Chirurgie

Symptomy retroperitoneální fibrózy, farmakoterapie a chirurgická léčba

Retroperitoneální fibróza (Ormondova choroba) je charakterizována rozsáhlým vývojem vláknité tkáně v celé břišní dutině, což vede k vnější obstrukci vnitřních orgánů a zejména močovodů.

Ve většině případů není etiologie neznámá. Ale Ormondova choroba je spojena s autoimunitními onemocněními, protože pozitivní dynamika je pozorována u pacientů užívajících kortikosteroidy a imunosupresivní terapii. Asi 8% případů je spojeno s metastatickým maligním novotvarem..

Retroperitoneální fibróza: co to je?

Ačkoli není patogeneze retroperitoneální nebo retroperitoneální fibrózy zcela pochopena, silné důkazy podporují návrh, že se vyvíjí jako imunologická reakce na antigeny v aterosklerotických placích. Autopsie a studie CT ukázaly, že fibróza se často vyskytuje kolem velké aterosklerotické pozměněné nádoby.. Ředění stěny může dovolit tok nerozpustných lipidů do periaortického tkáně, což stimuluje imunologickou odpověď. Tato teorie je podpořena přítomností cirkulujících protilátek a přítomností makrofágů obsahujících ceroid v blízké lymfatické uzlině..

Z tohoto důvodu Mitchinson hlásil v roce 1984, že tento stav by měl být nazýván chronickou periortitidou. Častá asociace retroperitoneální fibrózy s aneuryzmem aorty a regresí fibrózy, která je hlášena po opravě aneuryzmatu, dále podporuje tuto teorii. Nicméně, výskyt retroperitoneální fibrózy u mladých lidí a u dětí bez aneuryzmatu naznačuje potřebu zvážit další faktory..

Vývoj retroperitoneální fibrózy je spojen s příjmem určitých léků (beta - blokátory, methyldopa, methysergid).

Vztah retroperitoneální fibrózy s jinými onemocněními pojivové tkáně v jedné rodině naznačuje, že genetické faktory mohou také hrát roli.

Překážka močení během Ormondovy nemoci je často mírně vyjádřena, a to navzdory vývoji selhání ledvin, který je spíše spojen s poruchou ureterální motility.

Dávejte pozor

Retroperitoneální fibróza je relativně vzácná onemocnění. Podle statistik se roční incidence pohybuje od 1 do 200-500 000 lidí.

Vzhledem k nespecifické povaze symptomů je diagnóza často zpožděna. To může vést k postupné ztrátě funkce ledvin..

Komprese dolní žíly vede k edému dolní končetiny a k trombóze. Kromě toho může porážka pánve v pánvi způsobit otoky šourku u mužů. Někdy proces zahrnuje dvanáctník, žlučový trakt, pankreas, tlusté střevo.

Maligní retroperitoneální fibróza je spojena se špatnou prognózou a většina pacientů má průměrnou délku života 3 až 6 měsíců.

Prognostická idiopatická forma je příznivější a nevede ke smrti..

U dětí je patologie extrémně vzácná..

Symptomy retroperitoneální fibrózy

Klinické projevy nejsou specifické, ale pacienti mají následující stížnosti:

  • nejasné bolest v boku, zádech, šourku, v dolní části břicha.
  • příležitostná horečka s mrazem;
  • opuch dolních končetin;
  • flebitida;
  • hluboká žilní trombóza;
  • ztráta hmotnosti;
  • dyspeptické poruchy;
  • renální kolika;
  • dysurie (poruchy močení);
  • vzhled krve v moči;
  • limp.

Retroperitoneální fibróza může být spojena s Crohnovou chorobou, ulcerózní kolitidou a sklerotizující cholangitidou..

Je důležité

Před konečnou diagnózou retroperitoneální fibrózy je vyloučena sekundární geneze onemocnění spojené s onkologickým procesem, zánětem, traumatem atd..

U pacientů s Ormondovou chorobou je u 50% případů hypertenze diagnostikována obstrukce močovodů s přidáním renálního selhání.

Pozdní komplikace při retroperitoneální skleróze jsou následující:

  • ascites;
  • trombóza;
  • kapilární varlata;
  • žloutenka;
  • střevní obstrukce;
  • komprese míchy.

Diagnostická opatření

Laboratorní diagnostika zahrnuje následující vyšetření:

  • kompletní krevní obraz (zvýšená ESR, anémie),
  • C - reaktivní protein (vyšší než normální);
  • močovina v krvi a kreatinin (zvýšené);
  • analýza moči (mikrohematuria, leukocyturia);
  • alkalická fosfatáza;
  • antinkleární protilátkové hladiny.

Podle svědectví testovacího seznamu lze rozšířit.

Instrumentální diagnostika:

  • Radiografie hrudníku;
  • Intravenózní urografie;
  • Retrograde pyelography;
  • Lymfangiografie;
  • Ultrazvukové vyšetření ledvin;
  • CT vyšetření břišních orgánů;
  • MRI;
  • Emisní tomografie s pozicemi;

Konečná diagnóza je stanovena pomocí biopsie..

Dávejte pozor

Biopsy - histologická a imunohistochemická studie nádorové tkáně, pomocí které lze určit rozsah nemoci. Laparoskopická biopsie se považuje za méně invazivní a pomáhá určit taktiku.

Jaká instrumentální diagnostika v Ormondově nemoci ukazuje

Počítačová tomografie se nejčastěji používá k diagnostice a monitorování. Navíc k CT budou užitečné informace z pozitronové emisní tomografie / zobrazování magnetickou rezonancí (PET / MRI) pro vizualizaci malých lézí. Mezi výhody patří snížení expozice záření, nevýhody - nepřístupnost a vysoké náklady na výzkum..

Radiografie mohou vykazovat zvýšený renální obrys v důsledku hydronefrotické transformace, plicního edému, mediastinálního rozšíření a fibrózy.

Na rentgenových snímcích získaných pomocí intravenózní urografie, znamení jsou následující:

  • zpoždění kontrastního činidla s jednostrannou (20%) nebo 2-strannou (68%) hydronefrózou;
  • mediální odchylka střední třetiny močovodů;
  • obratle ureterálních obratlů L4 - L5.

Mediální ureterální odchylka - důsledek retroperitoneálních novotvarů, aneuryzmatu a divertikulu močového měchýře.

Retrograde pyelografie podobný obrázek.

Při katetrizaci ureterálu katetry volně pronikají do pánve, navzdory rozsáhlé fibróze.

Pro diagnózu maligních nádorů doprovázených peritoneální fibrózou platí počítačová tomografie, kde můžete vidět krvácení, nádory, metastatické léze. Charakteristické vlastnosti:

  • boční posunutí močovodu;
  • přední posun aorty;
  • rozsáhlé škody.

Pro objasnění fáze procesu používalo zvýraznění kontrastu.

Zobrazování magnetickou rezonancí - poměrně informativní výzkumná metoda, ale

biopsie se obvykle vyžaduje k potvrzení diagnózy. Kontrast pomáhá určit dobu trvání procesu, stupeň jeho aktivity, relaps a účinnost léčby..

PET skenování s 18f-fluorodeoxyglukózou (18f-FDG) je funkční zobrazovací metoda, která se běžněji používá v onkologii, ale podle nedávných důkazů může být užitečné při hodnocení různých zánětlivých onemocnění..

18F-FDG identifikuje oblasti s vysokou metabolickou aktivitou glukózy. Vzhledem k tomu, že zánětlivé buňky aktivně absorbují glukózu, vysoká úroveň akumulace v retroperitoneální hmotě hovoří ve prospěch aktivity tohoto procesu. Navíc PET vyšetření pomáhá identifikovat nejvhodnější místa pro retroperitoneální biopsii..

Lymfangiografie

Retroperitoneální lymfatické cévy jsou tenčí než krevní cévy a močovody, takže jsou primárně postiženy. Tudíž jejich komprese předchází kompresi močovodů. Zkoumání odhaluje obstrukci lymfatických plexusů na úrovni L3 - L4, absenci vizualizace lymfatických cév nad obratlem L4, zpoždění kontrastu lymfatických a para-aortálních lymfatických cév.

Ultrazvuk

Ultrasonografie je jednoduchá neinvazivní metoda, která umožňuje zhodnotit účinnost terapie, závažnost hydroureteronefrózy.

Je důležité

Existují studie, které ukázaly, že dopplerovská sonografie nedokáže rozlišit benigní retroperitoneální fibrózu od maligního.

Histologie

V roce 1948 popsal Ormond dva histologické znaky retroperitoneální fibrózy: zánětlivé, časné a chronické formy. V počátečním stadiu zánětlivý infiltrát obsahuje makrofágy, lymfocyty, plazmatické buňky a někdy eosinofily; neutrofily obvykle chybí. Tkáň je plná krevních cév. V chronickém stádiu existuje jen málo krevních cév, ale existují oblasti kalcifikace na pozadí vývoje zrychlení. Někdy jsou obklopující struktury vystaveny fibróze. Porážka velkých žil způsobuje fibrózní intimální zhrubnutí, což vede k úplné okluzi. V močovodu se může objevit submukózní edém a lymfocytární infiltrace..

Zhoubná retroperitoneální fibróza demonstruje rozptýlené nádorové buňky uvnitř zánětlivého infiltrátu.

Biopsie

Množství tkáně získané biopsií nemusí být dostatečné pro histologickou diagnózu. Proto je vhodnější laparoskopická biopsie, která je bezpečná, minimálně invazivní a informující pro stanovení taktiky.

Léčba chorob Ormond

V současné době neexistuje jednoznačný léčebný algoritmus pro retroperitoneální fibrózu, ve většině případů se provádí konzervativní terapie, chirurgický zákrok se používá k léčbě komplikací.

Je důležité

Taktika odkazu závisí na jevišti.

Cílem léčby je dosažení těchto cílů:

  • zabránění účasti dalších orgánů v procesu;
  • úleva od příznaků.

K normalizaci odtoku moči v Ormondově nemoci se používá ureterolyze, což je radikální intervence.. Jiné operace prováděné s retroperitoneální fibrózou:

  • perkutánní nefrostomie;
  • stentování uretry;
  • laparoskopická chirurgie (ablace a rekonstrukční intervence);
  • endourologická intervence s expanzí balónku;

V případech, kdy není možné provést chirurgickou léčbu (věk, závažná komorbidita), proveďte dlouhodobé stentování močovodů.

Nové metody zahrnují následující manipulace:

  • ureterolysis;
  • balení;
  • excize močovodu a reanastamozem s autotransplantací.

Léky používané k léčbě retroperitoneální fibrózy:

  • Glukokortikoidy.
  • Imunosupresiva.
  • Estrogenní antagonisté.

Empirická terapie zahrnuje kortikosteroidy, tamoxifen a azathioprin; experimentální terapie zahrnuje azathioprin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporin, medroxyprogesteron acetát a progesteron. Glukokortikoidy a azathioprin jsou indikovány u pacientů se známkami zánětu..

Kortikosteroidy

V roce 1958 Ross a Tinkler poprvé informovali o použití kortikosteroidů při léčbě retroperitoneální fibrózy. Předpokládá se, že pozitivní účinek je spojen s protizánětlivým účinkem a schopností inhibovat růst vláknité tkáně.

Standardní léčebný protokol obsahuje prednison 40-60 mg / den, po kterém následuje snížení na 10 mg / den. do 2-3 měsíců a ukončení po 12-24 měsících. Včasné snížení dávky a stažení je důležité z důvodu vedlejších účinků spojených s prodlouženým užíváním steroidů..

Steroidy lze použít v kombinaci s chirurgickým zákrokem. V jedné studii současné užívání steroidů a chirurgie snižuje výskyt ureterální restenózy z 48% na 10%..  

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit mnoho vedlejších účinků, včetně následujících:

  • obezita;
  • Cushingův syndrom;
  • zvýšená náchylnost k infekcím;
  • hypertenze;
  • osteoporóza;
  • katarakta;
  • peptické vředové onemocnění;
  • diabetes.

Tamoxifen

Tamooxifen je nesteroidní antiestrogen, který se úspěšně používá při léčbě retroperitoneální fibrózy. Průběh léčby je dlouhý, dávka se stanoví individuálně.

Ve srovnání se steroidními hormony jsou vedlejší účinky léčby tamoxifenem menší. Avšak nežádoucí účinky tamoxifenu, zejména zvýšené riziko tromboembolie a rakoviny vaječníků, by měly být pro každého pacienta hodnoceny jednotlivě..

Mykofenolát mofetil

K blokování proliferace T a B buněk je předepsána kombinace mykofenolát mofetilu a steroidních hormonů..

Azatioprin

Lék je ze skupiny imunosupresiv - antimetabolitů, které blokují buněčné dělení a proliferaci tkání.

Experimentální terapie

Nedávno byly pro léčbu Ormondovy choroby použity imunosupresivní prostředky, jako je azathioprin, cyklofosfamid, methotrexát a cyklosporin. Budoucí léčba může zahrnovat protizánětlivé léky, jako je faktor nekrotizující nádory alfa a inhibitory a anti-cd20.

Acetát medroxyprogesteronu

Experimentálně medroxyprogesteronacetát inhibuje proliferaci fibroblastů. Práce na užívání progesteronu a acetátu medroxyprogesteronu probíhají jako alternativní léčba..

Chirurgická taktika

Dočasné zákroky v podobě perkutánní nefrostomie nebo ureterálního stentování se doporučují, pokud existuje obstrukce..

Je důležité

Otevřená ureterolyze, i když účinným způsobem, u 90% pacientů souvisí s komplikacemi a úmrtím..

V posledních desetiletích se rozšířilo používání laparoskopické chirurgie a zahrnovalo komplex ablativních a rekonstruktivních postupů..

Laparoskopická a otevřená ureterolyza jsou srovnatelná s účinností, i když po laparoskopickém zákroku je doba regenerace kratší.

Relativně nedávno s vývojem technologie byly zaznamenány případy endourologické léčby retroperitoneální fibrózy s perkutánní dilatací balonem, stent.

Dlouhodobé ureterální stentování je rozumný přístup pro vysoce rizikové pacienty a starší pacienty. Ureterální stentování může být dlouhé (až několik let). Krátkodobé stentování (od týdne do měsíce) může být použito jako doplněk k otevřené operaci..

Inovované chirurgické techniky jsou ve vývoji..

Mishina Victoria, urolog, lékařský referent