Fetofatický transfuzní syndrom s dvojčlennou klasifikací a možnostmi léčby

Dvojité těhotenství je zvláštní podmínkou pro matku a plod, spojenou s nejrůznějšími potížemi, dvojnásobným zatížením ženského těla ve srovnání s těhotenstvím jednoho pacienta. Ale kromě tradičních problémů při chovu identických dvojčat může také vzniknout specifická komplikace související se zvláštnostmi vývoje plodu - jestliže mají společnou placentu, uvnitř které se nádoby navzájem propojují zvláštním způsobem, čímž se vytváří jakýmsi "okrádání" toku krve u jednoho dítěte ve prospěch jiného. Jednoduše řečeno, jedna z dětí se vyvíjí rychleji a aktivněji, a to tím, že odvádí některé živiny a kyslík, které vstupují do krve druhého plodu.. To vede k dramatickým rozdílům ve velikosti a zdraví obou plodů, stejně jako ke změně množství plodové vody, která ohrožuje jak vývojové vady, tak smrt v děloze.

Syndromu a výskytu

Podobný syndrom se vyskytuje pouze v identických dvojčatech nebo triplech, u nichž je placenta jediná, avšak pupočníkové a fetální membrány mají každý svůj vlastní. Míra výskytu se pohybuje v rozmezí 5-6 až 17% a vyšší. Podle některých odborníků může být výskyt syndromu vyšší, ale často vede k potratu v počátečním těhotenství, který nezohledňuje údaje ve statistice.

Je důležité

Tento syndrom je nebezpečný v tom, že vede k vysoké úmrtnosti plodů a novorozenců během podobného těhotenství, pokud nedojde k korekci včas a často vede k intrauterinní smrti jednoho nebo obou z nich v různých dobách těhotenství v 15% nebo více.

Bylo poprvé popsáno v devatenáctém století, první vědecké odkazy na tento syndrom se datují do roku 1882, ale kdyby v té době nebylo možné léčbu a bylo vytvořeno pouze prohlášení o narození dítěte s různou hmotností a stupněm vývoje, dnes lék umožňuje opravovat tyto vady v děloze, což umožní oběma dětem být zcela zdravá.

Příčiny feto-fetálního syndromu s dvojčatou

Zpočátku s vývojem obou plodů v oblasti formující placenty se vytváří mnoho vaskulárních anastomóz (speciální plexusy z věnce a tepen). V souladu s tím mohou být takovéto vaskulární plexomy základem pro vznik feto-fetálního syndromu. V identických dvojčatech během těhotenství jsou vaskulární anastomózy určeny v placentě u téměř 90% všech žen. Jsou rozděleny na povrchní a hluboké plexusy, stejně jako plexusy mezi žilami (žilní-žilní) a mezi arteriemi (arterio-arteriální). Kvůli nim je krev dopravována ve všech možných směrech na základě tlakového gradientu (která dvojčata je vyšší) a kvůli nim se vyrovnává krevní tlak mezi plody, což znamená, že výživa je rovnoměrně rozdělena.

U hlubokých plexů je struktura zvláštní, arteriální krev od jednoho dítěte, která vstupuje do placenty, proudí do oblasti žilního systému jiného plodu. Podle vědců se kvůli převládání hlubokých plexů v placentě nad povrchními vzniká fetofetální syndrom..

Dosud není jasné, které faktory ovlivňují tvorbu velkých objemů hlubokých cévních plexů. Vědci naznačují, že se mohou objevit kvůli problémům s tvorbou placenty u dítěte, který trpí více (dárce). Změní tlak v placentách placenty, kvůli kterým se otvírají zvláštní "shunty", vylučují přebytečnou krev do cév druhého plodu (příjemce)..

Také vědci mluví o pozdním procesu oddělení ovoce, negativním dopadu vnějších teratogenních faktorů a nedostatku průtoku krve do dělohy těhotné ženy. Nakonec však tento syndrom nebyl studován, je často zjištěn už v pozdním stadiu a jeho průběh je nepředvídatelný..

Vlastnosti vlivy v syndromu

Během těhotenství se vytvoří jedinečný orgán - placenta, která poskytuje plodu s kyslíkem a živinami a odstraňuje metabolické produkty. Při vývoji identických dvojčat se vytvoří jediná placenta pro obě, z níž se dvěma pupočními kordy rozšiřují na každý plod. Za ideálních podmínek by měla polovina placenty podávat jeden plod a druhý plod. Ale v některých případech se patologické zprávy mezi cévami tvoří uvnitř polovin placenty - nazývají se to anastomózy. Prostřednictvím nich krev proudí nerovnoměrně, jedna dvojčata více než druhá. Tímto způsobem, základem tohoto syndromu je anomální struktura cév placenty a pupeční šňůry, které z nich vycházejí. Dřívější problémy s oběhem jsou zjištěny u plodů se syndromem, tím horší jsou předpovědi pro ně. Pokud se projeví před 26. týdnem těhotenství, téměř vždy úmrtí jednoho plodu nebo oba se objeví, později nebo s okamžitou korekcí syndromu, šance na příznivý výsledek jsou mnohem vyšší..

Mechanizmy vývoje a důsledky feto-fetálního syndromu

Podle lékařů vzniká fetofetální transfúze v různých dobách těhotenství a čím později vzniknou patologické anastomózy, tím lépe je pro děti. Někteří experti se domnívají, že počátky syndromu se objevují v době, kdy jsou dvojčata oddělena - to je od 4. do 12. dne od počátku a závažnost dalších problémů závisí na tom, kolik patologických anastomóz se stalo a kolik krev trpí u dvojčat. V počáteční fázi se vytváří jednoduchý průtok krve od dárce dvojčat do příjemce, což však neovlivňuje tempo jejich vývoje a vnější charakteristiky dětí..

Dvojčata, která neustále dává krev, postupně vytváří pokles objemu krve, který cirkuluje v těle, což vede k vývojovému zpoždění a intrauterinní hypoxii. Trpí tím ledvinami a vylučováním moči, což snižuje objem močového měchýře, vylučování moči v plodové vodě, která tvoří oligohydramnios. To naopak narušuje vývoj plicní tkáně, zpomaluje vývoj dýchacího systému a pokud není takový stav léčen, může být úmrtí plodu v moči způsobeno hypoxií a nedostatečným rozvojem všech tkání a orgánů..

Ale dvojčata, která trpí více krve než potřebuje, netrpí méně. Zvyšuje objem průtoku krve přes nádoby, což značně zatěžuje srdce, cévy a ledviny.. Z tohoto důvodu se části srdce rozšiřují a zhušťují, srdce se rozšiřuje a může ohrozit zlozvyky. Obličky pracují intenzivně, močový měchýř se zvětšuje a vícedílná voda se vytváří kvůli velkému objemu moče plodu. Pokud je fetální močový měchýř u dvojčat běžný, mohou být přehlédnuty změny objemu plodové vody a potom může dojít k úmrtí příjemce plodu v důsledku kongesce a srdečních defektů a ledvin a dárce z hypoxie a hypotrofie.

Klasifikace fetofetálního syndromu u dvojčat

Lékaři se rozhodli vynechat několik stupňů závažnosti syndromu feto-fetálního transfúze, založeného na závažnosti stavu plodu, množství plodové vody a velikosti kokcyxu-parietální ultrazvukem. S progresí syndromu se změny v průběhu těhotenství zvyšují tak, že se k předchozím změnám připojí i nové.. Podle údajů lékařů dnes existuje pět stupňů závažnosti (jsou to stejné fáze) fetálního syndromu:

    • on první etapa Podle ultrazvuku lze zaznamenat rozdíl v množství plodové vody v plodu. Dárci se zjistí nedostatek vody a příjemce má příliš mnoho vody. V počátečních stádiích gestace to vede k tvorbě záhybů v přepážce mezi plodovými měchýři (lékaři vidí tento nápis na ultrazvuku již 11-16 týdnů).
Věnujte pozornost Pokud mají dvojčata společný plodový měchýř, podobný znak není zjištěn..
  • on druhá fáze viditelný rozdíl v objemu plodové vody a dárce nemá plný močový měchýř, má mnohem menší velikost a tělesnou hmotnost, rozdíl je 20% nebo více. U plodu příjemce lékaře vidí přeplněný a velký močový měchýř..
  • on třetí fáze Podle ultrazvukových dat je možné obracet změny struktury srdce a krevních cév u obou plodů, což lze pozorovat jak ve studii s tradičním přístrojem, tak při použití Doppleru. U příjemce dítěte je srdce prudce zvětšeno, v oblasti ventilu je nedostatek a plicní kmen je zvětšen..
  • in čtvrtá etapa plod příjemce trpí poklesem, celé tělo se nafoukne, jeho játra a slezina jsou ostře zvětšeny, tekutina se hromadí v tělních dutinách.
  • v poslední, páté fázi doktor zaregistruje intrauterinní smrt jednoho plodu nebo obojí najednou.

Je důležité si uvědomit, že stadia syndromu nejsou spojeny s délkou těhotenství, s nepříznivými okolnostmi, syndrom může být zjištěn na konci prvního trimestru.. Pro lékaře bude důležitá hranice pro vývoj tohoto syndromu 25-26 týdnů, pokud se objeví před tímto obdobím, vede to k nežádoucím výsledkům a potratům dokonce i při úplném ošetření.

Je důležité

V některých případech je rozhodnuto zachránit pouze jeden plod na úkor více trpícího a nemocného dvojčata..

Manifestace fetofetálního syndromu během těhotenství

Jako takové, vnější a subjektivní pocity, se vývoj tohoto syndromu pro matku netvoří. Vykládá se pouze podle ultrazvukového screeningu, i když podle doktorů je často možné na jeho pozadí vytvořit:

  • Hypertonus dělohy
  • Ohrožený potrat
  • Pozorování z pochvy
  • Někteří lékaři říkají, že spontánní potrat s více těhotenstvím je často spojen s časnou tvorbou tohoto syndromu, a to ještě předtím, než může být detekován ultrazvukem..

Při intrauterinní fetální smrti nebo v pozadí syndromu, bolesti v hrudníku a břicha, může dojít k krvácení z dělohy nebo krvácení z pochvy. V pozdější době matka přestává cítit pohyb ovoce..

Jaké jsou účinky syndromu na ovoce: dárce a příjemce

Takže jsme si uvědomili, že kvůli povaze lodí v placentě jedna z dvojčat, nazvaná příjemcem, "ukradne" svého druhého dárce. A v této situaci jsou obě děti postiženy, a ne jen ten, kdo má krev proudící kyslíkem a živinami..

Dítě dárce má následující problémy:

  • Vyjadřená v růstových a hmotnostních indikátorech je tvořena kvůli nedostatku nutričních složek, což vede k IUGR.
  • Tvorba moči je snížena nebo úplně přestane být oddělena. To je způsobeno skutečností, že prudce snížený průtok krve v těle dodává malé množství krve do ledvin, které pracují velmi špatně a nevytvářejí moč, kvůli němuž neteče do močového měchýře, nenaplňuje a není doktorovi vidět během ultrazvuku.
  • je zjištěn výrazný nedostatek vody kvůli malé tvorbě moči dítětem a jeho vypouštění do plodové vody. Vzhledem k poklesu funkce ledvin je objem plodové vody výrazně snížen, s kritickým poklesem objemu tekutiny na plodu, stěny dělohy jsou stlačeny, což ztěžuje plod, který zaostává za vývojem motorů.
  • Sníží se hemoglobin s červenými krvinkami, což vytváří anémii. To zvyšuje nedostatek kyslíku ve tkáních plodu, což narušuje práci ledvin a mozkové tkáně..

Dítě příjemce trpí následujícími změnami:

  • dochází ke zesílení krve se stavem polycytémie, ke které dochází v důsledku aktivního a nadměrného vypouštění krve do plodových cév. Toto vytváří přebytečné objemy krevních buněk na pozadí mírně sníženého objemu plazmy..
  • zvýšení krevního tlaku v cévách a zvýšení velikosti srdce k pumpování celého tohoto zvýšeného objemu krve. Je to tlustší a viskóznější, je toho hodně, aby se vyrovnal s břemeny, je nutné zvýšit objem svalů ve stěně srdce.  
  • zvýšený tlak a objem krve vedou ke zvýšení funkce ledvin v plodu, což vede k velkým objemům protahování moči a močového měchýře. Nadbytečná tekutina vstupuje do plodové vody a vytváří polyhydramnios.
  • vyvinout selhání srdce a ledvin.
  • nadbytek plodové vody způsobuje tlak na placentu, což vede k hypoxii druhého plodu ještě výraznější.

Nadměrný tlak jednoho z plodů na běžné fetální membrány je ohrožuje včasným prasknutím a spuštěním předčasného porodu. Nejhorší z komplikací bude smrt obou dětí.. Při absenci léčby dosahuje tento scénář 80-100%, zvláště pokud se patologie vyvinula před 25 týdny těhotenství..

Je důležité

Metody léčby syndromu mohou vést k přežití alespoň jednoho z plodů, a pokud oba zůstávají naživu, mají zvýšené riziko mozkové obrny, perinatálních lézí nervového systému a defektů srdce a ledvin..

Dokud není diagnostikován fetofetální syndrom??

Aby se vyvinula taktika těhotenství s podobným syndromem, je důležité stanovit diagnózu včas a co nejpřesněji, stanovit závažnost patologie a závažnost utrpení obou plodů.. Obvykle se při screeningu ultrazvukových vyšetření detekuje fetofetální transfuzní syndrom a po detekci dvojčat a jeho typu (identické dvojčata s běžnou placentou). Již s tím je žena umístěna do rizikové skupiny a je pro ni pečlivě sledována ultrazvukovým skenováním několikrát před obdobím 16-20 týdnů. Pokud existují podezření na syndrom, proveďte další výzkum, který pomáhá předpovídat komplikace a vývoj taktiky pro další léčbu a léčbu..

Nejprve potřebujete plný ultrazvuk ovoce, který je od druhého trimestru nejviditelnější. Na základě patologického stadia se ultrazvuk používá k určení vysokého obsahu vody v plodu příjemce, který neodpovídá gestačnímu věku, stejně jako k ostrému přebytku velikosti močového měchýře a pokud jsou to obtížné procesy - celkové edém těla a vady ve vývoji vnitřních orgánů. U plodu dárce je zjištěna voda s nízkým průtokem a snížení velikosti těla i hmoty a močového měchýře..

Dávejte pozor

Podle fetometrie dochází k výrazné nerovnováze mezi velikostí a hmotností plodu, neodpovídají obvodům hlavy, břicha a hrudníku, délka trubicovitých kostí je odlišná a jejich období těhotenství neodpovídají. Rozdíl podle ultrazvuku, kdy syndrom dosáhne 20% nebo více.

Podle doplerometrie jsou určeny problémy s průtokem krve u plodu, a to jak u dárce, tak u příjemce, a podle studie srdce jsou určeny změny u dárce se srdeční vadou, jeho zvýšení.

Metody léčby fetofetálního syndromu

Jak již bylo řečeno, bez úplné a aktivní léčby, takovýto syndrom téměř 100% případů vede k úmrtí obou plodů nebo ke vzniku extrémně obtížných dětí, které prakticky nepřežijí.. Konzervativní terapie cévních preparátů a činidel pro normalizaci mikrocirkulace v plazmě placenty a pupečníkové šňůry se ukázala jako neúčinná a používá se pouze jako doplňková a pomocná při plánování nebo provádění chirurgické korekce.. Použití hormonální terapie s použitím progesteronových léků nebo jiných léků, které jsou použitelné pro prodloužení těhotenství v porodnictví, má stejné předpovědi.. Dnes, pouze moderní a radikální metody mohou pomoci při řešení problému feto-fetálního transfuzního syndromu:

  • Na úsvitu léčby se pokusily pokusy amnioredukce (amniotní drenáž). Jedná se o periodické punkce dělohy a plodového močového měchýře s odstraněním přebytečné vody a příjemce, což částečně pomohlo se stavem akutních polyhydratmnios. Avšak časté invazivní intervence dramaticky zvýšily pravděpodobnost předčasného porodu, abnormality placenty a krvácení.. Přežívá v rámci tohoto postupu až 60% plodů příjemců, dárci obvykle umírají, riziko mozkové obrny jako komplikace zanechává až 15%.
  • došlo k pokusům o uplatnění septostomie, vytváření lumenu mezi plodovými bublinami ovoce. Mnoho odborníků zpochybnilo nutnost a účinnost postupu, při němž je vytvořena umělá díra, což ztěžuje posouzení dynamiky změny vody v každém ovoci. Existuje také riziko při poškození jednoho a pupečníku plodu se smrtí dítěte. Ovšem v takovém postupu je zdravé zrno - přebytek vody v jednom ovoci pomáhá vyrovnávat jejich nedostatek v druhém..
  • metoda fetoskopické okluze pupeční šňůry jeden z plodů. Když k tomu dojde, dojde k úmrtí jednoho z plodů, aby se zachránil život druhého, a je prováděn pouze v extrémních případech, kdy je riziko ztráty obou dětí vysoké. Během postupu je průtok krve v jednom z pupečních šňůry blokován (plod postižen více), což zlepšuje stav a vývoj druhého. Aplikovatelná v počátečních stádiích těhotenství a pravděpodobnost zachování druhého plodu dosahuje 80%, s rizikem komplikací v jeho zdraví asi o 5% po narození.
  • Dnes je nejpokrokovější a nejúčinnější pro spásu obou plodů laserová koagulace patologické anastomózy v oblasti placenty. Při takovém postupu se do děložní dutiny vloží velmi tenká trubička, dojde k spálení oblastí patologických placentálních cév pod vedením chirurga. V prvním postupu dosahuje míra přežití jednoho plodu 90% a u obou dětí až 70%. Pokud uděláte několik zásahů, můžete zachránit život obou dětí..
Je důležité

Moderní nástroje a zařízení s počítačovou přesností vám umožní minimalizovat riziko komplikací a dosáhnout míry přežití jednoho plodu na 100% a dva na jednom - až 90%. Operace jsou obvykle prováděny v zahraničí, jsou drahé a zatím je nemůžeme provést zdarma..

Jaké jsou prognózy vývoje gestačního syndromu??

Vývoj abnormalit krevního toku fetofátem bez úplné léčby a radikální chirurgické intervence povede k špatné prognóze. Pokud žena s takovým těhotenstvím lékař nepozoruje, je to úmrtí obou plodů s téměř 100% pravděpodobností dokonce i v časných gestačních obdobích. Takové těhotenství končí jeho spontánním přerušením..

Pokud je však provedena diagnóza a operace se provádí během období gestace, její výsledky mohou záviset na mnoha faktorech:

  • v jaké fázi vývoje dochází v době léčby
  • Jaká je doba těhotenství pro ženu?
  • Má matka určité patologie ve zdraví?
  • Existují během těhotenství abnormality s výjimkou problémů s plodem.

Často existuje obtížná a smutná volba, aby rodiče zachránili alespoň jedno z plodů nebo ztratili obojí, ale v tomto případě nebudou předpovědi zdraví druhého dítěte 100% pozitivní. Je důležité aplikovat terapeutická opatření od nejstaršího gestačního věku. A preventivní opatření pro takový stav se dnes nevyvíjejí kvůli skutečnosti, že přesné příčiny jejího výskytu nejsou známy. Předvídat, zda se podobný problém vyvine během těhotenství nebo ne, je nemožné.

Alyona Paretskaya, pediatrka, lékařský posudek