Roztroušená skleróza je chronické neurologické onemocnění založené na demyelinizaci nervových vláken. Toto onemocnění je časté mezi lidmi poměrně často, avšak jeho prevalence na celém světě není ani tak. Nejvyšší míra výskytu je tedy zaznamenána v zemích USA, Kanady, Evropy a nejmenší v zemích Afriky a Asie. Předpokládá se, že představitelé bělocha jsou nejvíce ohroženi rozvojem onemocnění. Onemocnění se objevuje ve věku 16-40 let, vrchol výskytu klesá na třicet let. Ve struktuře výskytu převažují ženy.
Často lidé volají zapomnění, zmatenost, zejména u starších lidí, "senilní skleróza". Tyto jevy však skutečně nemají nic společného s onemocněním nazývaným roztroušená skleróza. To je vážné onemocnění, které často vede k invaliditě..
Příčiny onemocnění
Základní jednotka nervového systému je neuron, který se skládá z jádra, těla a jeho procesů (dendritů a axonů). Dendriti jsou malé, rozvětvené procesy. Axon je dlouhý proces, kterým se provádí přenos nervového impulsu od neuronu k výkonnému orgánu. Axon, na rozdíl od dendritu, je pokryt myelinovým pláštěm. Kvalita nervového impulsu bude záviset na integritě myelinového pláště. Při roztroušené skleróze je tato membrána poškozená, což způsobuje, že postižený nerv není schopen plnit svou funkci..
Proč se to děje? Rozdílná skleróza patří do skupiny autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém vnímá určité buňky těla cizince (jako jsou maligní buňky, viry, bakterie) a začne je bojovat. Takže u roztroušené sklerózy T-lymfocyty pronikají přes hematoencefalickou bariéru do mozku, kde je myelinový protein napaden.
V důsledku destrukce myelinu (demyelinizace) se na povrchu nervových vláken objevují sklerotické plaky. Plaky v bílé hmotě jsou umístěny absolutně v jakékoliv části mozku nebo míchy, ale častěji v periventrikulárním prostoru mozkových hemisfér, kostí, cerebellum, křížení optického nervu, poněkud méně často v subkortikálních strukturách a hypotalamu. Pacient může současně mít plaky, které jsou v různých fázích jejich vývoje. Takže během recidivy onemocnění se zvyšují demyelinizační procesy, tvoří se nové plaky..
Příčina roztroušené sklerózy je stále nevysvětlená. Předpokládá se, že předpokladem pro vznik této nemoci jsou rysy souboru genů, které řídí imunitní odpověď. Již na tomto faktu jsou uloženy všechny druhy vnějších příčin, které nakonec vedou k rozvoji onemocnění. Vnější faktory, které vyvolávají vývoj onemocnění, zahrnují:
- Ubytování v určité klimatické zóně;
- Vystavení virům a bakteriím;
- Stres;
- Intoxikace benzínem, těžkými kovy, organickými rozpouštědly;
- Vlastnosti jídla: převaha živočišných tuků, nedostatek rostlinných produktů.
- Poranění mozku;
- Chirurgická intervence prováděná v celkové anestezii.
Symptomy roztroušené sklerózy
Nemoc se často projevuje jako retrobulbární neuritida. V tomto případě se pacient obává zhoršení zrakové ostrosti, rozmazaného vidění, pocitu závoje před očima a částečné nebo úplné slepoty. S podobnými příznaky se člověk často obrací na oftalmologa..
Je pozoruhodné, že rušivé příznaky zmizí samy o sobě v určitém okamžiku..
Navíc první příznaky onemocnění mohou být všechny druhy nepříjemných pocitů v obličeji nebo na končetinách v podobě necitlivosti, brnění. Parestézie jsou doprovázeny porušením hluboké citlivosti: kloubů a svalů a vibrací. Pacienti však zřídka věnují pozornost těmto příznakům a nechodí k specialistovi, což je důvod, proč není stanovení diagnózy v počáteční fázi onemocnění..
Příznaky roztroušené sklerózy jsou rozmanité a jsou způsobeny především místem, ve kterém mozog má sklerotické plaky. Následující příznaky mohou naznačovat roztroušenou sklerózu:
- Poruchy oční mozkové příhody (šlachy, dvojité vidění, vertikální nystagmus);
- Neuritis faciálního nervu (projevující se periferní parézou obličeje);
- Závratě;
- Pyramidální poruchy (paréza končetin, zvýšené reflexe šlach, vzhled patologických reflexů);
- Cerebellární poruchy (ustupující při chůzi, ataxie, záměrný třes (chvění cílenými pohyby), horizontální nystagmus, skandální řeč, změna rukopisu);
- Poruchy citlivosti (necitlivost, brnění kůže);
- Dysfunkce pánvových orgánů (mírné močení, méně časté pohyby střev);
- Neurotické poruchy (únava, emoční labilita, depresivní stavy, euforie, apatie, intelektuální poruchy);
- Epileptické záchvaty.
U roztroušené sklerózy se objevuje komplex symptomů, který se v medicíně nazývá syndrom "horké lázně". Při koupání se stav pacienta zhoršuje. Výskyt tohoto syndromu je způsoben zvýšenou senzitivitou nervových vláken bez myelinu na účinky environmentálních faktorů. Rozlišují také syndrom "nesoudržnosti klinických příznaků", kdy závažnost příznaků se mění nejen během měsíců, ale i během dne..
Syndrom "klinické disociace" je charakterizován nesrovnalostí mezi závažností symptomů a výsledky neurologického vyšetření. Například v případě prudkého poklesu vidění a dokonce úplné slepoty lze pozorovat normální, nezměněný fundus..
Ve většině případů mají pacienti symptomy lézí, a to jak mozku, tak míchy. Tento klinický obraz byl nazván cerebrospinální formou roztroušené sklerózy. Pokud má pacient známky poranění míchy, mluví o páteřní formě onemocnění a známky poškození mozku, mozkového pilíře, optických nervů - mozkové formy..
U přibližně 90% pacientů má onemocnění vlnový průběh. To znamená, že období exacerbace jsou nahrazeny remisemi. Po sedmi až deseti letech onemocnění se však objevuje sekundární progrese, kdy se stav začíná zhoršovat. V 5-10% případů je onemocnění charakterizováno zpočátku progresivním průběhem..
Diagnostika
Instrumentální metody výzkumu umožňují určit ohnisky demyelinizace v bílé hmotě mozku. Nejoptimálnější je metoda MRI mozku a míchy, pomocí níž můžete určit polohu a velikost sklerotických ložisek, jakož i jejich změnu v průběhu času.
Pacienti navíc podstoupí MRI mozku kontrastními látkami na bázi gadolinia. Tato metoda umožňuje ověřit stupeň zralosti sklerotických ohnisek: aktivní akumulace látky se vyskytuje v čerstvých ložiskách. MRI mozku s kontrastem umožňuje stanovit stupeň aktivity patologického procesu.
Pro diagnostiku roztroušené sklerózy se krev testuje na přítomnost zvýšeného titru protilátek proti neurospecifickým proteinům, zejména myelinu..
U přibližně 90% pacientů s roztroušenou sklerózou jsou ve studii mozkomíšního moku zjištěny oligoklonální imunoglobuliny. Nesmíme však zapomínat, že vzhled těchto markerů je pozorován u jiných onemocnění nervového systému.
Léčba roztroušené sklerózy
Etiotropní léčba roztroušená skleróza se stále nevyvíjí. Proto je hlavním zaměřením v boji proti nemocem patogenetická léčba. Existují dvě oblasti patogenní terapie: léčba exacerbace onemocnění a inhibice progrese roztroušené sklerózy. Terapeutická taktika by měla být vyvinuta s ohledem na charakteristiky klinického průběhu, aktivitu patologického procesu.
V případě exacerbace nemoci jsou pacientům předepsány glukokortikosteroidy. Nejdříve proveďte pulzní terapii methylprednisolonem - intravenózní injekcí, 500-1000 mg léku denně za 400 ml fyziologického roztoku. Po dosažení pozitivního výsledku obvykle dochází v pátý nebo sedmý den, přecházejí k užívání tabletovaných kortikosteroidů, zejména prednisolonu..
Potlačit aktivitu imunitního systému pomocí léků ze skupiny cytostatik: cyklofosfamid, cyklosporin, azathioprin. Užívání těchto léků snižuje závažnost exacerbací a také zpomaluje průběh onemocnění..
Novým trendem v léčbě onemocnění je užívání beta interferonů: Rebif, Betaferon. Tyto léky mají protizánětlivé, imunomodulační i antivirové účinky. Beta-interferony jsou předepsány pro 6-12 milionů IU každý druhý den dlouhodobým průběhem. Také při léčbě roztroušené sklerózy pomocí moderních léků, jako jsou: Copaxone (Glatiramer acetát), cytostatikum Mitoxantron, stejně jako příprava monoklonálních protilátek Natalizumab (Tizabri).
Tyto léky snižují počet a závažnost exacerbací, prodlužují dobu remisí, zpomalují progresi patologického procesu.
Symptomatická léčba používá se ke zmírnění specifických příznaků onemocnění. Mohou být použity následující léky:
- Mydocalm, Sirdalud - snižuje svalový tonus s centrální parézou;
- Prozerin, galantamin - s poruchami močení;
- Sibazone, fenazepam - snižuje třes, stejně jako neurotické příznaky;
- Fluoxetin, paroxetin - pro depresivní poruchy;
- Finlepsin, antelepsin - používá se k odstranění záchvatů;
- Cerebrolysin, nootropil, glycin, vitamíny B, kyselina glutamová - se používají v kurzech pro zlepšení fungování nervového systému.
Valery Grigorov, lékařský referent