Daryova nemoc (folikulární keratóza) je dědičné onemocnění, které má proměnlivou penetraci, to znamená porušení keratinizace. Dariaova choroba je charakterizována vyrážkami ve formě keratotických papulí po celém povrchu kůže a také dystrofií nehtů. Obvykle se poprvé objevují ohnisky nemoci u pacientů ve věku od 8. do 15. roku života a zřídka do pěti let věku. Někdy se onemocnění projevuje u dospělých. Jak se Daryova onemocnění projevuje a s jakými patologiemi by měla být provedena diferenciální diagnóza, přečtěte si náš článek..
Příčiny Daryovy nemoci. Histologické změny v tkáni
Až do konce příčiny nemoci Daria není jasná. Autozomální dominantní příčinou jejího přenosu je genetická vada, při níž primární abnormalitou je předčasná keratinizace. Onemocnění se vyznačuje typickými histologickými změnami, které se projevují ohniskovou akantholytickou dyskeratózou..
Hlavní histologické změny v Dariaově nemoci:
- Malé skupiny buněk kolem mezery, které nejsou spojeny s okolními buňkami. Buňky mají tmavé jádro a velké velikosti, obklopené jasnou cytoplazmou. Nachází se v horní části malpighiánské vrstvy.
- Na pozadí suprabasální akantolýzy se vytvářejí suprabasální mezery..
- Tam jsou villi, které jsou tvořeny z papily dermis, pokryté jednou vrstvou bazálních keratinocytes.
- Přítomnost malých diskerických buněk ve formě zrn, které jsou obklopeny nenápadnou cytoplasmou.
- Papilomatóza, akantolýza a hyperkeratóza.
- Chronická zánětlivá dermální infiltrace.
Klinický obraz a vzhled pacienta s Dariaovou chorobou
Daryova nemoc se projevuje přítomností hustých keratotických tukových těles nebo hnědých papulí. Mohou se spojit do papilomatózních hmot nebo velkých plak. Častěji se objevují vyrážky na obličeji, hrudníku, krku, zádech a slabinách. Na zádech rukou a na nohách vyrážka připomíná verpaciformní akokeratózu Hopf. Takové změny mohou být nalezeny v blízké příbuzné pacientů, kteří zcela zdorovy.Na sliznice léze bílé papuly s dutinou uprostřed, nejčastěji ve sliznici měkkého patra a tváří.
Také kvůli nemoci se Daria vyznačuje anomálií nehtů. To se projevuje přítomností podélných bílých nebo červených čar, které běží od základny hřebíku po volný okraj..
Hřebíky jsou křehké, na volném okraji nehtu je vytvořen zářez ve tvaru písmene V. Kolena se rozdělí, což je doprovázeno bolestí. Existují fragmenty subunguální keratózy. Jak zná lék pacienta v případě Daryovy nemoci. Patologie neovlivňuje celkovou pohodu pacienta a objevuje se pouze zvnějšku. Průběh onemocnění je chronický bez remise. V letních měsících dochází ke zhoršení kvůli silnému potu a ultrafialovému záření..
Diferenciální diagnostika a léčba Dariaovy nemoci
K stanovení diagnózy je nutná biopsie, která umožňuje identifikovat fokální akantholytickou dyskeratózu. Přímé a nepřímé výsledky imunofluorescence jsou negativní..
Diferenciální diagnóza se provádí s benigním familiárním pemfigusem, s černou acanthózou a papilomatózou.
V současné době neexistuje žádná etiotropní léčba Daryiny nemoci. Pouze třetina pacientů se zlepšením věku v kůži a nehty. Doporučuje se vyhnout se přehřátí a nosit bavlněné prádlo..
Daryova nemoc je tedy patologií, která vytváří kosmetický efekt a nezhoršuje pohodu pacienta. Neexistuje účinná léčba onemocnění..