Pokud by někdo chtěl přesně vědět, jak vypadá xeroderma pigmentosa, měli byste přehodnotit tajemný thriller "Ostatní" od režiséra A. Amenabara, kde děti hlavní postavy trpí nesnášenlivostí slunečního světla a žijí v domě s těsně přiléhajícími záclonami. Pigmentová xeroderma se skutečně vyskytuje v důsledku zvýšené citlivosti kůže na sluneční paprsky, začíná jako zánět kůže a později může vést k rakovině kůže. Dnes existuje dostatek léčebných postupů, které pomáhají výrazně zpomalit vývoj Xeroderma pigmentosa a zabraňují přechodu na maligní nádor..
Pigmentová xeroderma se týká zděděných onemocnění. Problém je v tom, že enzymy, které chrání buňky kůže před poškozením ultrafialovými paprsky a odstraňují vady, které se vyvinuly, někteří lidé jsou buď neaktivní nebo vůbec ne. Výsledkem je, že každé ozařování slunečním ultrafialovým zářením v buňkách je stále více poškozovaných molekul DNA a není nic, co by je mohlo obnovit. Vady se hromadí a v průběhu času mohou způsobit rakovinu kůže.
Klinické projevy xeroderma pigmentosa a diagnóza
Vývoj xeroderma pigmentu prochází třemi stupni.
Fáze 1 se nejčastěji projevuje v dětství - v létě po delší expozici slunci kůže na otevřených oblastech - tvář a krk, předloktí a ruce - se zanícuje a rozvlákne. Zánětlivá reakce je přetrvávající, pak pokožka pokryta skvrnami jako jsou pihy nebo lentigo. Při každé nové expozici se škvrny zvětší a ztmavnou..
Stupeň 2 se obvykle objevuje po několika letech - kůže se rozrůstá kvůli nerovnoměrné pigmentaci, vystupujícím pavoukům, vzhledu atrofovaných oblastí. O něco později se na kůži objevují bradavice, vředy a trhliny. Bez řádné léčby jsou ovlivněny chrupavčité a pojivové tkáně, což vede k deformaci ušní a nosní dírky, ústního otevření. Někteří pacienti mají oční léze - blefaritidu, ztrátu řas, opacitu rohovky, fotofobii..
Stupeň 3 je charakterizován vývojem nádorů (keratomu, bazocelulárního karcinomu, fibromu, melanomu) v ložiskách postižených xerodermálním pigmentem. Zvláště nebezpečné jsou ohnisky růstu bradavice, které metastazují na vnitřní orgány..
Diagnostika pigmentové xerodermy je založena na datech z cytologického výzkumu a na souvislostech jeho výsledků se sluneční expozicí v anamnéze, vnějším projevem onemocnění v otevřených kožních oblastech.
Léčba xeroderma pigmentu a prevence komplikací
V prvním a druhém stupni pigmentové xerodermy je léčba prováděna dermatologem. Dobrým účinkem je použití antimalarických léků, které chrání buněčnou DNA před ničením, což činí kůži méně citlivou na sluneční světlo. Terapie musí být doplněna příjmem vitamínů A, B, PP. Pokud je to nutné, doporučujeme antihistaminika a látky působící proti usmrcení..
Kortikosteroidní masti se lokálně aplikují na poškozené oblasti pokožky, oblasti s bradavicovými výrůstky jsou ošetřovány cytostatiky a pokud je to možné, růsty jsou chirurgicky odstraněny, aby se zabránilo malignitě. Ve třetím stupni xeroderma pigmentu vykonává onkolog pozorování a léčbu..
Pro zpomalení progrese onemocnění a jeho přechodu do maligního stadia se doporučuje pacientům chránit otevřené partie těla před vystavením slunečnímu záření - používejte prostředky proti slunečnímu záření, noste tlusté oblečení, klobouky, rukavice, deštníky.