakékoli akce jsou pozorovány mdloby a závratě. Závratě může trvat 2 až 25 minut. Totéž platí pro epizody bezvědomí..
Poruchy v činnosti srdce, palpitace srdce. Během EKG je pacient diagnostikován sinusovou tachykardií..
Kašel sleduje 1/3 pacientů. Nejčastěji je suchá, bez známky infekčních onemocnění u lidí..
Krev může být přítomna při vypouštění sputa, ale tento příznak se vyskytuje u více než 10% pacientů. Častěji je pozorována krev ve sputu jako jediný výskyt. Důvodem jejího výskytu je tzv. Přítomnost specialistů na plicní arterie krevních sraženin..
Příčiny plicní hypertenze
Jako nezávislá patologie je plicní hypertenze diagnostikována pouze u 6 z milionu lidí. V tomto případě nemůže být ani jeho příčina zjištěna, nebo je zděděna. V jiných případech je plicní hypertenze výsledkem jakéhokoli narušení funkce orgánů..
Následující patologie mohou vést k plicní hypertenzi:
Skupina klasifikace patologie | Nemoc jako příčina |
Primární plicní arteriální hypertenze |
|
Plicní hypertenze způsobená patologickými změnami na levé straně srdce. | Valvularní dysfunkce levé komory nebo nejvíce levé komory srdce. |
Plicní hypertenze způsobená poruchami dýchacího systému. |
|
Plicní hypertenze spojená s embolizací nebo tromboembolizmem. |
|
Smíšená plicní hypertenze. |
|
Plicní hypertenze v důsledku nepravidelností struktury srdce. |
|
Je tedy možné identifikovat následující rizikové faktory, které mohou vést k rozvoji onemocnění:
Příjem léků, požití toxických látek. Bylo zjištěno, že při užívání fenfluraminu, rapsového oleje, aminorexu, dexfenfluraminu může dojít k plicní hypertenzi. Vědci také naznačují, že patologie může vyvolat látky jako je amfetamin a L-tryptofan..
Demografické rizikové faktory a zdravotní faktory. Ukazuje se, že ženy častěji trpí patologií. Rovněž se věří, že hypertenze může být spojena s vysokým krevním tlakem a těhotenstvím..
Některé nemoci. Bylo vytvořeno spojení PAH s infekcí HIV. Možný vývoj plicní hypertenze v patologických stavech jater.
Stupně plicní hypertenze
Jsou identifikovány čtyři stupně plicní hypertenze, které určují závažnost onemocnění:
První stupeň se vyznačuje absencí jakýchkoli příznaků..
Druhý stupeň se projevuje všemi symptomy onemocnění, které jsou popsány výše. Nicméně jejich intenzita je extrémně nízká, pacient si nestěžuje. Patologické projevy budou člověku rušit pouze během cvičení.
Třetím stupněm onemocnění se projevuje zhoršení blahobytu i na pozadí nevýznamného cvičení. V klidu je pacient v pořádku..
Čtvrtý stupeň onemocnění je vyjádřen ve skutečnosti, že pro člověka je obtížné vykonávat i elementární činy. Symptomy plicní hypertenze nezůstanou během úplného odpočinku..
Diagnostika
Pokud má člověk podezření, že má plicní hypertenzi, musí se podívat na lékaře..
Lékař provede komplexní diagnózu, která se omezí na realizaci následujících činností:
Vyšetření pacienta. Během počátečního vyšetření může lékař zjistit cyanózu kůže na horních a dolních končetinách. Nehty pacienta mohou být zesíleny, mají tvar bubnů. Pokud má pacient emfyzém, pak jeho hrudník bude rozšířen jako "hlaveň". Játra jsou často zvětšeny, což je patrné při palpaci. Je možné identifikovat ascites a pleurisy, v nichž se tekutina hromadí v peritoneální dutině a pleury. Pacienti jsou opuštěné, žíly v krku jsou rozšířené.
Poslouchat srdce a plíce. Nad plicní tepnou se zvuky zesilují o 2 tóny, slyší se charakteristické jednotlivé údery. S chlopňovým srdečním selháním budou slyšet systolické mumlání. Je možné slyšet zvuky, které charakterizují srdeční vadu, pokud existuje..
V 55% případů vám diagnostika umožňuje nastavit EKG. Rozšířená pravá komora se zesílenými stěnami se vyskytuje u 87%. Zatížení na pravé části srdce se významně zvyšuje, což lze určit pomocí odpovídajících znaků. Pravá elektrická osa srdce se odchyluje od 79% lidí.
Vektorová elektrokardiografie odhalila plicní hypertenzi v 63% případů. Pokud jde o indikátory, mění se stejným způsobem jako ukazatele EKG..
Phonohardiografie, která umožňuje zaznamenávat zvuky srdce, což zvyšuje pravděpodobnost správné diagnostiky, a to až o 76%. Současně je možné zjistit zvýšení tlaku v plicní tepně, změny ve struktuře pravé komory, kongesce v plicním oběhu, srdeční vady.
Rentgenové vyšetření hrudníku může detekovat vypuknutí plicní arterie, rozšíření kořenů plic, pravé části srdce se zvětšují. Hrany plic se vyznačují zvýšenou průhledností.
Ultrazvuk srdce nebo echokardiografie může detekovat nárůst tlaku v kufru plicní arterie, identifikovat poruchy při operaci trikuspidální chlopně a interventrikulární septum. Studie také poskytují možnost zjistit srdeční vady, rozšíření pravé strany srdce, zesílení stěn pravé komory..
Zavedení přístroje do srdce velkých žil (katetrizace pravého srdce). Tento invazivní postup umožňuje stanovit ukazatele tlaku v plicní tepně a v komoře, úroveň oxygenace krve, poruchy cirkulace srdce a plic v krevním oběhu. Souběžně lze provádět léčivé vzorky, které umožňují stanovit reakci těla na antagonisty vápníku. Tyto léky jsou nezbytné při léčbě plicní hypertenze..
Pokud uvedené výzkumné metody nestačí k nastavení správné diagnózy, doporučí lékař další vyšetření, včetně:
FER - definice funkce dýchání. Tato metoda umožňuje vyloučit patologii dýchacího systému. Pokud se tlak v systému plicní arterie zvýší, doktor diagnostikuje snížení parciálního tlaku kyslíku a oxidu uhelnatého..
Větrání a perfuzní plicní scintigrafie. V průběhu studie lékař injektuje radioaktivní částice do krevního oběhu, které se dostávají do plic. To umožňuje detekovat trombotické hmoty v systému plicní tepny..
Multispirální počítačová tomografie plic a srdce se zavedením kontrastu. Tato metoda vám umožňuje vytvořit trojrozměrný model dýchacího systému a zobrazit je na obrazovce. V důsledku toho lékař obdrží maximální informace o nemoci..
Angiopulmonografie. V průběhu studie se do plicních cév vstříkne kontrastní činidlo a poté se na radiografických zařízeních odebere řada snímků. Tato studie dokáže detekovat krevní sraženiny v tepnách..
Prognóza onemocnění
Prognóza plicní hypertenze je nepříznivá. K dosažení úplného zotavení nebude úspěšné. Pokud pacient dostane léčbu, přetrvává srdeční selhání vedoucí k úmrtí, ale pacient bude stále schopen prodloužit život.
Pokud je příčinou plicní hypertenze systémová sklerodermie, prognóza je nejvíce nepříznivá. Když dojde k onemocnění, degenerace normální tkáně orgánů do pojivové tkáně. Výsledkem je, že osoba zemřela během prvního roku..
U idiopatické plicní hypertenze je prognóza mírně zlepšena. Tito pacienti mohou žít v průměru tři roky po diagnóze..
Pokud srdeční onemocnění vede k plicní hypertenzi, pak je pacient doporučen k chirurgickému zákroku. Pětileté přežití těchto pacientů se rovná 40-44%.
Pokud na pozadí plicní hypertenze selhává srdeční selhání s poškozením pravé srdeční komory, dojde k úmrtí do 2 let po manifestaci nemoci.
Pokud má plicní hypertenze nekomplikovaný průběh a lze ji léčit, pak je asi 5% pacientů starších 5 let..
Léčba plicní hypertenze
Léčba plicní hypertenze může být jak konzervativní, tak operační. Úplné zotavení nedojde. Pokud lidské tělo vnímá probíhající terapii, pomůže to zlepšit jeho celkovou pohodu. Osoba je schopná vykonávat fyzickou práci. Délka života může být zvýšena dvakrát.
Pro usnadnění průběhu onemocnění a zlepšení kvality a trvání života je třeba dodržovat následující doporučení:
Cvičení by mělo být omezené. Zvláště přísně toto pravidlo by mělo být dodržováno ihned po jídle a za předpokladu, že je umístěno v příliš chladném nebo příliš teplém pokoji..
Fyzická aktivita by měla být pravidelná, ale k vytváření komplexů potřebujete pouze na základě lékařských indikací. To umožňuje nezavazovat srdce a plíce, ale udržovat odpovídající cévní tón.
Při jízdě na letounech je nutné aplikovat kyslíkovou terapii..
Je nutné zabránit různým onemocněním dýchacích cest..
Je nutné odmítnout užívání hormonálních léků během menopauzy.
Ženy s plicní hypertenzí se nedoporučují mít děti..
Měli byste odmítnout užívání hormonálních léků k prevenci nežádoucího těhotenství..
Je nutné sledovat hladinu hemoglobinu v krvi..
Léčba je hlavní léčbou plicní hypertenze. Pro terapii používejte několik léků a kombinujte je navzájem..
Drogy, které člověk přijme po celý život:
Rozkladné přípravky, které zabraňují tvorbě krevních sraženin. Hlavním představitelem této skupiny léčiv je aspirin..
Antikoagulancia, která krve ztenčuje, činí méně viskózní, což je také zaměřeno na prevenci tvorby krevních sraženin. Léky v této skupině jsou heparin a warfarin..
Srdeční glykosidy, které přispívají k normálnímu fungování srdečního svalu. Za tímto účelem je pacientovi předepsáno Digoxin..
Antagonisté vápníku - léky, které se používají k provádění hlavní léčby onemocnění. Jejich použití je zaměřeno na rozšíření malých cév plic. Hlavními představiteli této skupiny jsou: Diltiazem a Nifedipin.
Kursy také poskytují léčbu následujícími léky:
Prostaglandin E a Treprostinil jsou léky, které jsou zaměřeny na prevenci tvorby krevních sraženin, protože neumožňují, aby se krev stala viskózní, přičemž paralelně expanduje lumen cév.
Bosentan je endoteliální receptorový antagonista. Droga je zaměřena na odstranění vaskulárních spasmů z malých tepen plic a také nedovoluje jejich buňkám provést patologický růst.
Sildenafil je inhibitor fosfodiesterázy. Tento lék pomáhá zmírnit křeče plicních cév a snižuje zátěž v pravé srdeční komoře..
Xylorodoterapie umožňuje nasytit krev kyslíkem. To platí zejména v případě nepříznivých okolních podmínek nebo s výrazným zhoršením pohody pacienta. Dále je možné provádět inhalace oxidem dusíku, které se provádějí v nemocničním oddělení. Tento postup vám umožňuje rozšířit krevní cévy a zmírnit stav pacienta..
Pokud lékařská korekce neumožňuje dosáhnout požadovaného účinku, pacient je poslán na operaci. Ukazuje se, kdy je příčinou plicní hypertenze srdeční onemocnění..
V závislosti na onemocnění lze použít různé chirurgické techniky, včetně:
Předsieňová septostomie. Tato metoda umožňuje nastavit komunikaci mezi atriemi. Doporučuje se těm pacientům, kteří trpí nedostatkem pravé komory. Septostomie se používá jako přípravek pro pacienta před transplantací srdce nebo plic..
Trombendarterektomie. Tento postup je zaměřen na odstranění krevních sraženin z plicních tepen. Operace může snížit zátěž srdce, takže příznaky onemocnění jsou méně výrazné. Postup bude prováděn pouze za předpokladu, že trombotické hmoty ještě nezačaly degenerovat do spojivových tkání..
Transplantace orgánů. Transplantace plic a srdce je možná. Složitost operace způsobuje jeho vzácný výkon.
Moderní drogy
Macitentan
Macitentan je léčivo patřící do skupiny antagonistů endotelového receptoru. Je předepsána jako antihypertenzní látka, tj. Ke snížení krevního tlaku u pacientů s plicní hypertenzí..
Léčba se doporučuje k léčbě idiopatické plicní hypertenze, k léčbě PAH, která se vyvíjí na pozadí onemocnění srdce a na pozadí patologických stavů pojivové tkáně. Lék je zaměřen na zmírnění příznaků nemoci a zlepšení kvality života pacientů..
Macitentan snižuje riziko hospitalizace spojené s plicní arteriální hypertenzí o 51,6%. Cena drogy je poměrně vysoká a činí 2 800 eur.
Ventavis
Ventavis je inhalační roztok, ve kterém je iloprost hlavní účinnou látkou. Ventavis je léčivo s antiagregačními vlastnostmi. Zabraňuje tvorbě krevních sraženin v plicních arteriích zabráněním agregace krevních destiček.
Dalším účinkem z použití přípravku Ventavis je vazodilatační účinek na plicní tepny. To znamená, že lék rozšiřuje svůj lumen, čímž odstraňuje zátěž ze srdce.
Ventavis je jediným inhalátorem, který je dostupný v Ruské federaci. Inhaluje se 6 až 9krát denně pomocí nebulizátoru..
Ventavisis terapie má prokázanou účinnost, což bylo potvrzeno v průběhu vědeckého výzkumu. Zúčastnili se 203 pacientů s PAH, kteří dostávali lék v monoterapii po dobu 12 týdnů. To umožnilo snížit dušnost a zlepšit funkční třídu NYHA u 16,5% pacientů. Průměrné zvýšení vzdálenosti 6-MX na pozadí léčby bylo 36,4 m.
Také lék může být použit jako léčivo při léčení plicní arteriální hypertenze. Studie STEP o této problematice trvala 12 týdnů a zúčastnilo se jí 67 pacientů s PAU. Terapie byla doplněna o lék Bozentan. Bylo zjištěno, že fyzická výkonnost pacientů významně vzrostla a další příznaky onemocnění klesly..
Ve studii Opitiz se zúčastnilo 6 lidí, kteří lék užívali po dobu 5 let. Současně se míra přežití lidí zvýšila z 32% na 49% ve srovnání s pacienty, kteří nedostali podobnou léčbu..
Byla také provedena studie AIR 1, v níž lidé absolvovali terapii po dobu jednoho roku a tří let. Za rok byl počet přežití 83%, za 2 roky, 78% a za 5 let 58%.
Proto lze tvrdit, že lék nejen zlepšuje kvalitu života pacientů s PAH, ale také ho rozšiřuje. Současně je cena za Ventavis asi 100 000 rublů za balení..
Traklier
Traklir je lék, jehož hlavní účinnou látkou je bosentan. Dostupné léky ve formě tablet. Jeho hlavním účinkem je rozšíření plicních tepen, a to díky odstranění cévního odporu z nich. To vám umožní snížit zatížení srdce, snížit krevní tlak, zlepšit zdraví pacientů a zvýšit tělesnou toleranci k fyzické námaze..
S tímto lékem můžete prodloužit očekávanou délku života pacientů s idiopatickou PAU, stejně jako se sekundární PAH. Traklir předepisuje pacientům s hypertenzí plic na pozadí srdečních defektů. Může být použita jak pro dospělé, tak pro děti..
Náklady na drogu jsou 200 000 rublů na balení.
Revacio
Revacio je lék na předpis, jehož hlavní účinnou složkou je sildenafil. Vedoucím účinkem užívání léku je odstranění křeče z plicních tepen, stejně jako rozšíření lumenu. Revazio navíc umožňuje snížit krevní tlak, snížit zatížení srdečního svalu. Tělo pacienta se stává tolerantním k fyzické námaze, dokonce i za podmínek těžkého průběhu plicní arteriální hypertenze. Dokázal, že lék přispívá k přežití pacientů s PAH.
Přípravek Revacio lze použít v komplexním režimu plicní hypertenze. Používá se k léčbě všech forem onemocnění. Průměrná cena balíčku drogy je 50 000 rublů..
Volibris (Ambrizentan)
Volibris je léčivo ze skupiny antagonistů endotelinových receptorů. Jeho hlavní účinnou látkou je Ambrizentan. Užívání léku může snížit klinické příznaky plicní arteriální hypertenze, zvýšit úroveň tolerance cvičení, zlepšit hemodynamické parametry. Účinek léku Volibris je stabilní po celý rok..
Průměrná cena za balení drogy činí 60 000 až 75 000 rublů.
Adempas (Riociguat)
Lék Adempas s hlavní účinnou látkou Riociguat. Tento léčivý přípravek patří do farmakologické skupiny antihypertenziv, stimulantů guanylátcyklázy.
Přípravek Adempas může snížit pulmonální vaskulární rezistenci, zlepšit hemodynamiku, snížit závažnost dýchání, snížit klinické projevy nemoci. Léčba použitá v komplexní terapii umožňuje zvýšit jednoroční přežití pacientů na 96%. Léčba je předepsána pacientům s PAH spolu s tvorbou krevních sraženin, s idiopatickou, dědičnou PAH as PAH spojenou s patologickými stavy pojivové tkáně.
Aptravi (Seleksipag)
Léčba Aptravi je léčivo ze skupiny selektivních agonistů receptorů prostacyklinových receptorů neprostanců. Stojí za zmínku, že droga není registrována v Rusku. Jeho hlavním účinkem je expanze spasmodických plicních cév a pokles krevního tlaku. Droga je používána v komplexním schématu léčby PAH, stejně jako samostatný nástroj. Průměrná cena jednoho balíčku Atravi se rovná 5 200 eur.