Idiopatická fibrozující alveolitida (ELISA) je onemocnění, které zůstává jedním z nejméně studovaných, mezi jinými patologickými intersticiemi plic. U tohoto druhu alveolitidy dochází k zánětu plicního interstitia s jeho fibrózou. Utrpení včetně dýchacích cest, plicního parenchymu. To má nepříznivý vliv na stav dýchacích orgánů, vede k jejich omezujícím změnám, k narušení výměny plynů a selhání dýchání, což způsobuje smrtelné následky..
Idiopatická fibrozující alveolitida se také nazývá idiopatická plicní fibróza. Tato terminologie je většinou používána anglickými specialisty (idiopatická plicní fibróza) a také německými pulmonology (idiopa-thische Lungenfibrose). Ve Velké Británii se ELISA nazývají kryptogenní fibrozující alveolitida (kryptogenní fibrozující alveolitida).
Pojmy "kryptogenní" a "idiopatická" mají některé rozdíly, ale nyní se používají jako synonyma. Obě tato slova znamenají, že příčina onemocnění zůstává nevysvětlitelná..
Obsah článku:
- Epidemiologie a rizikové faktory
- Strukturální změny v plicích
- Symptomy idiopatické fibrotizující alveolitidy
- Diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy
- Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy
- Léčba komplikací
- Předpověď
Epidemiologie a rizikové faktory
Statistické informace odrážející prevalenci onemocnění jsou vysoce kontroverzní. Předpokládá se, že tyto nesrovnalosti jsou způsobeny zvážením pacientů nejen s idiopatickou fibrozující alveolitidou, ani s jinou idiopatickou intersticiální pneumonií (IIP).
Ze 100 000 mužů se 20 osob setká s patologií a ze 100 000 žen a 13 lidí. Každých 11 let se každý měsíc onemocní na 100 000 mužů a každých 100 000 žen - 7 osob.
Ačkoli jsou příčiny idiopatické alveolitidy dosud neznámé, vědci se nepokoušejí zjistit skutečnou povahu původu onemocnění. Existuje předpoklad, že patologie má genetický základ, kdy má osoba dedičnou predispozici k tvorbě vláknitých tkání v plicích. K tomu dochází v reakci na jakékoli poškození buněk dýchacího systému. Vědci tuto hypotézu potvrzují rodinnou anamnézou, kdy je onemocnění sledováno u příbuzných krve. Je také pro genetický základ této nemoci, že plicní fibróza se často projevuje u pacientů s dědičnými patologickými stavy, například s Gaucherovou nemocí..
Strukturální změny v plicích
Hlavní rysy morfologického obrazu idiopatické fibrozující alveolitidy jsou:
Přítomnost hustého parenchymu plicní fibrózy.
Morfologické změny jsou distribuovány skvrnitým heterogenním typem. Toto špinění je způsobeno tím, že v plících se střídají místa se zdravými a poškozenými tkáněmi. Změnou může být fibrózní, cystický nebo intersticiální zánět..
Horní část acinus brzy v zánětlivém procesu.
Histologie plicní tkáně v idiopatické fibrozující alveolitidě obecně připomíná podobný vzorec jako u intersticiální pneumonie..
Symptomy idiopatické fibrotizující alveolitidy
Nejčastěji je diagnostikována fibrotická idiopatická alveolitida u pacientů starších 50 let. Muži se nemocí častěji než ženy. Přibližný poměr je 1,7: 1.
Pacienti poukazují na dechovou dušnost, která se neustále zhoršuje. Pacient není schopen se zhluboka nadechnout (inspirační dušnost), je pronásledován suchým kašlem bez sputa. Dyspnoe se vyskytuje u všech pacientů s idiopatickou fibrosovou alveolitidou.
Čím silnější je dechová déšť, tím silnější je průběh onemocnění. Jakmile se objeví, přestane projít, ale postupuje pouze. Navíc jeho výskyt nezávisí na denní době, teplotě okolí a dalších faktorech. Inspirační fáze pacientů jsou zkráceny stejně jako fáze výdechu. Dýchání těchto pacientů je tedy rychlé. Každá z nich má hyperventilační syndrom..
Pokud se člověk chce zhluboka nadechnout, způsobuje to kašel. Ne všichni pacienti však vyvine kašel, takže v diagnostickém plánu to není zajímavé. Zatímco u lidí s chronickou obstrukční plicní chorobou, která je často zaměňována s testem ELISA, bude kašel vždy přítomen. Jak nemoc postupuje, dýchavičnost vede k tomu, že osoba se stává zdravotně postiženou. Ztrácí schopnost vyprávět dlouhou frázi, nemůže chodit a pečovat o sebe..
Manifest patologie je sotva patrný. Někteří pacienti si uvědomují, že fibrilace alveolitidy se začala rozvíjet u svého druhu ARVI. Někteří vědci proto naznačují, že onemocnění může mít virovou povahu. Protože se patologie vyvíjí pomalu, člověk se dokáže přizpůsobit jeho dechu. Nevědomky lidé snižují svou činnost a pohybují se do pasivnějšího života..
Produktivní kašel, tj. Kašel, který je doprovázen produkcí sputa, se vyvíjí u více než 20% pacientů. Pus může být přítomen v hlenu, zejména u pacientů, kteří trpí těžkou idiopatickou fibrozující alveolitidou. Tento příznak je nebezpečný, protože indikuje přístup k bakteriální infekci..
Zvýšená tělesná teplota a výskyt krve v sputu pro toto onemocnění nejsou typické. Při poslechu plic se doktor auskultuje křepitání, ke kterým dochází na konci dechu. Pokud se v sputu objeví krev, měl by být pacient zařazen do screeningu rakoviny plic. Toto onemocnění u pacientů s ELISA je diagnostikováno 4-12krát častěji než u zdravých lidí, dokonce i těch, kteří kouří..
Mezi další příznaky ELISA patří:
Bolesti kloubů.
Svalová bolest.
Deformace nehtových falangů, které začínají připomínat bubnové hole. Tento příznak se vyskytuje u 70% pacientů..
Krepitace na konci vdechnutí se stanou intenzivnějšími a na začátku bude jemnější. Odborníci porovnávají konečný krepit s celofánovou trhlinou nebo se zvukem, který se vydává při otevření zipu.
Pokud v počátečním stádiu vývoje choroby krepitalizuje hlavně v zadních bazálních oblastech, pak v průběhu vývoje se slyší pískat po celé ploše plic. Ne na konci dechu, ale po celé délce. Když se choroba právě začala rozvíjet, krepitus může být nepřítomný, když je tělo nakloněno dopředu..
Vysušené ryby se slyší nejvýše u 10% pacientů. Nejčastěji jsou způsobeny spojením bronchitidy. Další vývoj onemocnění vede k symptomům respiračního selhání, vývoji plicního srdce. Barva kůže se stává jasně modravou barvou, 2 tuny nad plicní tepnou se zvyšují, srdeční tep se zvětšuje, cévní žíly bobtnají, končetiny se zvětšují. Konečná fáze onemocnění vede k výraznému úbytku hmotnosti člověka až do vývoje kachexie..
Diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy
Metody diagnostiky idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou v tomto okamžiku revidovány. Ačkoli tato metoda výzkumu, jako otevřená plicní biopsie, dává nejspolehlivější výsledek a je považována za "zlatý standard" diagnózy, není vždy prováděna..
To je způsobeno významnými nevýhodami otevřené biopsie plic, mezi které patří: postup je invazivní, je nákladný, poté, co bude léčba potřeba odložit, dokud se pacient neobnoví. Navíc několikrát biopsie nebude možná. Není možné, aby určitá část pacientů vůbec vykonávala, protože stav lidského zdraví to neumožňuje.
Základní diagnostická kritéria, která byla vyvinutá pro detekci idiopatické fibrózní alveolitidy:
Jiné patologie interstitium plic jsou vyloučeny. To se týká nemocí, které mohly být vyvolány lékem, vdechováním škodlivých látek, systémovým poškozením pojivové tkáně..
Funkce vnějšího dýchání je snížena, výměna plynů v plicích je narušena..
V průběhu CT se zjistí bilaterální retikulární změny v plicích a v jejich bazálních oblastech..
Jiné nemoci nejsou potvrzeny po provedení transbronchiální biopsie nebo bronchoalveolárního výplachu.
Další diagnostická kritéria zahrnují:
Pacient nad 50 let.
Dyspnoe se u pacienta neobjevuje a zhoršuje fyzická námaha..
Nemoc má dlouhý průběh (od 3 měsíců a více).
Krepitus je slyšet v bazálních oblastech plic..
Lékaři měli možnost stanovit diagnózu, musíte najít potvrzení o 4 hlavních kritériích a 3 dalších. Vyhodnocení klinických kritérií umožňuje stanovit ELISA s vysokou pravděpodobností až 97% (údaje poskytnuté Raghu a spoluautory), avšak citlivost samotných kritérií se rovná 62%. Proto asi třetina pacientů stále potřebuje plicní biopsii..
Vysoce přesná počítačová tomografie zlepšuje kvalitu vyšetření plic a usnadňuje diagnostiku ELISA, stejně jako další podobné patologické stavy. Výzkumná hodnota se rovná 90%. Mnoho odborníků trvá na úplném opuštění biopsie za předpokladu, že vysoce přesná tomografie odhalí změny charakteristické pro idiopatickou alveolitidu. V tomto případě mluvíme o "voštinových" plicích (pokud je oblast léze 25%), stejně jako o histologickém potvrzení přítomnosti fibrózy.
Laboratorní diagnostika globálního významu z hlediska detekce patologie nemá.
Hlavní charakteristiky získaných analýz:
Mírné zvýšení ESR (diagnostikované u 90% pacientů). Pokud se ESR významně zvýší, může to znamenat rakovinu nebo akutní infekci..
Zvýšené kryoglobuliny a imunoglobuliny (u 30-40% pacientů).
Zvýšený antinukleární a reumatoidní faktor, ale bez odhalení systémové patologie (u 20-30% pacientů).
Zvýšené hladiny celkové laktátdehydrogenázy v séru v důsledku zvýšené aktivity alveolárních makrofágů a alveocytů typu 2.
Zvýšený hematokrit a červené krvinky.
Zvýšený počet bílých krvinek. Tento indikátor může být znamením vstupu na infekci nebo znamením užívání glukokortikosteroidů..
Vzhledem k tomu, že fibrotická alveolitida vede k poškození funkce plic, je důležité posoudit jejich objem, tj. Jejich životnost, celkovou kapacitu, zbytkový objem a funkční zbytkovou kapacitu. Při provádění testu bude koeficient Tiffno v normálním rozsahu nebo dokonce zvýšit. Analýza křivky tlaku a objemu bude ukazovat jeho posun napravo a dolů. To naznačuje snížení roztažnosti plic a pokles jejich objemu..
Popsaný test je velmi citlivý, takže může být použit pro včasnou diagnostiku patologie, kdy jiné studie ještě nezjistí žádné změny. Například test plynů v krvi, provedený v klidu, nezjistí žádné porušení. Snížení částečného napětí kyslíku v arteriální krvi je pozorováno pouze při fyzickém namáhání..
V budoucnu bude hypoxemie přítomna i v klidu a doprovázena hypocapnií. Hyperkapnia se vyvíjí až v konečné fázi onemocnění..
V radiografii je často možné vizualizovat změny retikulárního nebo retikulonodulárního typu. Najdou se v obou plicích, v jejich spodních částech..
Retikulární tkáň s fibrozující alveolitidou se stává hrubou, v ní se tvoří vlákna, cystické osvícení o průměru 0,5-2 cm, tvoří obraz "buněčných plic". Když onemocnění dosáhne terminální fáze, je možné vizualizovat tracheální odchylku vpravo a tracheomegalie. Současně by odborníci měli vzít v úvahu, že u 16% pacientů může být rentgenový vzorek udržován v normálním rozmezí..
Pokud se u pacienta objevuje pleura, která se podílí na patologickém procesu, dochází k rozvoji intratorakální adenopatie a dojde ke znatelné konsolidaci parenchymu, což může znamenat komplikaci ELISA s rakovinovým nádorem nebo jiným plicním onemocněním. Pokud pacient vyvine současně alveolitidu a emfyzém, objem plic může být udržován v normálním rozmezí nebo dokonce zvýšený. Dalším diagnostickým znakem kombinace těchto dvou onemocnění je oslabení vaskulárního vzoru v horní části plic..
Při provádění počítačové tomografie s vysokým rozlišením detekují lékaři následující příznaky:
Nepravidelné lineární stíny.
Cystické osvícení.
Ohnisková ložiska snížení průhlednosti plicních polí na typu "matného skla". Plocha plicní léze je 30%, ale ne více než.
Zahušťování stěn průdušek a jejich nepravidelnost.
Dezorganizace plicního parenchymu, trakční bronchiectasis. Bazální a subpleurální oblasti plic jsou více postiženy..
Pokud jsou údaje CT vyšetřeny odborníkem, diagnóza bude 90% správná..
Tato studie umožňuje rozpoznat idiopatickou fibrozující alveolitidu s dalšími onemocněními, které mají podobný obraz, včetně:
Chronická hypersenzitivní pneumonitida. Při této nemoci nemá pacient žádné "buněčné" změny v plicích, jsou viditelné centrolobulární uzliny a samotný zánět je koncentrován v horní a střední části plic.
Azbestóza V tomto případě pacient vytváří pleurální plaky a pásky parenchymální fibrózy..
Desquamative intersticiální pneumonie. Zmačkané "matné sklo" bude prodlouženo.
Podle výpočetní tomografie můžete provést prognózu pro pacienta. Bude to lepší pro pacienty s syndromem matného skla a horší pro pacienty s retikulárními změnami. Meziprotézová prognóza je indikována u pacientů se smíšenými příznaky..
To je vysvětleno skutečností, že pacienti s syndromem matného skla lépe reagují na léčbu glukokortikosteroidy, což se projevuje při charakteristických známkách při provádění HRCT. Nyní se lékaři více zaměřují na výpočetní tomografii při předpovídání než na jiné metody (výplach bronchů a alveol, plicní testy, plicní biopsie). Je to výpočetní tomografie, která umožňuje zhodnotit míru postižení plicního parenchymu v patologickém procesu. Zatímco biopsie umožňuje zkoumat pouze určitou oblast orgánů.
Bronchoalveolární výplach by neměl být vyloučen z diagnostické praxe, protože umožňuje stanovit prognózu patologie, její průběh a přítomnost zánětu. Při výplachu metodou ELISA je zjištěn zvýšený počet eozinofilů a neutrofilů. Současně je tato vlastnost charakteristická pro další nemoci plicní tkáně, proto by její význam neměl být nadhodnocen..
Vysoká hladina eozinofilů při výplachu zhoršuje prognózu idiopatické fibrózní alveolitidy. Faktem je, že tito pacienti nejčastěji reagují špatně na léčbu kortikosteroidy. Jejich použití umožňuje snížit hladinu neutrofilů, ale počet eosinofilů zůstává stejný jako předtím.
Pokud jsou ve výplachové tekutině detekovány vysoké koncentrace lymfocytů, může to znamenat příznivou prognózu. Vzhledem k tomu, že jejich zvýšení se často vyskytuje s odpovídající reakcí těla na léčbu kortikosteroidy..
Transbronchiální biopsie umožňuje získat pouze malou část tkáně (ne více než 5 mm). Informační hodnota výzkumu je proto snížena. Vzhledem k tomu, že tato metoda je relativně bezpečná pro pacienta, je praktikována v počátečních stádiích onemocnění. Biopsie umožňuje vyloučit patologie jako je sarkoidóza, hypersenzitivní pneumonitida, rakovina, infekce, eozinofilní pneumonie, histocytóza, alveolární proteinóza.
Jak bylo řečeno, otevřená biopsie se považuje za klasický způsob diagnostiky testu ELISA, umožňuje vám přesně stanovit diagnózu, ale není možné předpovědět vývoj patologů a jejich reakci na nadcházející léčbu pomocí této metody. Nahrazení otevřené biopsie může provést torakoskopickou biopsií.
Tato studie zahrnuje shromáždění podobného množství tkáně, ale trvání odtoku pleurální dutiny není tak dlouhé. To snižuje čas strávený v nemocnici. Komplikace z torakoskopického postupu jsou méně časté. Vzhledem k tomu, že studie ukazují otevřenou biopsii, je nepraktické předepisovat všechny pacienty bez výjimky. To opravdu vyžaduje pouze 11-12% pacientů, ale ne více.
V mezinárodní klasifikaci nemocí je revize ELISA definována jako "J 84.9 - Intersticiální plicní onemocnění, nespecifikovaná".
Diagnózu lze formulovat takto:
ELISA, počáteční stadium, selhání dýchání 1 stupeň.
ELISA ve fázi "buněčných plic", respirační selhání 3 stupně, chronické plicní srdce.
Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy
Efektivní metody léčby ELISA v současné době nejsou vyvinuty. Kromě toho je obtížné poskytnout stanovisko k účinnosti výsledků léčby, jelikož údaje o přirozeném průběhu onemocnění jsou minimální.
Léčba je založena na užívání léků, které snižují zánětlivou odezvu. Používají se kortikosteroidy a cytostatika, které ovlivňují lidský imunitní systém a pomáhají snižovat zánět. Taková terapie je vysvětlena předpokladem, že idiopatická fibrozující alveolitida se vyvíjí na pozadí chronického zánětu, který vyvolává fibrózu. Pokud je tato reakce potlačena, je možné zabránit tvorbě vlákenných změn..
Existují tři možné oblasti terapie:
Léčba pouze glukokortikosteroidy.
Léčba glukokortikosteroidy s azathioprinem.
Léčba glukokortikosteroidy s cyklofosfamidem.
Mezinárodní konsenzus, který se konal v roce 2000, doporučuje použití přesně dvou posledních schémat v léčbě, i když neexistují žádné argumenty ve prospěch jejich účinnosti ve srovnání s monoterapií glukokortikosteroidy.
Mnoho lékařů dnes předepisuje glukokortikosteroidy pro orální podání. I když je možné dosáhnout pozitivních výsledků pouze u 15-20% pacientů. Osoby mladší 50 let, většinou ženy, lépe reagují na tuto terapii, pokud mají zvýšené hodnoty lymfocytů v laváži z průdušek a alveol a také byly diagnostikovány s typem matného skla.
Doporučení pro léčbu testu ELISA:
Předepisování prednisolonu nebo jiného steroidu ve stejné dávce:
0,5 mg / kg tělesné hmotnosti, jednou denně po dobu 28 dnů.
0,25 mg / kg tělesné hmotnosti, 1 den denně po dobu 8 týdnů. (Dávka se sníží na 0,125 mg / kg denně nebo 0,25 mg / kg každý druhý den.)
Azathioprinová suplementová terapie. Maximální denní dávka je 150 mg denně. Vypočítat to v dávce 2-3 mg / kg tělesné hmotnosti.
Alternativně může být léčba přípravkem Prednisolone doplněna cyklofosfamidem. Uveďte pacienty na 2 mg / kg tělesné hmotnosti. Denní dávka by neměla překročit 150 mg. Počáteční dávka je 25-50 mg denně. Postupně se zvyšuje o 25 mg každé 1 nebo 2 týdny. Zvýšení pokračuje, dokud denní dávka nedosáhne maxima.
Léčba musí trvat nejméně šest měsíců. Za účelem zhodnocení jeho účinnosti věnuje pozornost symptomům onemocnění, výsledkům radiografie a dalším metodám. Během léčby je třeba sledovat pacientovu pohodu, protože tato terapie je spojena s vysokým rizikem komplikací..
Cyklofosfamid je alkylační cytostatikum, které snižuje aktivitu imunity tím, že snižuje hladinu leukocytů v těle. Zejména výrazný pokles počtu lymfocytů.
Azatioprin je jeho purinový analog. Blokuje produkci DNA, způsobuje lymfopenii, pomáhá snižovat T- a B-lymfocyty, odolává tvorbě protilátek a přirozených zabijáckých buněk. Azathioprin, na rozdíl od cyklofosfamidu, nezhoršuje imunitu tolik, ale přispívá k úlevě od zánětu. To je možné kvůli potlačení produkce prostaglandinu, stejně jako lék brání pronikání neutrofilů do oblasti zánětu..
Tam jsou někteří odborníci, kteří se postaví proti použití cytostatiky při léčbě ELISA. Ospravedlňují to skutečností, že pravděpodobnost komplikací s takovou terapií je extrémně vysoká. To platí zejména při použití cyklofosfamidu. Nejčastějším nežádoucím účinkem je pancytopenie. Pokud počet krevních destiček klesne pod 100 000 / ml nebo hladina lymfocytů klesne pod 3 000 / ml, dávka léků je snížena..
Kromě leukopenie je léčba cyklofosfamidem spojena s vývojem vedlejších účinků, jako jsou:
Rakovina močového měchýře.
Hemoragická cystitida.
Stomatitida.
Zhoršená stolice.
Vysoká náchylnost k infekčním chorobám.
Azatioprin může způsobit poruchy fungování trávicího systému a je to také gonadální a teratotoxický lék..
Pokud byla pacientovi přidělena cytostatika, pak by každý týden musel darovat krev za celkovou analýzu (během prvních 30 dnů od zahájení léčby). Poté je krev předávána 1-2 krát za 14-28 dní. Pokud se terapie provádí pomocí cyklofosfamidu, každý týden by měl pacient přinést moč pro analýzu. Je důležité posoudit její stav a kontrolovat vzhled krve v moči. Taková kontrola při domácí léčbě může být obtížná, takže podobný léčebný režim není vždy používán..
Jako alternativa se pro test ELISA používají antifibrotické léky, a to: kolchicin, interferony, pyrfenidon, D-penicilamin.
D-penicilamin je první antifibrous léčivo, které se začalo používat k léčbě ELISA. Neumožňuje vytváření zesíťování kolagenu, takže se fibrin nemůže vytvořit. Tento lék vykazuje maximální účinnost při léčbě fibrozující alveolitidy, která se vyvíjí na pozadí systémových patologií pojivové tkáně. V moderní praxi se tento nástroj často nepoužívá, protože může způsobit řadu vedlejších účinků, jako je nefrotický syndrom. Pokud je pacientovi indikována terapie, předepisuje se 0,3 g denně po dobu 3-5 měsíců a po 0,15 g denně po dobu 1-1,5 roku..
Vědci doufají, že použití interferonů se bude vyrovnávat s idiopatickou fibrozující alveolitidou. Zabraňují klíčivosti fibroblastů a matricového proteinu v buňkách plicní tkáně.
Třetím slibným lékem pro léčbu ELISA je pirfenidon. Blokuje mitogenní účinky cytokinů a snižuje tvorbu extracelulární matrice..
Další možnost léčby testu ELISA je založena na použití antioxidantů, protože porušení poměru v systému "oxidant-antioxidant" vede k poškození a zánětu plicní tkáně. Pacientům je předepsán acetylcystein 1,8 g / den po dobu 3 měsíců a vitamín E 0,2-0,6 g za den..
Radikální metodou léčby patologie je transplantace plic. Míra přežití pacientů do 3 let po operaci je 60%. Nicméně mnoho pacientů s ELISA je ve stáří, takže nemohou podstoupit takovou intervenci..
Léčba komplikací
Pokud se u pacienta vyvine infekce dýchacího systému, jsou předepsány antibiotika a antimykotika. Lékaři trvají na zavedení takových pacientských vakcín proti chřipkovým a pneumokokovým infekcím. Léčba plicní hypertenze a dekompenzovaného chronického plicního srdce se provádí podle příslušných protokolů..
Pokud pacient projeví hypoxemii, je indikována kyslíková terapie. To umožňuje snížit dušnost a zvýšit toleranci pacienta k fyzické námaze..
Předpověď
Prognóza u pacientů s idiopatickou fibrozující alveolitidou je nepříznivá. Průměrná délka života těchto pacientů nepřesahuje 2,9 roku.
Prognóza je u mladých pacientů poněkud lepší u mladých pacientů, ale pouze za podmínky, že onemocnění trvá déle než rok. Také zlepšuje prognózu pozitivní reakce těla na léčbu glukokortikosteroidy..
Nejčastěji pacienti umírají na respirační a kardiopulmonální selhání. Tyto komplikace vznikají v důsledku postupu ELISA. To může být také smrtelné kvůli rakovině plic..