Opuch dermatofibrosarkomu - léčba, prognóza, přežití

Opuch dermatofibrosarkomu - je maligní novotvary pokožky, tvořené pojivovou tkání. Na jedné straně roste pomalu, na druhé straně je náchylná k invazi (klíčení) do okolních struktur. Avšak vzdálené metastázy (šíření buněk do vzdálených orgánů a tkání) jsou vzácné, což dává pacientům velkou naději na pokračování života..

Pravidelně vystupující dermatofibrosarkom roste na kůži kufru nebo horního ramene. V počátečním stádiu je hustá hnědá, červenkastá nebo fialová barva, často se namodralým nádechem. Ale v průběhu několika let (nebo dokonce desetiletí) se změní na nádorovitou formu charakteristického nodulárního vzhledu, který vyčnívá nad povrch kůže.

Diagnostika se provádí na základě stížností, anamnézy, kontrolních údajů a údajů o dalších metodách výzkumu. Léčba je chirurgická: nádor je odstraněn..

 

Obecné údaje

Dermatofibrosarkom, edematózní, je nádor spojivové tkáně kůže, jehož výskyt je nižší než výskyt jiných nádorů kůže a dalších novotvarů vytvořených z pojivové tkáně. Jako samostatná nemoc byla poprvé popsána poměrně nedávno - v roce 1924.

Dermatofibrosarkom, otok, je považován za mírný stupeň, jaký je:

• roste několik let (někdy desetiletí);
• nejsou náchylné k metastázám. Metastázy se zpravidla objevují pouze po opakovaném opakovaném výskytu (opakování);
• do podkladové tkáně je zapuštěna (rostoucí), ale postupně, často velmi pomalu. Starší pacienti s takovým novotvarem mohou zemřít svou fyziologickou smrtí, pokud vedou k některým kritickým důsledkům..

Dávejte pozor

Jedná se o jeden z mála maligních nádorů, které se často objevují u dětí, lidí mladého a středního věku. Asi 10% všech případů diagnostikovaného dermatofibrosarkomu prostaty se vyskytuje v dětském výskytu.

Údaje o převládající porážce jednoho nebo druhého pohlaví jsou protichůdné: podle toho je u mužů a žen zjištěna patologie se stejnou frekvencí, podle ostatních žen trpí 2-4krát méně často než muži.

Onkologové a dermatologové společně léčí pacienty s otokem dermatofibrosarkomu.

Nemoc má řadu dalších názvů - je to hrudkovitý fibrosarkom kůže, dermatofibrosarkom Darya-Ferran a recidivující dermatofibromyom.

Příčiny a vývoj patologie

Přesné příčiny popsané nemoci nejsou v současnosti známy.. Existuje několik teorií o vzniku vypuklého dermatofibrosarkomu:

• vaskulární;
• fibroblastická;
• traumatické;
• genetické.

Podle vaskulární teorie, vývoj popsaného nádoru předchází cévní problémy. Je známo, že hypoxie (nedostatek kyslíku v tkáních) může stimulovat vývoj pojivové tkáně. Následovníci vaskulární teorie tvrdí, že stejný mechanismus funguje i během vývoje této nemoci - ale místo normální pojivové tkáně se nádor rozvíjí a rozvíjí..

Následovníci fibroblastická teorie postupujte podle nejjednodušší cesty: tvrdí, že vývoj zvracení dermatofibrosarkom je patologie fibroblastů - buněk spojivové tkáně těla. Fibroblasty syntetizují extracelulární matrici - látku, ve které jsou umístěny zbývající buňky, a které jim umožní slepit se v hromadě. Současně produkují fibroblasty prekurzory proteinů, které tvoří základ kůže - kolagen a elastin, stejně jako mukopolysacharidy (důležitý prvek matrice). Podle fibroblastické teorie se fibroblasty pod vlivem různých patogenních faktorů dobře nesedí s jejich funkcí, proto se mění složení matrice - vzniká nádor.

Někteří klinici a vědci poukazují na možnou souvislost mezi patologií a traumatem. Takže se ukázalo, že vypuklý dermatofibrosarkom se objevuje častěji u pacientů, kteří předtím utrpěli kožní trauma - v minulosti byli diagnostikováni rozštěpenými, roztrhanými, uštěpanými a střelnými zraněními. Neexistuje však dostatek informací, aby se zjistila jasná příčinná souvislost mezi takovou traumatizací a výskytem popsaného nádoru..

Genetická teorie označuje dědičnost onemocnění z generace na generaci. Bylo tedy odhaleno, že v rodinách, kde je pacient s takovou patologií, jsou šance jeho ostatních pacientů ochromeny otokem dermatofibrosarkomu několikanásobně vyšší než u zdravých rodin.

Žádná teorie konečně neodpovídá na otázku, co způsobuje vývoj vyklenutého dematofibrosarkomu..

Faktory, proti nimž se popsaná patologie vyvíjí častěji - jsou:

• fyzické;
• chemické;
• endokrinní;
• imunní;
• špatné návyky;
• somatická.

Fyzikální faktory, které přispívají k rozvoji zvracení dermatofibrosarkomu, jsou tytéž, které přispívají k tvorbě dalších zhoubných nádorů, a to:  

• mechanické;
• tepelné;
• záření.

Mechanickými faktory jsou:

• poranění kůže;
• lékařské akce.

Taková zranění jsou rány - pohmožděné, kousnuté, roztrhané, řezané, střelné.

Lékařská trauma kůže, která může vyvolat vývoj popsané patologie, je pozorována při provádění manipulací:

• diagnostické. Patří k nim biopsie - odběr vzorků kůže pro laboratorní vyšetření pod mikroskopem;
• terapeutické. Nejčastěji se jedná o odstranění existujících malých nádorů..

Jde o radioaktivní záření pokožky, které může vyvolat vývoj vyčnívajícího dermatofibrosarkomu:

• během lékařského vyšetření pomocí rentgenového zařízení;
• s radiační terapií, určenou eliminací jiných zhoubných nádorů;
• v důsledku kontaktu s pokožkou s radioaktivními látkami nebo zařízením, které nebyly spojeny s lékařskými opatřeními.

Ve druhém případě se pozoruje:

• vzhledem k povaze zaměstnání;
• s neoprávněným přístupem k radioaktivním látkám nebo zařízením;
• s náhodným přístupem k nim.

Chemické faktory, které přispívají k tvorbě a progresi zvracení dermatofibrosarkomu, jsou onkogenní látky - ty, které jsou schopné vyvolat rakovinu. Nejčastěji je to:

• vinylchlorid;
• tetrachlorethan;
• toluen;
• formaldehyd;
• laky a barvy pro opravy

a řada dalších.

Dermatofibrosarkom, otok, často se vyvíjí na pozadí:

• diabetes - poruchy metabolismu uhlohydrátů v důsledku nedostatku inzulinu;
• hypotyreóza - nedostatečná syntéza hormonů štítné žlázy;
• hyperthyroidismus - jejich nadměrná produkce.

Dávejte pozor

Jak zhoršení imunity přispívá k rozvoji vyklenutého dermatofibrosarkomu? Tělo vynakládá prostředky na zničení infekčního agens, a proto zcela nezpracovává tvorbu nádorů..

Špatné návyky jsou věcnými faktory provokátorem vývoje zhoubných nádorů. Mezi ně patří kouření, alkohol a drogy. Nikotin je považován za jeden z nejnebezpečnějších onkogenů známých léku. Vedle přímého onkogenního účinku má nikotin negativní vliv na cévy - vede k jejich zúžení, kvůli němu se krevní zásobení tkání zhoršuje, jejich výživa trpí, což vede k narušení tkáně.

Somatická onemocnění přispívají k rozvoji chondroblastomu z důvodu, že vyčerpávají celkové prostředky těla - proto se novotvary (v tomto případě bobtnavý dermatofibrosarkom) vyskytují častěji a postupují rychleji.

Symptomy vyklenutého dermatofibrosarkomu

Nejčastěji popsaná nemoc je diagnostikována ve věku 20-40 let. Může se tvořit na pokožce všech částí těla.. Ale nejčastěji trpí:

• zpět;
• břicho;
• hrudník;
• proximální části horních končetin (ty, které jsou blíže k ramennímu kloubu);
• krk;
• skalp.

Dolní končetiny a distální ruce jsou zřídka postiženy..

V počátečních stádiích vývoje vyklenutý dermatofibrosarkom roste ve formě plaku, který je tvořen několika uzlinami. Může také vypadat jako lipom nebo jizva. Obvykle je to jediný nádor. Řada pacientů odhalila několik uzlů umístěných blízko sebe. Mají tendenci sloučit - to vytváří jeden velký uzel.

Vlastnosti nádoru v počátečních stádiích jsou následující:

• ve velikosti - od několika milimetrů do několika centimetrů. Opuch dermatofibrosarkomu je diagnostikován poprvé nejčastěji, když jeho průměr dosahuje několika centimetrů;
• povahou povrchu - "zploštělé", lehce hrbolaté;
• v barvě - hnědé, načervenalé, fialové, často se modravým odstínem.

Dále v procesu progrese plaketa roste pomalu a během několika let (a někdy i desetiletí) se přemění na nádorovitý uzel, který vyčnívá nad povrch kůže. Současně je kůže nad nádorem atrofována (vypadá jako nedostatečně rozvinutá), napjatá. Nejprve je uzel pohyblivý, ale jak roste skrze podkladové tkáně s dalším růstem a vývojem, jeho pohyblivost klesá. Také k tomu přispívá tvorba adhezí v tkáních kolem místa nádoru..  

Jak postupuje, počet a velikost takových uzlů se zvyšuje. Kůže nad nimi se ztenčila. Během následné progrese se na povrchu nádoru tvoří eroze a vředy:

• krvácení;
• pokrytý serózními a hemoragickými krusty.

Charakteristiky nádoru s progresí následujícího:

• ve velikosti - hodnota závisí na délce trvání patologie. Velikost nádoru může dosahovat 10-15 centimetrů v průměru;
• ve tvaru - zaoblené;
• vláknité struktury. Struktura kolagenu, která je součástí nádoru, se nejčastěji nezměnila. Někdy existují známky degenerace sliznice. Kolagenová vlákna a shluky fibroblastů daného nádoru tvoří různé struktury, které se podobají prstencům, svazkům a turbulencím. Na pozadí takového rysu získává tkáň novotvarů charakteristický vzhled;
• konzistence - hustá;
• podle zvláštností buněk - nádor se skládá ze svazků vřetenovitě tvarovaných buněk, které jsou často podlouhlé.

Dávejte pozor

Výskyt dermatofibrosarkomu má mnoho malých výrůstků ve formě kořenů, které pronikají do sousedních tkání.

Ve většině případů je popsaný nádor bezbolestný. Méně často pacientky stěžují na malou nebo středně těžkou bolest v novotvaru..

Diagnostika

Diagnóza popsané patologie se provádí po komplexním vyšetření pacienta - jeho stížnosti jsou velmi omezené, historie onemocnění je nespecifická (mnoho novotvarů je schopno pomalu růst), což je velmi často nespecifické a projevy (vnější charakteristiky) nádoru. Proto jsou hlavními diagnostickými metodami histologické a cytologické vyšetření..

Fyzikální vyšetření odhaluje následující:

• při vyšetření jsou plaky vizualizovány v počátečních stádiích onemocnění na zádech, břicho, hrudníku a horních částech dolních končetin, s progresí patologických uzlů;
• na palpaci (palpace) - nádor bez jakýchkoli vlastností, někdy může být zjištěna nepatrná bolest při palpacích uzlů, které leží v kůži. Novotvar, dokonce i bez metastáz, je schopen klíčit hluboko do podkladových tkání, a proto se palpace vyznačuje soudržností s tkáněmi.

V některých případech (obvykle po opakovaných relapsech) vyklenutý dermatofibrosarkom metastazuje na regionální lymfatické uzliny a vzdálené orgány, a proto dochází ke zpevnění a zhoršení pohyblivosti lymfatických uzlin, stejně jako ztužení a bolestivost orgánů, které mohou být palpovány (například játra).

Přístrojové metody použité při diagnostice zvracení dermatofibrosarkomu jsou následující:

• vyšetření pokožky lupou;
• biopsie - odebírání fragmentů změněné kůže s následným vyšetřením pod mikroskopem.

Pro identifikaci vzdálených metastáz do jiných orgánů se používá:

• ultrazvuk vnitřních orgánů (ultrazvuk) jater, žlučníku, pankreatu, dělohy, vaječníků a podobně;
• rentgenové vyšetření hrudníku;
• počítačová tomografie kostí (CT)
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

a další.

Následující laboratorní diagnostické metody se používají při studiu edematózního dermatofibrosarkomu:

• kompletní krevní obraz - určený výrazným zvýšením ESR, což je charakteristické pro většinu maligních nádorů. S progresí patologie jsou definovány známky anémie - pokles počtu červených krvinek a hemoglobinu;
• histologické vyšetření - pod mikroskopickým vyšetřením struktura tkáně biopsie. Současně jsou detekovány charakteristické paprsky buněk a "moar" vzorek;
• cytologické vyšetření - v mikroskopu zkoumáme buněčnou strukturu biopsie.

Neexistují žádné specifické imunochemické markery nádoru - to znamená, že nebyly vyvinuty žádné laboratorní diagnostické metody založené na reakci antigen-protilátka (tento typ laboratorního testování se úspěšně používá při diagnostice jiných nádorů - zejména maligních).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza zvracení dermatofibrosarkomu se provádí s těmito nemocemi jako:

• nádorové formy houbové mykózy - poškození lymfatického systému (jedná se o jednu ze struktur imunitního systému);
• fibrosarkom - maligní novotvar, který je tvořen buňkami vláknitého pojivového tkáně;
• dermatofibromyom - nádor, který zahrnoval pojivové tkáně a svalové prvky;
• Gummy syfilis je forma syfilie léze, která se vyvíjí u malého počtu pacientů, kteří nebyli pro toto onemocnění dostatečně léčeni nebo nebyli vůbec léčeni. Prokazuje se ničením (zničením) postižených orgánů a tkání, stejně jako vznikem infekčních granulomů (nárazů).

Komplikace

Komplikace vypuklé dermatofibrosarkomu jsou nejčastěji detekovány v dlouhodobém vývoji této patologie.. Obvykle je toto:

• kontraktura ramenního kloubu - snížení amplitudy (rozmezí) jeho pohybů. Rozvíjí se v případech, kdy popsaný nádor roste hluboko do struktur kloubu a okolních měkkých tkání;
• metastázy - přenos nádorových buněk krví nebo lymfy do jiných orgánů a tkání s tvorbou sekundárních ložisek maligních nádorů;
• intoxikace rakovinou - otravou těla látkami, které vznikly během rozpadu nádorové tkáně. Vyvíjí se v pokročilých případech;
• Kachexie rakoviny (vyčerpání) - významná ztráta hmotnosti pacienta a pokles jeho síly, které jsou pozorovány na pozadí těžké intoxikace kvůli vitální aktivitě nádoru;
• koma - konečná fáze nádorového procesu, vyznačující se nedostatkem vědomí.

Léčba vyklenutého dermatofibrosarkomu

Hlavní léčba otoku dermatofibrosarkomu je chirurgická. V závislosti na velikosti nádoru se operace provádí podle plánu v ambulantní péči (na klinice) nebo v nemocnici..

Mohsova operace je považována za nejefektivnější - během této doby je vyříznut viditelný nádor a současně se odstraní nezměněná tkáň v okruhu 3-5 cm od nádoru.. Vyřízené tkáně se okamžitě přemístí do laboratoře, kde provádějí rychlou diagnostiku, jejíž výsledky jsou hlášeny operačnímu sálu. Na základě těchto údajů operující lékař určuje směr, ve kterém šíří se dermatofibrosarkom, a pokud je to nutné, exciduje další tkáňové místo, které se také zkoumá expresní metodou pod mikroskopem tak, aby se lékař rozhodl vyvézt větší část tkáně.. Tato metoda umožňuje:

• s vysokou přesností pro odhalení skutečných hranic klíčení nádoru;
• minimalizujte počet relapsů, protože jsou odstraněny všechny postižené tkáně - včetně těch, které nelze vidět pouhým okem.

Pokud se po odstranění nádoru objeví velká vada tkáně, provede se plastická operace..

Někdy nelze otěhotnět dermatofibrosarkom zcela odstranit vzhledem k povaze jeho polohy a typu postižené tkáně. Takže nádor, který se vytvořil blízko kloubu nebo stavce, může růst do kloubní kapsy nebo kosti - nelze jej z technických důvodů odstranit. V tomto případě přilákat radiační terapii.. Existuje důkaz, že v některých případech nádor reagoval na radiační léčbu s agresivnějším růstem..

Dávejte pozor

Chemoterapie pro zvracení dermatofibrosarkomu není prováděna, neboť jeho účinnost je nízká kvůli pomalému růstu novotvaru..

Prevence

Přesné příčiny otokového dermatofibrosarkomu nejsou známy, proto pro dnešek neexistují žádné specifické metody profylaxe. Ve věcech tvorby zhoubných nádorů by se však neměla spoléhat na osud - po doporučeních by bylo možné významně snížit riziko vzniku zvracení dermatofibrosarkomu. Tato doporučení jsou:

• zabránění vlivu faktorů na kůži, proti nimž se popsaná patologie vyvíjí častěji - chemické, fyzické a tak dále;
• posílení imunity;
• vzdát se špatných návyků;
• prevence, včasné odhalení a odpovídající léčba somatických chorob;
• zdravý životní styl - dodržování správného způsobu práce, odpočinku, výživy, spánku, správné stravy, tělesné výchovy.

Prognóza pro vypuknutí dermatofibrosarkomu

Prognóza otoku dermatofibrosarkomu je odlišná - závisí to na:

• délka onemocnění;
• míry rekurence.

Pravděpodobnost recidivy po radikálním chirurgickém odstranění popsaného nádoru je poměrně vysoká - v různých oblastech je od 10 do 60%. Opakování tohoto novotvaru lze pozorovat 10 let po jeho okamžitém odstranění (příklady jsou popsány později). Řízení těchto pacientů proto spočívá v pravidelném sledování jejich stavu po dlouhou dobu - nejlépe po celý život.. Pozorovací taktiky jsou následující:

• Během prvních tří let po operaci jsou pacienti vyšetřováni každé 3-6 měsíce;
• další kontrola se provádí jednou ročně.

Pokud se objeví rekurentní relapsy zvracení dermatofibrosarkomu, vyšetření se provádí častěji, protože se zvyšuje riziko vzdálených metastáz..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař