Lokalizovaná (omezená, ohniska) sklerodermie je chronické progresivní onemocnění pojivové tkáně, které je doprovázeno specifickými lézemi kůže a podkladových tkání a je charakterizováno vzhledu sklerotických ložisek na pozadí zánětlivých jevů následovaných atrofií a hyperpigmentací kůže. Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku a je charakterizováno přítomností lokálních ložisek chronického zánětu a poškození kůže a sliznic s převahou atrofie. Nedávno došlo k nárůstu počtu pacientů s ohniskem sklerodermie..
Mechanismus vývoje a patogeneze ohniskové sklerodermie
Sklerodermie je nejběžnější formou sklerodermie u adolescentů a dětí..
Důvodem zvýšení počtu pacientů se sklerodermem je změna imunoreaktivity, která je spojena s častým kontaktem s domácími alergeny a rozšířenou prevalencí antibiotické terapie..
Hlavním článkem v patogenezi ohniskové sklerodermie je dysregulace imunitního systému, narušení mikrocirkulace a narušení metabolismu složek pojivové tkáně. V patologii dochází k porušení metabolismu kolagenu a poruch buněčné a humorální imunity, které přispívají k tvorbě protilátek a patologického procesu v vaskulárním endotelu.
Některé ženy mají mikrochimerizmus (přetrvávání embryonálních buněk po těhotenství). Jak se ohnisko sklerodermie projevuje, přečtěte si. Skutečnost, že se lineární sklerodermie rozvíjí podle linií Blashka, mluví o genetické predispozici k této nemoci..
Klinický obraz a stížnosti pacientů s fokální sklerodermie
Pacienti se stěžují na svědění, bolestivost v oblasti kožních lézí, pocit těsnosti kůže, pacienti hlásí omezení pohybu v kloubech, stejně jako deformace tkání v postižených oblastech a změny objemu.
Vývoj ohniskové sklerodermie se objevuje ve třech stádiích - erytém a edém, skleróza a kožní atrofie. Ve většině případů začíná projev onemocnění na kůži světle žlutých skvrn, které mají tvar pásu nebo zaoblené, někdy dochází k otokům.
Dále se skvrny zhutnění vytvářejí ze skvrn, kůže se ztuhne a stane se slonovinově zbarvená s hladkým povrchem a voskovým leskem. Kožní atrofie se objevuje po vzhledu telangiektasie, je pozorována přetrvávající hypo - nebo hyperpigmentace..
Ohnisková sklerodermie má následující možnosti:
- omezené;
- lineární;
- generalizovaný;
- hluboko.
Omezená forma ohniskové sklerodermie
Každá varianta průběhu ohniskové sklerodermie má své charakteristické a specifické projevy, stejně jako své vlastní formy kurzu. Takže omezená forma zahrnuje sklerodermii plaku, bulózní, nodulární, gutátovou sklerodermii, stejně jako idiopatickou atropodermu Pasini-Pierini..
Generalizované formy ohniskové sklerodermie zahrnují pansclerotickou sklerodermii, eozinofilní fasciitidu, sklerodermii typu "saber strike" a progresivní hemiatrofii obličeje (Parry-Rombergův syndrom). Jak se každý typ ohniskové sklerodermie projevuje, přečtěte si náš další článek..