Neuroblastom je jeden ze specifických maligních solidních nádorů, které se vyskytují v dětství. Zaujme 6. místo v celkové struktuře pediatrické onkologické patologie a představuje 8% všech onkologických onemocnění. Neuroblastom se vyskytuje u dětí mladších 14 let. Příčina neuroblastomu nebyla prokázána. Ve většině případů má onemocnění spontánní povahu, v jiných případech existuje genetická predispozice. Za dědičný neuroblastom je charakteristický časný projev a nárůst nádoru..
Příčiny a histologické varianty neuroblastomu
Charakteristickou chromozomální poruchou je delece krátkého ramene chromozomu 1 se sníženou funkcí lokusu 1p31-32. Neuroblastom se rozumí embryonální nádory a vyvíjí se z buněk iPS sympatické části autonomního nervového systému..
Takovéto histologické subtypy neuroblastomu se vyznačují:
- typické (sympatoblastom, sympatogonie);
- ganglioneuroblastom;
- ganglioneuroma - je dobrá volba.
Manifestace neuroblastomu se skládají ze společných symptomů a specifických projevů, v závislosti na místě lokalizace..
Klinické projevy neuroblastomu, v závislosti na místě
Mezi běžné příznaky patří bledost pokožky, ztráta tělesné hmotnosti, ztráta chuti k jídlu a nepřiměřené zvýšení teploty na subfebrilní čísla. Přečtěte si o hlavních příznacích neuroblastomu na. Pokud se produkuje neuroblastom produkující katecholamin, projevuje se tím zvýšený krevní tlak, pocení a tachykardie..
Symptomy neuroblastomu, v závislosti na umístění:
- V případě, kdy je neuroblastom umístěn v břiše, je charakteristické zjištění hustého, pohyblivého a kopcovitého nádoru při palpaci. Současně se objevují prudké bolesti břicha a symptomy spojené s kompresí orgánů zažívacího traktu..
- Také abdominální lokalizace neuroblastomu může mít paraneoplastický Kerner-Morrisonův syndrom. Jedná se o průjem, který je spojen s hypokalimií a cerebrální ataxií..
- Neuroblastom v oblasti pánve se projevuje dysfunkce panvových orgánů a edém dolních končetin. Neuroblastom v mediastinu se projevuje kašel, dušnost a Hornerův symptom. Klíčení neuroblastomu v páteřním kanálu je možné, což je doprovázeno neurologickými příznaky charakteristickými pro úroveň lézí..
- Často neuroblastom metastazuje do mozku dalším rozšířením procesu do retrobulbárního prostoru. V tomto případě se dítě objeví exophthalmos a paraorbitální krvácení..
Diagnostika a léčba neuroblastomu. Předpověď pro děti
Diagnostický proces v neuroblastomu se skládá z několika fází..
Pro zjištění neuroblastomu se provádí monitorovací test - stanovení celkové hladiny vylučování katecholaminů a jejich frakce v moči. To je kyselina dopaminová, homovanilová a vinylmalmová. S nárůstem úrovně těchto látek třikrát lze považovat za spolehlivou diagnózu neuroblastomu.
Změny periferní krve nejsou specifické. Vyjasnit lokalizaci neuroblastomu pomocí dalších výzkumných metod..
Léčba neuroblastomu by měla začít po stanovení diagnózy. Léčba neuroblastomem probíhá ve specializovaných institucích. Průběh polychemie je povinný. Nejlepší prognóza neuroblastomu u dětí mladších jednoho roku.