Špongie ledvin způsobuje příznaky, léčbu / Urologie

Špongovitá ledvina je ledvina s poruchami renálních tubulů, které se podílejí na tvorbě moči. Skládá se z polycystické deformity - změny tubulů v důsledku tvorby mnoha cyst v nich, díky nimž se renální parenchyma stává buněčnou a připomíná porézní čokoládu nebo houbu.

Onemocnění spadá do kategorie vrozených malformací ledvin..

Obecné údaje

Poruchy vedoucí k tvorbě houbovité tkáně často postihují obě ledviny.. Cystické změny ovlivňují medulární látku ledvin (její vnitřní část, která se nachází pod kůrou). Současně je postižena jedna nebo všechna bradavky - zvláštní boule medulky ve tvaru kopule směřující k dutině pohárků..

Je důležité

Často se diagnostika dělá pozdě, protože v případě vývoje houbovité ledviny zůstávají funkční schopnosti orgánu nezměněny po dlouhou dobu.

Někdy pacienti mohou být "nosiči" houbovité ledviny po mnoho let, dokud se nepřidá jiné patologické změny - s houbovitou ledvinou mohou pokračovat v těžší formě a pouze v tomto případě se nalezne popsaná patologie. Takové provokativní změny jsou často:

spojený s infekčním procesem;
tvorba progresivního počtu;
porušení průchodnosti horních segmentů močových cest.

Ve většině případů se objevuje houbovitá ledvina u lidí středních a vyšších věkových skupin - od 35 do 65 let. Převážně je diagnostikována patologie u mužů, avšak v posledních 5-7 letech byla častěji zjištěna u žen.. To se vysvětluje nárůstem počtu nefropatií těhotných žen, u nichž byla diagnostikována onemocnění.

V dětství je špatná ledvina zřídka diagnostikována, je vysvětleno:

dlouhý latentní (skrytý) průtok;
nedostatek ostražitosti u pediatrů ve vztahu k této nemoci.

Přesná statistika výskytu houbovité ledviny chybí kvůli stejnému latentnímu, asymptomatickému průběhu - pacienti s ním mohou žít po celý život a nevědí o své existenci. Často se diagnostika provádí během sekce (pitva).

Důvody

Tvorba houbovité ledviny během fetálního vývoje podle etiologie (komplex příčin) je velmi podobná vývoje polycystické ledviny.. Vznik popsané patologie je spojen s poruchami v pozdním období embryogeneze..

To je vysvětleno následujícím faktorem. Budoucí matky slyšely, že první trimestr těhotenství je nejcitlivější z hlediska formace a tvoření orgánů a tkání nenarozeného dítěte. Z tohoto důvodu mohou snížit ostražitost týkající se patologických faktorů, které mohou způsobit poruchy embryogeneze v pozdním těhotenství, a to:

stresující;
mechanické;
chemické faktory - zejména léky, které mohou mít teratogenní (porušení embryogeneze);
radiologické

a tak dále.

Rozrušení z renálního parenchymu se zhoršuje skutečností, že poruchy v něm (a zejména v kolektivních renálních tubulech, ve kterých se rozvíjejí více cyst) mohou pokračovat v postnatálním období - po narození dítěte.

Dávejte pozor

K dnešnímu dni potvrdil dědičnou povahu tvorby houbové ledviny, ale zatím není možné identifikovat vzory - typ dědičnosti je náhodný.

Vývoj onemocnění

U obou polycystických a houbovitých lézí se v renálním parenchymu vytvářejí podobné buněčné buňky. Ale na rozdíl od polycystické léze, která dělá orgán nerovný, s nerovným povrchem, morfologické charakteristiky houbové ledviny jsou následující:

správná forma ve formě fazole nebo fazole;
hladké kontury;
hladký povrch.

Taková ledvina je ve srovnání s věkovou normou mírně zvýšena..

Pokud je houbovitá ledvina vystřižena, na řezu se objeví více, ne příliš velké cysty. Jejich rozměry mají průměr od 1 do 5 mm. Čím blíže k centru ledvin, cysty mohou být velké velikosti.

Cysty s houbovitou ledvinou jsou dvou typů - to je:

divertikula (nebo vřeteno) - kapsa-jako výčnělky do lumen renálních tubulech. Obloženo válcovitým epitelem;
větší cystické oblasti - tvořené spojením několika malých cyst. Takové formace jsou izolovány z renálních tubulů (nekomunikovány s jejich dutinami) a jsou lemovány skvamózním epitelem..

Cysty jsou prázdné, ale nejčastěji jsou naplněny určitým obsahem. Mohou to být:

transparentní kapalina se světle žlutým odstínem (v případě absence zánětu);
zakalený tekutý obsah žluto-šedé barvy (pokud se objevil zánět - aseptický nebo infekční);
hlen;
epiteliální buňky, které se oddělila a vyhnula se do malých hrud.
kameny - mohou to být pískové zrna nebo malé kameny.

Časté jsou malé kameny s houbovitou ledvinou, tvořené v cystách ledvinových kanálků, propláchnuty močí do kalichu nebo ledvinné pánve. Často jsou kalcifikovány - to znamená, že se mohou skládat z krystalů různých solí, ale vždy obsahují usazeniny organických vápenatých solí..

Stejná renální tkáň v oblasti pyramid s houbovitou ledvinou je často hustá, neelastická, dochází k vláknitému klíčení v podobě víc vazebných tkání, které mohou "pronikat" ledvinami různými směry, náhodně (častěji) nebo rozvíjet ve formě zvláštní, zaměřené na jednu strana vlákenných "stop" (méně často).

Dávejte pozor

Vzhledem k tomu, že cystické rozšíření renálních tubulí přispívá ke zpoždění jejich různého obsahu, vede to k jeho stagnaci, což přispívá k přistoupení infekčního procesu a vzniku pyelonefritidy. Často se stává opak - houbové ledvinové tkáně podstupují zánětlivé poškození pyelonefritidy a stanou se ještě mnohem odolnějšími..

Na rozdíl od pyelonefritidy je kalcifikace renální tkáně (tvorba kamene přímo v ledvinném parenchymu) sekundárním jevem. Jeho vývoj je vysvětlen stazí (stagnací) moče, díky níž se renální tubuly a jejich cystovité výčnělky rozšiřují, v nich jsou usazeny vápenaté soli, které se nakonec změní na plnohodnotné betony..

Symptomy

Ve většině případů se houbová ledvinová klinika příliš dlouho nezobrazuje.. Nejčastěji se mohou objevit první známky ve věku od 20 do 40 let. Toto se děje hlavně s vývojem různých komplikací z již morfologicky změněné ledviny - nejčastěji s:

tvorba kamenů v dutinách cysty;
bakteriální a virové léze ledvin, stejně jako močové cesty (infekční agens snadno proniká od nich vzestupnou cestou do ledviny).

Mezi nejčastější klinické příznaky houbové ledviny patří:

bolest;
zhoršené močení;
přítomnost krve v moči;
přítomnost hnisu v moči;
porušení celkového stavu těla - se vyskytují v pozdějších fázích.

Charakteristika bolesti:

lokalizace - v bederní oblasti;
pokud jde o jejich rozložení, mohou ozařovat (dávají) místa, která jsou typická pro ozařování v řadě onemocnění ledvin - zejména v perineu, vnějších pohlavních orgánech (u žen, nejčastěji v oblasti pysků, u mužů, u penisu);
podle jejich charakteristik jsou nudné, bolestivé, v některých případech ve formě stoupající závažnosti bederní oblasti nebo ostré;
na vzhled a povahu - může trvat dlouho nebo ve formě náhlých akutních a ostrých bolestivých záchvatů typu renální koliky. Takové útoky jsou často způsobeny migrací písku nebo kamenů z cystických rozšířených renálních tubulů do kalicha a pánve. Stává se tak, že na pozadí bilaterální tlusté bolestí bolesti se objevuje jednostranný akutní záchvat - v ledvinách, ve kterých začal pohyb kamení;
v intenzitě - obvyklým způsobem slabý, tolerovatelný nebo mírně těžký během kolikálního záchvatu - extrémně silný, nesnesitelný.

Dávejte pozor

Během útoku pacienti nemohou najít místo pro sebe, ponořit se do pokusu o nalezení pozice, která by mohla zmírnit stav. V některých případech se stává, že na pozadí absolutní fyziologické pohody se náhle objeví velmi silný bolestný záchvat, který se také náhle ukončí - to znamená, že kousky nebo písek bezpečně přenesly z cysta tubulu do šálku nebo pánvi ledvin..

Nefrokalcinóza (přítomnost kamenů) s houbovitou ledvinou je pozorována u více než 60% všech klinických případů..

Porušení močení v houbovitých ledvinách se rozvíjí ve formě:

bolest během močení. Často se bolest objevuje právě na začátku močení a zastaví se, jakmile se vylijí první kapky moči. To znamená, že část moči posunula kalkul nebo písek z cysty do šálku nebo pánve;
dysurie - potíže s močením. Často se vyskytuje kvůli překážce výtoku moči ve formě cyst obsahujícího - ledvinový písek, kalkul, loupané epiteliální buňky, které jsou přilepené v konglomerátu, sraženina hlienu nebo purulentní zátka. Reflexní dysurie může také nastat v důsledku bolesti, ke které dochází na začátku močení..

Přítomnost krve v moči s houbovitou ledvinou může být ve formě:

mikrohematuriu - malé množství, které není určeno pouhým okem a vyžaduje laboratorní metody vyšetření k identifikaci;
hrubá hematurie - může být krev v moči vizualizována bez dalších metod. Takový moč má charakteristickou barvu mletého masa. V jiných případech, s výraznými změnami v ledvinách v moči, jsou detekovány malé sraženiny ve formě vloček nebo nití..

Pyuria (přítomnost hnisu v moči) v houbové ledvině je určena v případě průniku infekčního agens do cystiformních ledvinových kanálků. Také během těžkého průběhu urolitiázy nebo recidivující sekundární infekce, která se objevila na pozadí již vytvořené houbovité ledviny, dochází k roztavení ledvinných tkání smrtí ledvinového parenchymu a tvorbě hnisu. V takovém případě se bude vyslovovat pyurie - velké krevní sraženiny nebo vločky hnisu budou plavat v zakalené moči..

Celkové poruchy na straně těla ukazují, že na pozadí houbové ledviny se začíná vyvíjet chronické selhání ledvin, což vede k tomu, že odpadní produkty těla nejsou zcela vyloučeny a postihují orgány a tkáně. Zejména existují:

postupné, ale stále rostoucí obecné slabosti;
postupné zhoršování výkonu;
chronická ztráta chuti k jídlu;
letargie, letargie, apatie pacientů, snížený zájem o lidi a události, které se dříve zajímaly;
zvýšení tělesné teploty - pozorované během renální kolika (až do 37,2-37,4 stupňů Celsia) a při spojení s infekčně-zánětlivým procesem (až 39,0-39,5 stupňů).

Diagnostika

Diagnostika houbovité ledviny je poměrně obtížná, protože její příznaky:

vyvíjí pozdě;
ne specifické (to je charakteristické pouze pro toto onemocnění).

Diagnóza tohoto patologického stavu se provádí pomocí dalších metod. Nejméně informativním je fyzický výzkum, nejinformativnější je instrumentální.

Údaje o fyzikálních vyšetřeních:

při vyšetření se v počátečních stadiích onemocnění nezmění, s progresí se pacientům podává adynamismus a letargie a během paroxysmální bolesti je neklidné chování způsobené syndromem bolesti. Kůže a viditelné sliznice jsou většinou nezměněny, dokonce i s vývojem příznaků;
palpace břicha - v počátečních stádiích bez změn s progresí onemocnění - mírná závažnost bolesti při projekci nemocných ledvin na přední břišní stěně.

Je důležité

V případě vývoje velkých vícenásobných cyst s hlubokým palpací může být rozšířena rozšířená bolestivá ledvina s hladkým povrchem;

s perkusí (brždění) břicha - změny nejsou zjištěny, protože s pomocí perkuse můžete zjistit pouze významné zvýšení ledviny, ale to není charakteristické pro houbovou ledvinu;
s poslechem břicha (poslech s phonendoskopem) - nejsou zjištěny žádné změny.

Nejhodnotnější v diagnostice houbovité ledviny jsou instrumentální metody. Nejčastěji používané:

vylučovací urografie;
retrográdní pyelografie;
ultrazvuk ledvin (ultrazvuk);
počítačová tomografie (CT);
zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Vylučovací urografie - hlavní metodu instrumentální diagnostiky houbových ledvin. Během vyšetření se intravenózně injikuje kontrastní látka, která se vylučuje ledvinami a odebírá se rentgen.. Patologie odhaluje tyto změny:

cystické dutiny, které se nacházejí ve formě hroznových klastrů;
dilatované renální tubuly.

Kalcinace, které jsou určeny v ledvinných tkáních houbovité ledviny, jsou rovněž detekovány pomocí této metody..

Během retrográdní pyelografie v kalichu a pánvi přes sondu zasunutou do močového traktu, vedou kontrastní látku a pak pořídí rentgen. Tato metoda není tak informativní jako předchozí - nevykazuje vždy změny v rozšířených tubulích ledvin. Doporučuje se používat ho, jestliže je houbovitá ledvina kombinována s tvorbou kalcinátů nebo plnokrevných kamenů v tkáních ledvin..

Během ultrazvuk ledvin (Ultrazvuk) není vždy možné detekovat nejmenší cysty, ale metoda je účinná při provádění diferenciální diagnostiky houbové ledviny s jinými onemocněními.

Počítačová tomografie pomocí počítačových řezů bude určena přesná lokalizace cyst, jejich velikost a obsah, vlastnosti stěn.

Příležitosti a výzvy zobrazování magnetickou rezonancí stejně jako počítačová tomografie.

Laboratorní metody výzkumu umožňují určit důsledky vývoje houbových ledvin. Toto je:

kompletní krevní obraz - snížení počtu erytrocytů a hemoglobinu indikuje anemii, která se může vyvinout s houbovou ledvinou;
analýza moči - válce (buněčné odlitky renálních tubulů), erytrocyty, leukocyty (v případě přiložení infekčního procesu), malé množství bílkovin, zvýšené hladiny vápníku jsou stanoveny v moči;
stanovení krve v moči s mikrohematurou - slouží k potvrzení nebo popření přítomnosti krve v moči.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza houbové ledviny by měla být primárně provedena s onemocněními, které jsou charakterizovány polycystickými změnami od medulární (vnitřní) části ledvin.. Mohou to být onemocnění, jako jsou:

polycystické onemocnění ledvin - tvorba více dutin v ledvinovém tkáni;
cystická pyelitida - cystická zánětlivá léze ledvinové pánve;
papilární nekróza (jiné názvy onemocnění - nekróza ledvinové papily a nekrotizující papillitida) - destruktivní (destruktivní proces) v ledvinné látce mozku s primárním postižením ledvinných papil, což vede k výraznému poškození funkce ledvin;
chronická pyelonefritida - zánětlivé infekce pohárů, pánve a ledvinových tkání.

Kromě toho by měla být ledvinová houba odlišena od následujících patologií:

nerofcalcinóza - ukládání krystalů organických vápenatých solí do parenchymu ledvin;
tuberkulóza ledvin;
urolitiáza s lokalizací kamenů v renálním parenchymu.

Komplikace

Mezi nejčastější komplikace houbové ledviny patří:

tvorba kamenů v renálních tubulárních cystách;
akutní zadržování moči, ke kterému dochází, když je močový trakt blokován kameny vzniklými v renálních tubulárních cystách;
Akutní a chronická pyelonefritida - infekční-zánětlivá léze renální pánve a jejího komplexu parenchymu;
chronické selhání ledvin - částečné nebo úplné poškození funkce ledvin;
renální encefalopatie - výrazné poruchy mozku, protože odpadní produkty, které nejsou vylučovány močí, ovlivňují jeho strukturu a funkci;
renální kóma - ztráta vědomí na pozadí těžké intoxikace těla, která je způsobena chronickou nedostatečností a jako výsledek multiorgánových poruch.

Léčba

Spongiózní léčba ledvin se nevyžaduje v případě:

asymptomatický průběh;
nedostatek komplikací.

Pokud se objeví první příznaky, jsou přiřazení založeny na:

dietu s nízkým obsahem vápníku - snížení příjmu mléka, tvarohu a dalších mléčných výrobků;
pít v dostatečném množství - stimulovat močení a dostatečný průchod moči v ledvinách (aby se zabránilo stagnaci moči);
antibakteriální terapie - zabránit přidání infekčního agens.

Mohou být použity i metody chirurgické léčby, a to:

nefrostomie - tvorba umělé komunikace ledvinové pánve s vnějším prostředím k podpoře odtoku moči. Používá se, pokud je houbovitá ledvina komplikována urolitiázou nebo pyelonefritidou, stejně jako v případě, že účinnost konzervativní léčby nesplňuje očekávání;
resekce (částečné odstranění) ledvin - praktikuje se, jestliže cysty rostou do takové míry, že deformovaly ledvinu;
v přítomnosti kamenů - pyelolithotomii (pití pohárů a pánve, extrakce kamenů), nefrototomie (disekce ledvinového parenchymu, extrakce kamenů), různé způsoby drcení kamene (litotripsie) s následným odstraněním z ledvin;
nefrektomie (odstranění ledvin) - zřídka se provádí, je ukázáno v případě masivní léze tohoto orgánu a za předpokladu, že je jiná ledvina zdravá.

Prevence

Neexistují specifické metody prevence malformací. Ale riziko jejich výskytu může být sníženo, pokud se těhotenství uskuteční za vhodných podmínek.

Je-li již vytvořena houbovitá ledvina, je třeba předcházet její komplikaci - především tvorbě kamenů a spojování infekčního procesu.

Předpověď

Prognóza houbové ledvinky je obecně příznivá, pokud onemocnění postihuje malou část ledvinových tubulů a není doprovázeno komplikacemi..

Prognóza se zhoršuje přidáním komplikací - zejména tvorba kamenů a vývoj zánětlivého infekčního procesu.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař