Co je ichtyóza?
Ichthyosis je onemocnění kůže, které má mnoho společného s dermatózou. Patologie se získává dědičnými prostředky a je charakterizována rovnoměrným narušením keratinizace a vzhledu rybího váčku na povrchu těla..
Ze všech vrozených kožních onemocnění je jejich ikóza asi 87% patologií. Když k tomu dojde, mutace různých genů epitelu vedou ke změně jeho struktury. Symptomy nemoci mohou být velmi rozmanité. Nicméně, bez ohledu na formu ichtyózy existuje jediný příznak onemocnění - zvýšená keratinizace a desquamace horní vrstvy dermis..
Navzdory vysokému vývoji medicíny je léčba ichtyózy složitým úkolem, který stojí před lékařem. Ačkoli nyní vědci dokázali vyvinout léčebné programy ke zlepšení kvality života těchto pacientů. Děti mohou dostávat léčbu..
Ichthyóza u dospělých se vyvíjí velmi zřídka. To je způsobeno jinými vážnými nemocemi. Léčebné režimy pro dospělé se neliší od léčby dětí..
Obsah článku:
- Příčiny ichtyózy
- Formy vrozené ihtyózy
- Symptomy vrozené ihtiózy
- Léčba ichtyózy
- Předpověď
- Prevence jejichtyózy
- Odpovědi na populární otázky
Příčiny ichtyózy
Příčiny vrozené ihtyózy
Genetické mutace jsou příčinou veškeré vrozené ihtyózy. Proteiny, enzymy a jiné látky, které se podílejí na tvorbě dermis, jsou produkovány s určitými poruchami.
Až dosud nejsou přesné příčiny genových abnormalit známy, ale vědci identifikovali některé rizikové faktory pro rozvoj ichtyózy, včetně:
Dědičná predispozice Pravděpodobnost vývoje jejichtyózy je vyšší v přítomnosti takových patologií v rodinné anamnéze, jako jsou: Downův syndrom, Pataův syndrom, syndrom Shershevsky-Turnerův atd..
Špatné návyky rodičů, například pití alkoholu těhotnou ženou, kouření, zneužívání návykových látek, užívání omamných látek.
Chronické onemocnění u rodičů. Různé infekční procesy jsou důležité, například pyelonefritida, hepatitida, gastritida atd..
Dopad škodlivých faktorů na tělo: záření, znečištěný vzduch, těžké kovy atd..
Všechny škodlivé faktory, které ovlivňují rodiče, mohou ovlivnit zdraví dítěte a vést k rozvoji ichtyózy.
Příčiny získané Ichthyosis
Někdy se jejich ihtyóza rozvíjí po celý život..
Důvody mohou být následující:
Nedostatek vitamínu A.
Maligní nádory s vývojem paraneoplastického syndromu. Pacientův imunitní systém začíná vytvářet imunitní komplexy proti vlastní kůži a zničit je..
Ichthyosis na pozadí alkoholismu. Krevní cévy jsou zničeny, kůže nedostává normální výživu, což způsobuje vývoj onemocnění.
Ichthyosis, která se rozvíjí po celý život, nepředstavuje ohrožení lidského zdraví. Jeho příznaky nejsou tak výrazné jako u vrozených forem onemocnění. Kůže takových lidí je náchylná k zvýšenému odlupování, kožní vzorec bude posílen v oblasti nohou a dlaní. Chcete-li se vypořádat s touto nemocí, můžete zjistit příčinu jejího výskytu. Pokud etiotropní léčba neumožňuje dosáhnout pozitivních výsledků, léčba se provádí podle stejného schématu jako u vrozených forem onemocnění..
Formy vrozené ihtyózy
V závislosti na načasování výskytu onemocnění a místě mutace existují takové typy ichtyózy, jako:
Ichthyosis novorozenců. Mutace se vyskytují u ženských pohlavních chromozomů. Onemocnění se začíná rozvíjet v období, kdy je dítě v děloze. Bude se narodit s příznaky nemoci. Nejčastěji trpí mužské děti a oni dostanou mutovaný gen podél ženské linie..
Tyto druhy jehýzy zahrnují:
Lamellar.
Ichthyosiformní erytrodermie.
Erythroderma bullosa ichthyosiform.
Ichthyosis harlequin.
Ichthyosis zpoždění v čase. Mutace se vyskytuje u non-sexuálních chromozomů. Poprvé se onemocnění projevuje po 2 měsících - 1 rok po narození dítěte. Nemoc má nekomplikovaný průběh ve srovnání s ihtiózou novorozence. Vulgarská ihtióza se týká patologie zpožděné v čase..
V závislosti na formě onemocnění se příznaky poruchy liší..
Symptomy vrozené ihtiózy
Dítě se narodí "zabalené" ve světle hnědém filmu (koloidní ovoce). Po několika hodinách nebo dnech se film objeví..
V budoucnu může dojít k onemocnění ve 4 typech. Symptomy jsou vyslovovány, proto není diagnóza specifické formy patologie těžká:
Lamelární ihtyóza:
Kůže je velmi těsná.
Víčka a rty dítěte se objevily.
Velké části rohu jsou odděleny prasklinami. Jsou hluboké, vlhčí po celou dobu, z nich vychází průsvitná mezibuněčná tekutina.
Nohy a dlaně jsou pokryty tlustými šupinami kůže, které jsou odděleny prasklinami..
Ichthyosiformní erytrodermie:
Dítě po narození je pokryto filmem, který rychle schne, praskne a odchází.
Kůže vypadá jako spálené dítě. Odlupuje se a je červená..
Kůže se utáhla. Jak dítě roste, objevují se stříbrné pruhy..
Dítě uši jsou nepravidelně tvarované. Tento symptom se však u všech pacientů nezobrazuje..
Bulózní ithyosiformní erytrodermie. Tato forma onemocnění se projevuje iythyosiformní erytrodermie, ale mimo jiné se na kůži objevují vředové vady a puchýře..
Harlekýn syndrom:
Tento typ onemocnění je pro život dítěte nejtěžší a nebezpečnější. Horní vrstva kůže se ztuhne po celé ploše těla..
Rty a oční víčka dítěte jsou zkroucené..
Trhliny jsou velmi hluboké, vypadají jako rány..
Hlava novorozence je zmenšena.
Jak dítě roste, symptomy onemocnění jsou méně intenzivní (pokud není diagnostikován syndromem harlekýnu). Kůže se stává normální barvou, ale nadále se utahuje a peelí po celou dobu. Pokud pacient vyvinul laminární formu patologie, stříbrné pásy na něm trvají po celý život..
Symptomy vulgární ihtyózy
Onemocnění se projeví po 2-12 měsících po narození dítěte. Manifest patologie spadá do chladné sezóny.
Symptomy jejichtyózy zahrnují následující:
Kožní vločky na těle. Čelní, popliteální a axilární dutiny nejsou v tomto procesu zapojeny..
Na dlaních a na chodidlech jsou přírodní vzory vylepšeny, brázdy jsou hluboké, tón dermis je oslabený. Toto vede k nohám nohou a dlaním, které vypadají senilně..
Na boky a ramenou se objevují těsnící plochy, které budou představovat tuberkulózy..
Čas od času se onemocnění zhorší a ustoupí. V chladné sezóně se symptomy patologie zvyšují.
Léčba ichtyózy
Kvůli vypořádání se s vrozenou formou ichtyózy je navždy nemožné. Osoba bude muset neustále sledovat své zdraví. K tomu bude muset užívat léky a učinit určité úpravy v jeho životním stylu. Všechny formy patologie, kromě syndromu harlekýnu, dobře reagují na symptomatickou korekci..
Obecná léčebná opatření
Pokud se dítě narodí ve filmu, je umístěno v inkubátoru. Udržuje správnou úroveň vlhkosti a teploty..
Okamžitě by dítě mělo dostávat léky, jako jsou:
Glukokortikosteroidy. Neexistují přesné údaje o tom, proč mají tyto léky pozitivní vliv na zdraví pacientů s ichtyózou. Nicméně jejich účinnost je prokázána. Přednizolon nebo hydrokortizon jsou léky volby. Léčba by měla pokračovat po dobu 4 až 7 týdnů. Potom se dávka léků postupně snižuje..
Vitamin A. Reguluje metabolické procesy v kůži, podporuje produkci mezibuněčných látek. Kurz je 14 dní, ale podle uvážení ošetřujícího lékaře může být změněn. Vitamin dostupný pod názvem Retinol Acetate. Pokud dítě na něj vyvolá alergii, je předepsán Acitretin..
Antibiotika. Jsou předepsány, pokud existuje vysoká pravděpodobnost bakteriální infekce..
Elektrolyty a albumin, které jsou podávány intravenózně. Umožňují zlepšit celkovou pohodu pacienta. Novorozené léky jsou dodávány do pupoční žíly.
Když se onemocnění zhorší, terapie se opakuje s použitím všech léků. Lékař může odstranit ze schématu antibakteriální léky, nebo intravenózní infuze, vstoupit do příjmu jiných vitamínů.
Místní dopad
Bez lokální terapie to nemůže udělat.
Pro tento účel aplikujte různé krémy a masti, například:
Uroderm s močovinou 2%.
Vazelína.
Lanolin.
Atoderm, Topikrem, Foretal a další změkčovadla. Tyto prostředky se nevztahují na léky, takže je lze použít k léčbě novorozenců..
Dexpanthenol.
Krém a masť s hormonální složkou: Elokom, Akriderm, Belosalik atd..
U dospělých pacientů mohou být předepsány léky obsahující kyselinu salicylovou v koncentraci 2%. Děti do 3 let věku nejsou předepsány..
Fyzioterapie
UFO, opalování (až 40 minut) pomáhají snižovat příznaky onemocnění. Tyto postupy stimulují metabolické procesy dermis, snižují intenzitu desquamation. Starší lidé mohou navštívit lázeň (teplota vzduchu by neměla překročit 55 stupňů), jít do přímořských letovisek.
Péče o děti s ichtyózou
Během 2-4 týdnů bude dítě v inkubátoru. Během této doby dostane veškerou potřebnou léčbu..
Po propuštění domů by měli rodiče poskytovat následující péči:
Dodržujte veškerá lékařská doporučení. Léčba by měla pokračovat doma. Budete potřebovat speciální krémy a masti. Zpracování by mělo být pravidelné.
Podívejte se na stav pokožky dítěte. Nemůžete ignorovat období intenzivního olupování, je důležité odstranit všechny prvky zánětu včas, sledovat teplotu těla dítěte atd. Tímto způsobem se vám podaří vynechat období exacerbace patologie a přijmout nezbytná opatření včas..
Zranění dermis dítěte je nepřijatelné. Kůže dítěte s ichtyózou je náchylnější k traumatizaci než kůže zdravého dítěte. Patogenní mikroorganismy mohou procházet ranami. Proto, pokud dojde k poranění, je nutné kůži ošetřit roztokem chlorhexidinu o koncentraci 0,005% nebo jiným antiseptickým přípravkem..
Je zakázáno používat tuhé tkaniny z vlny, ze syntetických materiálů. To platí pro spodní prádlo a ložní prádlo. Takové materiály dráždí pokožku dítěte, vyvolávají svědění a exacerbaci onemocnění..
Zbytek života dítěte se nebude lišit od života zdravých dětí. V budoucnu se tyto děti stanou plnoprávnými členy společnosti navzdory jejich nemoci..
Předpověď
Všechny formy onemocnění, s výjimkou harlekýnového syndromu, mají příznivý průběh. Nemoc nemá vliv na kvalitu života osoby, pokud dítě dostává odpovídající terapii od raného dětství. V zimě dochází k exacerbacím, po kterém se kůže vrátila do normálu. Při relapsu je nutná adekvátní léčba..
Harlequinův syndrom většinou končí smrtí dítěte.
Prevence jejichtyózy
Aby se snížila pravděpodobnost vývoje jejichtyózy u dítěte, je třeba během fáze plánování těhotenství dodržovat následující doporučení:
Rodiče by měli navštívit lékaře, identifikovat a léčit všechny chronické patologie..
Žena by měla sledovat gynekolog. Musí projít testy a zbavit se všech existujících onemocnění..
Pokud se v rodině objeví starší děti s genetickými onemocněními, pak musíte navštívit genetiku a předat všechny testy, které předepíše..
6 měsíců před blížícím se konceptem je nutné upustit od používání alkoholu, drog, tabáku.
Lékař může doporučit užívání kyseliny listové, jódových přípravků atd..
Dodržování těchto doporučení snižuje pravděpodobnost výskytu ihýzy u dítěte o 95%. Během březosti musí být žena registrována u gynekologa, podstoupena ultrazvuk a projekce. Nemoc je jednodušší, než léčit.
Odpovědi na populární otázky
Je ichtyóza dědičným onemocněním? Ano, ale je obtížné přesně říci, jak a kdy dojde k patologickému přenosu. Pokud se v rodině narodilo samčí dítě s ikonózou, pravděpodobnost opětovného výskytu dítěte s podobným onemocněním je extrémně vysoká. Pokud se patologie vyvinula v pozdějším období, pak je obtížné provést nějakou předpověď. Nezapomeňte navštívit genetiku.
Léčba závisí na formě jejichtyózy.? Ano Takže u syndromu harlekýnu se zvyšují dávky hormonálních léků. Bulózní forma onemocnění vyžaduje antibiotika. Lékař rozhodne o terapii..
Během ultrazvuku doktor odhalil jejichtyózu u plodu. Jak postupovat? Pravděpodobnost správné diagnózy je 92-95%. Rozhodnutí zůstává u rodičů..
Jaké jsou vedlejší účinky léků proti ichtyóze?? Lze říci, že většina léků je bezpečná. Hormonální léky jsou předepsány na krátkou dobu, takže nemají čas na úvahy o stavu imunitního systému..