Systémové symptomy sklerodermie, příčiny, diagnóza a léčba / Reumatologie

Systémová skleroderma je patologie pojivové tkáně, která postihuje kůži, muskuloskeletální systém, vnitřní orgány a krevní cévy. Podstata onemocnění - narušení krevního oběhu, růst pojivové tkáně, její zánět a zhrubnutí.

Systémová sklerodermie se týká autoimunitních onemocnění - to znamená porušení imunitního systému, když začne napadat buňky svého vlastního organismu..

Klasifikace nemoci

V medicíně existuje několik typů choroby, které se zvažují, z nichž každá se vyznačuje znaky, charakteristikami.

Difúzní sklerodermie

Tento typ patologie je charakterizován poškozením kůže končetin, obličeje a těla. Navíc charakteristické léze v roztroušených druzích sklerodermie postupují v průběhu roku a již 12 měsíců po prvních viditelných lézích postihuje téměř všechny části těla. Současně s lézí kůže u pacientů je zaznamenán Raynaudův syndrom - vaskulární patologie, která se projevuje přecitlivělostí na nachlazení / teplo. Difúzní typ systémové sklerodermie je charakterizován rychlým vývojem lézí vnitřních orgánů..

Křížový pohled

Bude charakterizován kombinací příznaků systémové sklerodermie se známkami jiných revmatických onemocnění..

Prescleroderma

Lékaři s opatrností nazývají tento typ uvažovaného onemocnění pravou sklerodermou, protože je charakterizován izolovaným Raynaudovým syndromem (souběžně s ním se nezobrazují kožní léze a jiné patologické změny v těle) a přítomnost autoprotilátek v krvi.

Omezená sklerodermie

Jedná se o typický průběh uvažovaného autoimunitního onemocnění - Raynaudův syndrom je vyjádřen až po dlouhých časových úzkých kožních lézích (jsou vystaveni nohám / rukou / tváří) a dokonce později - známkám poškození vnitřních orgánů.

Viscerální pohled

Pro něj je charakteristickým znakem výhradně vnitřní orgány..

Zvláštní typ je považován za juvenilní formu sklerodermie - to je doba, kdy se onemocnění rozvíjí v dětství.

Příčiny sklerodermie

Skutečné příčiny vzniku a vývoje uvažované autoimunitní nemoci nebyly dosud stanoveny. Lékaři mají jen spekulace, že skleroderma má dědičnou / genetickou etiologii. Je zajímavé, že po dlouhou dobu se patologie nemusí projevit vůbec nebo dokonce pokrok - zdá se, že je "skrytá" v těle. Hormonální poruchy, akutní respirační infekční onemocnění, jakýkoli zánětlivě / infekční proces v těle, vyskytující se v chronické formě, mohou vyvolat vývoj patologie..

Kromě toho, stresy, zranění, hypotermie, pravidelné chemické otravy těla, dlouhodobé užívání určitých léků může sloužit jako "impuls" pro progresivní průběh sklerodermie..

Klinický obraz

Uvažovaná nemoc je poměrně složitá - dokonce i její klinický obraz je mnohostranný a může se lišit podle stavu celkového lidského zdraví, úrovně nutriční hodnoty a dalších vnějších faktorů.. Ale v každém případě jsou běžné symptomy charakteristické pro sklerodermii:

spontánní ztráta hmotnosti - k tomu dochází i při dobré chuti k jídlu a při úplné absenci fyzické aktivity;
obecná slabost a únava - tento stav je pro pacienty znám jako trvalý, mnoho lékařů diagnostikuje syndrom chronické únavy a předepisuje zcela nedostatečnou léčbu;
nepravidelné zvyšování tělesné teploty - nejsou spojeny s žádnými chladnými nebo infekčními nemocemi.

Všechny ostatní příznaky sklerodermie přímo souvisí s tím, jak velká část těla je postižena sklerodermie..

Léze kůže a krevních cév

Kožní léze u pacientů se sklerodermou jsou rozděleny do několika typů:

Pevný otok - kůže získává velmi hustou strukturu, není možné ji shromáždit ve sklopce, pokud stisknete postiženou oblast pokožky, dojde k výpalu. Vrásky jsou vyhlazovány na obličej, ale to neovlivňuje dobře - brzy, zatímco ignoruje lékařskou péči, obličej získá absolutně nulovou masku na obličej. Pokud jsou ruce postižené, prsty se zvětšují a hustě se stávají obtížnými..
Úplná nebo částečná změna barvy pokožky - viditelné střídavé plochy pokožky s vysokou úrovní pigmentace a její úplná absence. Jak postupuje onemocnění, objevují se vaskulární "vzory"..
Ředění pokožky - pacienti mají hluboké vrásky kolem úst, které způsobují bolest a ztěžují otevření úst. Obecně se pokožka stává lesklou, omaklou a vrásčitou..

V případě, že příslušná nemoc probíhá aktivně a pacient nedostává žádnou lékařskou péči, objeví se atrofované kožní náplasti..

Jedním z nejzřetelnějších příznaků systémové sklerodermie je Raynaudův syndrom a často je to jediný příznak. V tomto případě bude klinický obraz zvažované nemoci zcela identický se známkami Raynaudova syndromu:

dokonce i při malém vystavení nachlazení nebo při zúžení psycho-emocionálního "třesoucího se" lumenů krevních cév. Výsledkem je bledost a necitlivost prstů a po krátké době - hoření a brnění;
pokud cévní spasmus přetrvává, prsty začínají získávat namodralý nádech a pacient začíná cítit poměrně intenzivní bolest;
během jakýchkoli oteplovacích procedur, bolesti dochází, kůže reddens.

Upozornění: pokud Raynaudův syndrom aktivně postupuje, neexistují žádné léky od lékařů, pak s pravděpodobností 89% se na špičkách prstů objeví bolestivé a pomalu uzdravující vředy, které se časem rozvine.

Problémy v muskuloskeletálním systému

Patří sem:

kalcifikace - v oblasti prstů horních končetin a anatomické umístění kloubů dochází k ukládání vápenatých solí. Venku se to projevuje bílými lézemi, které jsou jasně viditelné skrze kůži;
svalové tkáně - pacient je neustále znepokojen bolestí ve svalech, které nejsou spojeny s fyzickou námahou;
klouby velké a malé - pacient si v sobě stěžuje na bolesti s nudnou povahou, závažnost flexe / prodloužení kloubů je zaznamenána ráno, pohybové pohyby se vyvíjejí s průběhem onemocnění;
kosti - progresivní sklerodermie vede k deformacím prstů, mohou se zkrátit a ohýbat.

Poranění plic

Symptomy poškození plic se mohou objevit jako první, když chybí jiné příznaky sklerodermie. Nejcharakterističtější symptom poškození plic je dušnost a dlouhý suchý kašel.. V některých případech se však objevují složitější patologie:

zánět pleury - chronická pleurisie;
zánětlivý proces intersticiální plicní tkáně, který vyvolává fibrózu - intersticiální plicní fibrózu;
trvalé zvýšení plicní arterie - plicní hypertenze.

Poškození srdce

Pacienti s rozvojem sklerodermie si stěžují na opakující se bolest v horní části hrudníku, výskyt otoků se středním příjmem tekutin, zvýšené srdeční frekvence v klidu. Dlouhý proces poškození srdce může vést k:

fibróza srdečního svalu - je zhutněna, což vyvolává narušení činnosti;
endokarditida - zánětlivý proces vnitřního výstelky srdce;
perikarditida - zánětlivého procesu, který se vyskytuje v serózní membráně.

Poškození ledvin

Může se rozvíjet ve dvou podobách:

akutní forma - patologický proces začíná najednou, je doprovázen rychle se rozvíjejícím selháním ledvin, aktivně zvyšuje krevní tlak na kritické parametry, významné snížení množství uvolněného moči, zmatenost vědomí;
chronické léze - Zánětlivý proces v ledvinách je prodloužený bez jakýchkoli příznaků. Ve studii biomateriálů bylo zjištěno velké množství bílkovin v moči, což je nárůst počtu červených krvinek.

Problémy v gastrointestinálním traktu

S progresivní sklerodermií se nejčastěji objevují léze jícnu. Vykazují zduření, pálení žáhy, hromadění obsahu žaludku do jícnu, potíže s přechodem jídla do žaludku, vznik trofických vředů na sliznici jícnu.

Zpravidla na pozadí sklerodermie nejsou patologické změny funkčnosti a struktury žaludku, dvanáctníku. Některé střevní poruchy budou - oslabená peristaltika, neustálý pocit těžkosti v žaludku, zácpa..

Vedle výše zmíněných příznaků vývoje sklerodermie je možné poznamenat, že dochází k narušení funkce štítné žlázy (její funkčnost se snižuje) a výraznému poklesu citlivosti prstů a některých oblastí kůže - to je způsob, jak poškození nervového systému.

Diagnostická opatření

Aby byla stanovena přesná diagnóza, samotné stížnosti pacientů nebudou pro lékaře stačit - mnoho z klinických projevů sklerodermie je totožné s příznaky jiných patologií.. Diagnostická opatření jsou následující:

dotazování pacienta na objasnění stížností - jak dlouho se objevují, s jakou intenzitou se vyskytují, existují nějaké abnormality v práci vnitřních orgánů;
vyšetření pacienta - aktivně progresivní sklerodermie lékař může věnovat pozornost bílým lézemi kolem kloubů a prstů, ztenčení a změně barvy kůže, otoky;
laboratorní krevní test - ESR se zvýší, počet leukocytů se zvýší, což indikuje současný zánětlivý proces;
imunologické studie - v krvi budou detekovány autoprotilátky;
histologické vyšetření oblastí postižené kůže (biopsie) - umožňuje vám identifikovat současný zánětlivý proces v místě vyšetření;
studium nádob na nehtové lůžko, kapilaroskopie - lékař může zjistit porušení cévního systému.

Pokud se otázka sklerodermie již nepožaduje, lékař bude nutně pacienta odkázat na rentgenové vyšetření, což odhalí nánosy vápníku, které zničí falešné nehty, zánětlivé procesy v plicích..

V případě stížnosti pacienta na nepravidelnou funkci srdce je přidělen elektrokardiogram, ultrazvuk.

Metody léčby sklerodermie

Sklerodermie je léčena pouze komplexní terapií - nedoporučuje se to vyloučit z ní. Je důležité vyhledat včas lékařskou pomoc, abyste získali odpovídající léčbu..

Léčba léků

Lékař předepisuje léky pouze individuálně - hodně závisí na tom, v jakém stadiu vývoje je skleroderma, jaké léze jsou v době léčby. Následující jsou hlavní typy farmakoterapie..

Protizánětlivá léčba

Cytostatika, nesteroidní protizánětlivé léky, aminochinolinové léky, glukokortikosteroidní hormony poskytují výborný účinek při léčbě sklerodermie. Správné užívání těchto léčiv může snížit úroveň vývoje zánětlivého procesu, zastavit jeho progresi, snížit intenzitu bolesti.

Upozornění: mnohé z výše uvedených léčiv mohou vyvolat vývoj závažných nežádoucích účinků: nauzea a zvracení, střevní poruchy, projevy intoxikace.

Léčba poruch v cévním systému

Pacientovi musí být předepsány léky vazodilatačního účinku, které zlepšují krevní oběh a snižují srážlivost.

Terapie zaměřená na potlačení vývoje procesů konsolidace pojivové tkáně

Taková léčba se doporučuje v pozdějších stádiích vývoje sklerodermie, kdy jsou pozorovány závažné léze muskuloskeletálního systému, svalové tkáně. Specialisté nejčastěji užívají Cuprenil - tento lék může zabránit tvorbě přebytečného pojivového tkání a zhutnění.

Pacienti navíc užívají enzymové přípravky, účastní se plazmaferézy..

Upozornění: příznaky sklerodermie mohou být úspěšně odstraněny radonovými a / nebo sulfidovými lázněmi - pouze ošetřující lékař může provádět specifická schůzka, protože to závisí na stupni vývoje sklerodermie. Nedávno se široce používá světelná terapie - k tomuto účelu se používá ultrafialové spektrum A..

Tradiční medicína při léčbě sklerodermie

Je důležité: léčba sklerodermie s lidskými léky je nemožné bez použití léků - v každém případě musí pacient navštívit lékaře, aby sledoval své zdraví a podstoupil kursy farmakoterapie. Ale oficiální medicína nepopírá příznivý účinek lidových léků, přinejmenším pomůže posílit imunitní systém a zvýšit odolnost těla.

Existuje mnoho lidových léků, které léčitelé doporučují užít pro diagnostikovanou sklerodermii - všichni si zaslouží pozornost od pacienta.. Níže jsou jen některé z nich, nejlevnější:

Po ukončení procedury koupání (konkrétně v koupelích, na pánech v těle) je nutné aplikovat komprese z nichhyolu a aloe šťávy na bolavé body. Mastička je připravena v poměru 1: 1, komprese je upevněna obvazem, pro toto není možné použít lepicí pásku. Počet takových procedur - ne více než dvakrát týdně, doba strávená na obličeji - 4-6 hodin.
Je třeba vzít hlavu cibule středního rozměru, pečeme v troubě, mlícíme a kombinujeme s lžičkou medu (kapalina) a 2 lžícemi kefíru (můžete použít kyselé mléko). Vše se smíchá a aplikuje se s touto směsí na 4x týdně. Délka nalezení prostředků na těle - ne více než 2 hodiny.
Koupit vnitřní vepřový tuk, roztavit a zavést suché pelyně. Dodržujte přesný poměr - 1 dílný tuk a 5 dílů suché rostliny. Výsledná směs musí být v peci vyhřátá při nízké teplotě po dobu 6 hodin, poté je masti ochlazena a uložena v chladničce. Druhá část léku: Ve vepřovém vnitřním tuku roztaveném ve vodní lázni se přidá suchá tráva z kohle a celandinu v poměru 1: 1: 1. Další příprava probíhá podle výše uvedené metody. Aplikační schéma: třikrát denně namažte zapálení třicet dní, navíc střídání uvedených kompozic každý druhý den.
Rovnoměrně rozmícháme suchou plíseň, knotweed a přeslička. Pak užijte 1 lžíci suchého sběru, nalijte 250 ml vody a udržujte výsledný produkt ve vodní lázni po dobu 15 minut. Připravený vývar se infuzí po dobu 2 hodin, vezme ½ šálku dvakrát denně, půl hodiny před jídlem. Můžete použít vývar za 1/3 šálku třikrát denně po hodině po jídle.
Odvar z kyanózy a adonisu pomůže normalizovat činnost srdce v případě výrazných lézí. Musíte vzít 1 lžíci suchého sbírky dříve zmíněných bylin, nalít 500 ml vroucí vody a nechat v termosku po dobu 8 hodin. Schéma použití: ¼ šálku vývaru třikrát denně a půl až dvě hodiny po jídle.

Upozorňujeme, prosím, na některé vysvětlení:

v případě poruchy činnosti ledvin by měla být přidána čajová lžička listu lingonberry a stejná medvěda do připraveného odvaru adonis a cyanózy;
s plicní patologií - čajová lžička divokého močálu;
s výskytem krve v moči - čajová lžička kopřivy a řebříčku;
s dysfunkčním gastrointestinálním traktem - čajovou lžičkou pelyněk a trifoliátem.
při přidávání dalších komponent je nutné zvýšit množství kapaliny o 300 ml.

Během období remisí sklerodermie, kdy se klinický obraz stává méně výrazným, můžete užívat odvar z bylin na posilování imunitního systému a snížení úrovně zánětlivých procesů. K tomu musíte připravit dvě různé bylinné sbírky:

listy lilku pelargónie, lingonberry, zlatá tyčinka, ptačí pták, heřmánek, perforovaný třezal, jetel louka, plantain, pampeliška kořeny;
pampeliška a kořeny lopuchu, květiny neplodné a heřmánkové léčivé, trávy tmavé, třezalku tečkovanou, vařící, pelyňkové, malinové a listové listy.

Schéma přípravy léčivých odvarů: Vezměte dvě lžíce požadované sbírky trávy, nalijte 1 litr vařící vody a trváte v termosku po dobu nejméně 8 hodin.

Schéma použití: Vezměte z pohárku třikrát denně 30 minut před jídlem. Průběh léčby je 3 měsíce, poté je provedena přestávka po 14 dnech a průběh užívání druhého složení rostlinného přípravku začíná i po 90 dnech.

Chcete-li snížit intenzitu kožních projevů sklerodermie, musíte připravit tinkturu z jedné části kořene lékořice, břízy, skořicové kůry, palinu a tří částí zelených vlašských ořechů (specifické podíly: 50 g těchto částí rostlin a 150 g ořechů). To vše je naplněno alkoholem v množství 500 ml a infuzováno po dobu jednoho měsíce. Poté je nutné postižené oblasti pokožky namočit 2-3 krát denně po dobu 3 měsíců..

Upozornění: léčba sklerodermie je dlouhý proces, který by neměl být žádným způsobem přerušován. Pouze vytrvalost a pravidelné používání všech výše uvedených nástrojů může přinést udržitelný výsledek, jmenovitě - dlouhodobou remisi..

Výživa pro sklerodermii

Považovaná za systémovou chorobu se vyžaduje povinné dodržování stravy. Úkolem úpravy stravy je zajistit konstantní příjem dostatečného množství vitamínů a minerálů do těla pacienta. Současně by potravina měla být vyvážená a v žádném případě by nebyla "jednostranná". Dietitián, když předepíše dietu pacientovi se sklerodermou, rozhodně doporučuje:

Konzumujte vitamín a - Podporuje imunitní systém a normalizuje stav pokožky. Potraviny, které obsahují vysoký obsah vitaminu A: mrkev, brokolice, špenát, dýně a rajčata.
Zajistěte příjem vitamínu E. - snižuje vývoj zánětlivých procesů, zabraňuje vzniku infekcí. Potraviny s vysokým obsahem vitamínu E: arašídové máslo, mandle, všechny druhy rostlinných olejů, špenát, avokádo.
Snažte se jíst potraviny bohaté na vitamín C každý den. - citrusy, jahody, meloun, brokolice. Tento vitamin chrání kůži před progresí lézí sklerodermie..

Výživa pro sklerodermie by měla být různá, je lepší vařit nádobí s rostlinnými oleji, jíst velké množství sacharidů, které jsou obsaženy v ovoci a zelenině, a zrna. Současně by však nemělo být dovoleno obezita - tělo a tak těžké se vypořádat s patologickými lézemi.

Sklerodermie je nedostatečně studovaná nemoc, ale současně lékaři zdůrazňují, že dlouhodobá remise je možná pouze s komplexním ošetřením a implementací všech doporučení specialistů. V opačném případě může být pro pacienta vše smrtelné - jak postupuje onemocnění, rychle se rozvíjí renální a respirační selhání..

Tsygankova Yana Alexandrovna, lékařský komentátor, terapeut nejvyšší kvalifikační kategorie.