Onkologie

Hodgkinův lymfom, léčba

Lymfomy jsou zhoubné novotvary postihující především lymfatické uzliny a krevní cévy. Jak se vyvíjí, proces postihuje všechny orgány a systémy a způsobuje anémii (anémii). Více než tři desítky onemocnění této skupiny se dělí na 2 hlavní typy - Hodgkinův lymfom (Hodgkinův lymfom) a non-Hodgkinovy ​​lymfomy.

Upozornění: Typ lymfomu je určen mikroskopií vzorků tkání lymfatických uzlin. Charakteristickým znakem Hodgkinovy ​​nemoci je přítomnost abnormálních buněk Reed-Sternberg.

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba) je dobře studovaná patologie. Relativně nedávno bylo toto systémové onemocnění považováno za nevyléčitelné, ale v současné době s včasnou diagnózou a adekvátní komplexní terapií je možné dosáhnout úplného zotavení pacienta nebo trvalé dlouhodobé remise.

Hodgkinův lymfom je detekován u jedinců každého věku; někdy je diagnostikována i u dětí mladších 10 let. Předtím se věřilo, že existují 2 věkové špičky - od 15 do 40 let a po 50 letech. Nicméně v průběhu retrospektivní studie histologických vzorků s použitím techniky imunofenotypizace se ukázalo, že v mnoha případech byla diagnóza dříve provedená lidmi ve věku chybná a druhý vrchol prakticky chyběl. Starší pacienti se pravděpodobně opakují..

Upozornění: Hodgkinův lymfom tvoří 1% z celkového počtu maligních nádorů.. U nás je výskyt 2-3 případů na 100 tisíc lidí. U mužů je tato onemocnění nádorů diagnostikována častěji..

Příčiny Hodgkinova lymfomu

K dnešnímu dni nejsou přesné důvody pro rozvoj Hodgkinova lymfomu zcela jasné. Ve druhé polovině minulého století byla zjištěna korelace (vztah) mezi výskytem Hodgkinovy ​​nemoci a infekcí virem Epstein-Barr. Předpokládá se, že v některých případech existuje geneticky podmíněná predispozice.

Upozornění: lymfogranulomatóza se častěji objevuje u lidí patřících k bělochům.

Nejpravděpodobnější příčinou Hodgkinova lymfomu jsou:

  • účinek látek s karcinogenním účinkem (včetně pesticidů a herbicidů v zemědělství);
  • onemocnění infekčního původu (ve 40% případů - mononukleóza);
  • genetická predispozice;
  • snížená imunita (především v důsledku infekce HIV).

Hodgkinova klasifikace lymfomu

Podle morfologických charakteristik je obvyklé rozlišovat 4 typy Hodgkinova lymfomu:

  • varianta s nodulární sklerózou (až 45% případů);
  • směsný typ buňky (35%);
  • lymfohistiocyt (přibližně 15%);
  • lymfoidní deplece (přibližně 5%);

Existuje také nodulární (uzlovitá) forma s lymfatickou převahou. Tento typ onemocnění se vyznačuje nejpříznivějším průběhem a zanechává vysokou šanci na úplné zotavení..

Symptomy Hodgkinova lymfomu

Nejběžnější příznak počáteční fáze (v 60-75% případů) je zvýšení mízních uzlin bez vývoje bolesti a zhoršení celkového blaha. V první řadě trpí lymfatické uzliny cervikálně-supraklavikulární oblasti. Specifické známky patologie v počátečních stádiích nejsou zjištěny..

Asymptomatický průběh je možný v každém ze čtyř stádií vývoje Hodgkinovy ​​nemoci..

Nejtypičtější příznaky akutní fáze Hodgkinova lymfomu jsou:

  • febrilní reakce (známka intoxikace);
  • obrovské potu v noci;
  • intenzivní pruritus;
  • ztráta hmotnosti o 10% nebo více.

Je důležité: horečka, výrazná ztráta hmotnosti a intenzivní noční pocení v 10% případů mohou být prvním příznakem Hodgkinova lymfomu a mírné zvýšení lymfatických uzlin se objeví později. V této variantě vývoje onemocnění se v průběhu laboratorního vyšetření krve zjistí anémie a pokles počtu leukocytů..

Jak postupuje lymfangranulomatóza, zvětšené mobilní uzly jsou tavené do poměrně velkých konglomerátů.

Upozornění: někdy pacienti zaznamenávají výskyt bolesti v lymfatických uzlinách po požití nápojů obsahujících ethanol.

Každý pátý pacient již v počátečních stádiích má nárůst mediastinálních lymfatických uzlin. Často je náhodně detekována na fluorografii..

Symptomy velkého konglomerátu v mediastinu jsou:

  • dušnost;
  • kašel;
  • opuch tváře;
  • cyanóza kůže oblasti obličeje;
  • bolest na hrudi (neobvykle).

U Hodgkinova lymfomu jsou patologické změny v kůži dostatečně charakteristické. Specifické nádorové léze na kůži jsou vzácné, ale často jsou zaznamenány alergické projevy a dermatitida. Bolestné svědění kůže (každý třetí pacient dělá takové stížnosti) způsobuje četné poškrábání, ztrátu chuti k jídlu, poruchy spánku a v některých případech neuropsychiatrické poruchy..

Horečnatá reakce je charakterizována řadou možností. Obvykle se v počátečních stádiích rozvíjí krátkodobé denní zvýšení celkové tělesné teploty. Najprve se objeví chlad, a pak následuje hojné pocení a pokles teploty do normálních čísel. Horečka se snadno uvolní obvyklými antipyretiky - butadionem, paracetamolem, indomethacinem atd..

Někdy v počátečních stádiích Hodgkinova lymfomu jsou ovlivněny para-aortální uzliny. Hlavním příznakem v takových situacích je bolest v bederní oblasti, která se objevuje nebo zhoršuje v noci..

Velmi často se patologický proces rozšiřuje na plicní tkáň. Vývoj izolovaných ložisek nebo infiltračního klíčení maligního novotvaru z mediastinu je zjištěn v plicích. Klinické příznaky jsou obvykle smazány, ale během instrumentální diagnostiky (rentgenografie) v pleurální dutině je určena přítomností tekutiny.

V pozdějších stadiích slezina trpí v 30% případů, které během léčby obvykle vyžadují její odstranění..

Každá z histologických odrůd Hodgkinovy ​​nemoci může být komplikována poškozením kostní tkáně (u každého pátého pacienta). Nejčastěji jsou postiženy obratle, mnohem méně často tubulární kosti. Vedoucí projev šíření nádoru na kost se stává bolestí.

Pokud je postižena kostní dřeň, je možná trombocytopenie, anémie a snížení počtu leukocytů..

Někdy v Hodgkinově lymfomu jsou také ovlivněny membrány míchy, což může způsobit neurologické příznaky a dokonce může vést k paralýze pacienta..

Patologické změny v gastrointestinálním traktu nastávají při klíčení maligního novotvaru nebo při stlačení určitého orgánu. Někdy trpí submukózní vrstva tenkého střeva a žaludku..

U Hodgkinova lymfomu nádorové novotvary z mediastinu mají tendenci klíčení také v jícnu, průdušce a srdečním svalu.

Poškození jater je zjištěno pouze v případě, že je onemocnění zanedbáváno, protože tento orgán má velký potenciál pro náhradu a regeneraci. V pozdějších stádiích jater se zvyšuje; palpační vyšetření je určeno jeho významným výčnělením pod obloukem. Biochemický krevní test odhaluje pokles frakce albuminů plazmatických bílkovin a zvýšení aktivity alkalické fosfatázy..

Relapsy mohou být brzy (vyvíjet se během prvního roku po chemoterapii a radioterapii) a pozdní (rok nebo později). Diferenciace relapsů je důležitá při výběru lékařské taktiky a předpovědi..

Diagnostika Hodgkinova lymfomu

Tuto diagnózu lze potvrdit nebo vyvrátit pouze v průběhu histologického vyšetření vzorku tkáně odebraného během biopsie. Kritériem pro Hodgkinův lymfom je přítomnost buněk Reed-Sternberg a jejich prekurzorů (Hodgkinovy ​​buňky) v biopsii. Rutinní cytologie nemusí být dostatečná pro diferenciální diagnostiku s jinými lymfomy; v případě pochybností je zapotřebí metoda imunofenotypizace..

Metody používané při diagnostice Hodgkinova lymfomu:

  • úplné fyzické vyšetření;
  • krevní test (obecný a biochemický);
  • mikroskopické vyšetření vzorku biopsie mízních uzlin;
  • Rentgenové vyšetření plic (nutně ve dvou projekcích!);
  • Ultrazvuk ze všech skupin lymfatických uzlin;
  • biopsie kostní dřeně a myelogram;
  • Rentgenové vyšetření kostí.

Je důležité: Změny v krevním obrazu u Hodgkinova lymfomu nejsou příliš specifické. Obvykle zjištěná lymfocytopenie, mírná leukocytóza a menší neutrofilie..

Podle svědectví navíc:

  • CT mediastinu;
  • laparotomie;
  • gliové scintiografie;
  • thorakotomii a biopsii mediastinálních lymfatických uzlin.

Možnosti léčby Hodgkinova lymfomu

Je důležité: v polovině 20. století 5leté přežití pacientů s touto diagnózou nepřesáhlo 5%. Inovativní léčebné programy umožnily 20leté přežití bez relapsu u 60% pacientů. Při "zachycení" v počátečních stádiích vývoje Hodgkinova lymfomu se tato hodnota blíží 90%.

Lokální léze skupin lymfatických uzlin jsou úspěšně léčeny radioterapií, tj. Vystavením ionizujícímu záření. Tato technika se používá od počátku minulého století. Pro léčbu Hodgkinova lymfomu je indikováno multipolární nebo mantiformní ozáření. Doba léčby je 3-4 týdny a celková dávka dosahuje 40 Gy.

Upozornění: Radikální radioterapie umožňuje dosáhnout remise u 95% pacientů I-II podle etapy.

Dále je široce používána polychemotherapy, která v kombinaci s radiací umožňuje dosáhnout úplného vyléčení pacientů dokonce i ve III. Až IV. Stupni se zobecněním nádorového procesu. Cyklická chemoterapie se provádí až do úplné remise. Pak jsou k dispozici 2 fixační kurzy. Po 3 cyklech je možné dosáhnout remise u každého druhého pacienta s více nebo méně příznivou prognózou. Generalizované formuláře vyžadují 6 nebo dokonce 12 kurzů. Přežití bez relapsu po dobu 20 let dosahuje 60%.

Je důležité: kombinace polychemotherapy a radioterapie snižuje počet relapsů o 4 krát.

Možné vedlejší účinky polychemotherapie:

  • zhoršení krevního obrazu;
  • celková letargie a svalová slabost;
  • snížení výkonu;
  • bolesti hlavy;
  • nevolnost;
  • zvracení;
  • střevní poruchy (ne vždy);
  • vypadávání vlasů;
  • časté infekce.

V těžkých případech jsou u pacientů prokázána chemoterapie s vysokými dávkami farmakologických látek (Doxorubicin, Vinblastin, Bleomycin atd.) S následnou transplantací kostní dřeně.

Léčba je zpočátku prováděna v stacionárních podmínkách a pak může pacient dostávat potřebné léky na ambulantní bázi..

Vladimír Plisov, lékařský referent