Bullosa pemphigoid, co to je, příznaky a léčba / Kožní onemocnění

Bulózní pemfigoid je chronická autoimunní léze pokožky, která se vyskytuje nejčastěji u starších lidí..

Klinický obraz této nemoci připomíná příznaky obvyklého pemfigu. Hlavním projevem je vznik intenzivních puchýřů (zejména na pokožce paží, nohou a přední břišní stěny). Zároveň jsou symetricky distribuovány patologické patky. Vedle místních příznaků dochází k porušení celkového stavu těla, který může být u starších osob fatální..

Diagnostika se provádí na základě stížností pacienta, vyšetření, histologického vyšetření kůže v postižených oblastech a také výsledků imunologické diagnózy..

Léčebné opatření zahrnují použití imunosupresivních a cytotoxických léků (inhibují růst určitých buněk).

Obecné údaje

Bělosa pemfigoid je jednou z chronických recidivujících kožních onemocnění, které jsou autoimunní, což znamená, že tělo vnímá své vlastní tkáně jako cizí a začne s nimi bojovat.

Onemocnění je podobné pemfigu, protože produkuje stejné puchýře. Avšak na rozdíl od pemfigu, kdy se v případě bulózního pemfigoidu nevyskytuje akantolýza - destrukce intercelulárních vazeb, zatímco tvorba bublin v epidermis se vyvíjí jako sekundární proces. Poprvé byly tyto známky popsané nemoci v polovině minulého století studovány vědcem Lever - izoloval bulózní pemfigoid do samostatné nosologické jednotky (předtím byly všechny typy bublinových erupcí nazývány pemfigoidem).

Nemoc je nejčastěji diagnostikován u osob ve věku nad 60 let, mezi pacienty dominují muži.

Dávejte pozor

Čím starší je člověk, tím vyšší je pravděpodobnost, že se dostane bulózní pemfigoid. Riziko vzniku popsané patologie v 90 letech je tedy více než 300krát vyšší než u 60. let.

Také v různých letech popsali dermatologové přibližně 100 klinických případů bulózního pemfigoidu u dětí a dospívajících - bylo to pojmenováno podle toho. dětské a adolescentní bulózní pemfigoid.

Existuje důkaz o vztahu mezi pemfigoidem bullosa a řadou onkologických onemocnění. Někteří klinici proto doporučují léčbu této patologie jako onkologického procesu. Důvodem je, že bulózní pemfigoid je často detekován na pozadí rakoviny žaludku, plic, močového měchýře a dalších orgánů a tkání..

Patologie má jiná jména - je to parapegigu a senilní herpetiformní dermatitida.

Důvody

Příčiny bulózní pemfigoid jsou spíše kontroverzní a v současné době jsou důvodem k diskusi ve vědeckých kruzích. Vytvořil několik základních hypotéz, s jejichž pomocí se snaží vysvětlit důvody vývoje popsané patologie.. Hlavní teorie jsou:

genetické;
léčivé;
traumatické;
věku.

Nejspolehlivější je vysvětlení vývoje této patologie výskytem mutací, které ovlivňují kompatibilitu s tkáněmi a tkáně z kategorie "jejich" jsou převedeny do kategorie cizinců.

Teorie má následující potvrzení: velký počet jedinců mezi pacienty, kteří měli bulózní pemfigoid, byl identifikován a měl mutované geny s dlouhou značkou GKGS DQB1 0301. Ale přímé spojení patologie s přítomností tohoto typu poruchy dosud nebylo zjištěno.

Zástupci drogové teorie tvrdí, že vývoj pemfigoidu bullosa je vyvolán příjmem určitých léků.. Potvrzení, že tato teorie nemá smysl, spočívá v tom, že bulózní pemfigoid se často rozvíjí u pacientů, kteří dlouhodobě léčí - zejména s takovými léky, jako jsou:

furosemid (diuretikum);
jodid draselný (používá se při léčbě řady patologií štítné žlázy);
amoxicilin (jeden ze zástupců širokospektrých antibiotik).

Dávejte pozor

Traumatická teorie vysvětluje vývoj bulózního pemfigoidu traumatickým vlivem na kůži, který vyvolává reakci těla ve formě kožních onemocnění..

Příznivci věkové teorie tvrdí, že bulózní pemfigoid se vyvíjí na pozadí změn lidské pokožky souvisejících s věkem..

Vlastně potvrzení jejich správnosti spočívá v tom, že popsaná nemoc je častěji diagnostikována u starších pacientů, navíc další stárnutí zvyšuje šance na zvracení bulózním pemfigoidem. Věková teorie však nevysvětluje důvody vývoje této nemoci u dětí a dospívajících..

Zvýrazněná jsou také faktory přispívající k těm, proti kterým se bulózní pemfigoid vyvíjí více "snadno". Toto je:

předtím trpěly dermatologické nemoci jiné povahy - zánětlivé, destruktivní, neoplastické a tak dále;
častá expozice kůže;
endokrinní onemocnění - nejčastěji jde o diabetes mellitus (porušení metabolismu uhlohydrátů v důsledku nedostatku hormonálního inzulínu), hypotyreóza (nedostatek thyroidních hormonů), hypertyreóza (nadměrná syntéza hormonů štítné žlázy);
pravidelné vystavení pokožky příliš vysokým nebo příliš nízkým teplotám;
celoživotní používání špatných hygienických výrobků;
samoléčení všech dermatologických onemocnění;
použití v případě kožní patologie pochybných prostředků tradiční medicíny;
špatné návyky. Kouření je obzvláště nebezpečné. Nikotin vede ke zúžení krevních cév, což naopak vyvolává zhoršení průtoku krve - a to vede ke zhoršení výživy kůže a dokonce k hladovění;
časté zranění kůže - škrábance, odřeniny, popáleniny, kousnutí.

Často mohou tyto faktory ovlivnit životnost pacienta, ale být ignorovány - jejich účinky na lidskou pokožku se však projevují ve stáří..

Vývoj patologie

Přestože jsou příčiny bulózního pemfigoidu stále pochybné, prognóza onemocnění je lépe pochopena..

Podstata následujícího: proteiny lidského těla se začínají rozpoznávat jako cizí, proto podléhají pravidelnému útoku, aby byli neutralizováni. Konkrétně jde o dva kožní proteiny, které jsou funkčně příbuzné - oba jsou:

podílet se na tvorbě intercelulárních spojení;
udržovat normální strukturu vícevrstvého epitelu.

U všech pacientů, u kterých byla diagnostikována bulózní pemfigoid, jsou v krevní plazmě detekovány určité protilátky, které by bojovaly s výše uvedenými bílkovinami.. Také při vývoji procesu se podílely T-lymfocyty - buňky imunitního systému, které jsou:

odpovědný za buněčnou imunitní odpověď;
aktivují B-lymfocyty, které produkují protilátky, které jsou zodpovědné za tzv. humorální imunitu.

Tělo řídí T-lymfocyty a protilátky, které se doslova chovají agresivně, na vlastní proteiny pokožky a sliznic a začíná druh "buněčné války". Další buňky, které jsou vyzvány k boji proti cizím agentům - neutrofilům a eozinofilům - pronikají do patologického zaměření. U některých pacientů s bulózním pemfigoidem je také určen nárůst počtu takzvaných mastocytů - typy imunitních buněk..

Když kožní buňky nevydrží útok, začnou se měnit. Nejprve tvoří vakuoly - mikrokapity. Tam je tolik, že když se začnou sloučit, pak v důsledku tohoto procesu, bubliny naplněné kapalinou jsou tvořeny. Kromě toho mohou být tyto bubliny pokryty neustálou peelingovou epidermis, ale s progresí patologie podléhají nekróze (zemře).

Vzhledem k tomu, že regenerační vlastnosti tkání netrpí, je dno močového měchýře pokryto vrstvou nových buněk. V této fázi se toto onemocnění podobá normálnímu pemfigu..

V případě bulózního pemfigoidu se může také spojit zánětlivá (a často infekční-zánětlivá) léze. Takový proces u různých pacientů je však vyjádřen nerovnoměrně - pro někoho je intenzivní a pro někoho není vůbec zjištěn. Na úrovni tkáně jsou však vždy k dispozici známky minimální infiltrace (namáčení) pokožky lymfocyty, neutrofily a eozinofily. Zánět může ovlivnit jak jednotlivé, tak všechny vrstvy pokožky..

Symptomy bulózního pemfigoidu

Nejčastěji se první projevy popsané patologie začínají objevovat u jedinců po 60 letech. Existují dva základní stadia nemoci:

prebubble;
bublina.

V pre-vezikulární fázi jsou příznaky bulózního pemfigoidu mírné a velmi často nespecifické a proto neindikují přítomnost tohoto konkrétního onemocnění.. Klinický obraz se skládá z příznaků:

místní;
společné.

Typickými místními příznaky bulózního pemfigoidu jsou:

svědění;
zarudnutí;
nevýznamné vyrážky;
eroze.

Vlastnosti svědění:

lokalizace - nejčastěji z kůže ramen, nohou a spodního břicha;
v závažnosti - s různou intenzitou (tento ukazatel je velmi nestabilní).

Výpotek je často erytematózní - jsou to malé červené tečky..

Dávejte pozor

Eroze se vyskytují přibližně u jedné třetiny pacientů s diagnózou bulózního pemfigoidu. Nejčastěji se vyskytují na sliznicích ústní dutiny a pochvy..

S dalším vývojem patologie na ohrožených oblastech kožních bublinek. Jejich charakteristiky jsou následující:

ve tvaru - polokoule;
ve velikosti - průměr v průměru 1-3 cm;
konzistence - napjatá.

Plášť takových bublin je poměrně trvanlivý, takže nejsou tak snadné zranit. U bublin jsou obsahy seróz, v některých případech s příměsí krve. Při připojení infekčního agens může být obsah takového močového měchýře hnisavý..

Při otevření puchýřů na kůži se vytvářejí eroze, které se však liší od eroze, ke kterým došlo v raných stádiích vývoje patologie. Jsou červené barvy a jejich povrch je mokrý a jemný. Taková eroze se hojně uzdravuje kvůli tomu, že epidermis na nich "roste" rychle. Současně se stopy po vyhození nevyjádřily.

Ale puchýře nejsou jediný typ vyrážky, která se může vyskytnout u bulózního pemfigoidu. Pacienti se často stěžují na výskyt vyrážky v podobě kopřivky - jsou také nazývány urtikarnymi. Morfologické prvky takové vyrážky mohou být různé velikosti a závažnosti..

Běžné příznaky bulózního pemfigoidu jsou známky zhoršení celkového stavu těla. Toto je:

horečka - současně pozorovaná hypertermie (horečka) a zimnice. Hypertermie může dosáhnout 38,5-39,0 stupňů Celsia. Někdy dochází pouze ke zvýšení tělesné teploty bez zimy;
ztráta chuti k jídlu až do úplného zmizení;
významná ztráta hmotnosti až do vyčerpání;
obecná malátnost;
slabost;
zlomení.

Nejčastěji dochází k porušení celkového stavu v případě bulózního pemfigoidu u oslabených pacientů - například v důsledku souběžného onemocnění. Není to tak neškodné, jak se může zdát - takže progresivní vyčerpání může být fatální..

U bulózního pemfigoidu je charakteristický dlouhotrvající průběh s pravidelně se měnícími obdobími exacerbace a oslabení - s celkovými příznaky a kožními projevy oslabením a znovu aktivním.

Je důležité

U některých pacientů (podle různých zdrojů - od 15 do 30%) byly zaznamenány případy spontánního zotavení..

Diagnostika

Diagnostika se provádí na základě charakteristických stížností pacienta, historie onemocnění, výsledků dalších výzkumných metod (fyzikálních, imunologických a histologických).

Fyzikální vyšetření určuje následující:

při vyšetření jeho výsledky závisí na stupni bulózního pemfigoidu. Erythematózní vyrážka, puchýře, erupce v ústech, healing eroze, někdy pokryté sušenou kůrou, mohou být detekovány;
s palpací (palpací) - kolem postižené oblasti je bolest. Když se pokoušíte odstranit krusty pod nimi, otevře se odvzdušňovací povrch..

Metody instrumentálního výzkumu při diagnostice bulózního pemfigoidu nejsou rozhodující - jejich účastem je prokázáno, že posoudí obecný stav v případě jeho zhoršení. Takže elektrokardiografie (EKG) může být provedena k posouzení kardiovaskulární aktivity starších pacientů, jejichž porušení je přímou příčinou smrti..

Z laboratorních metod výzkumu jsou nejdůležitější:

kompletní krevní obraz - polovina pacientů vykazuje mírný nárůst počtu eozinofilů (eozinofilie), což signalizuje zvýšenou citlivost těla. Je také možné zvýšit počet leukocytů (leukocytóza);
imunoprecipitační reakce - slouží k vylučování imunoglobulinu, který se objevuje v autoimunitní patologii těla;
jednoduchá světelná mikroskopie - pod mikroskopem posoudit stav postižené kůže. Její tkáň je doslova nasáklá buňkami imunitního systému;
imunofluorescenční mikroskopie je pokročilejší metodou než jednoduchá světelná mikroskopie. Pomáhá stanovit akumulaci imunoglobulinů a některých dalších organických sloučenin, jejichž zvýšený počet indikuje vývoj autoimunitního procesu.

Pomocné jsou bakterioskopické a bakteriologické metody výzkumu - pomáhají identifikovat patogenní mikroflóru, která šíří erozivní povrchy. V prvním případě se vyšetřují podložky eroze pod mikroskopem a identifikují patogeny v nich. Ve druhém případě se provádí eroze na živných médiích, předpokládá se růst kolonií, určuje se typ patogenu.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza bulózní pemfigoidace se nejčastěji provádí s takovými onemocněními a patologickými stavy jako:

společný pemfigus - onemocnění s autoimunitním mechanismem vývoje, které se projevuje výskytem bublin na sliznicích a kůži, na jejímž místě se po otevření vytvoří jasně růžové eroze;
erythema multiforme exudative - akutní patologie kůže a sliznic s polymorfními vyrážkami a tendence k relapsu (zejména v podzimních a jarních obdobích);
epidermolysis bullosa - skupina genetických onemocnění charakterizovaných nadměrnou citlivostí pokožky, což se projevuje tvorbou blistrů v reakci na mechanické podráždění.

Komplikace

Nejčastějšími komplikacemi bulózního pemfigoidu jsou:

pyoderma - pustulární léze povrchových vrstev pokožky;
absces - omezený absces;
flegmona - rozlitá purulentní léze;
sepse - šíření infekce v celém těle proudem krve.

Léčba bulózního pemfigoidu

Léčba bulózní pemfigoid - konzervativní. To může být obyčejné a místní..

Obecné zacházení je založeno na následujících předpisech:

glukokortikosteroidy;
imunosupresivní léčiva;
cytostatické látky.

Z steroidních léků se používaly prednison, methylprednisolon a další. Jsou předepsány po dlouhou dobu, první dávky jsou vysoké, pak se postupně snižují po dobu 6-9 měsíců. Taková léčba však není úplná - pacienti jsou většinou starší lidé, u kterých způsobují glukokortikosteroidy mnoho vedlejších účinků. Cesta je stanovení snížené dávky steroidů uvnitř a místní použití masti vyrobené na bázi steroidů..

Cyklosporin se osvědčil jako imunosupresivní látka a mezi cytotoxickými léky methotrexát a cyklofosfamid.

Z obecných metod, které nepoužívají léky, se používá plazmaferéza s dvojitou filtrací - čištění krve pomocí speciálního vybavení. Plazmaferéza významně zvyšuje účinek lékové terapie a pomáhá výrazně urychlit zotavení..

Pro místní ošetření se používají:

masti vyrobené na bázi glukokortikosteroidů;
antiseptické přípravky - zejména anilinové barviva. Používají se k prevenci vstupu sekundárních infekcí.

Dávejte pozor

Léčba bulózního pemfigoidu je velmi dlouhá (alespoň jeden a půl roku) a vyžaduje trpělivost pacienta i lékaře. Ale i při odpovídajícím jmenování a pečlivém naplnění pacienta všemi léčebnými schůzemi může mít 15-20% obětí relapsy..

Prevence

Vzhledem k tomu, že nebyly zjištěny skutečné příčiny vývoje bulózního pemfigoidu, nebyly vyvinuty specifické metody prevence.. Na základě předpokladů o etiologii (příčinných faktorech) výskytu této nemoci může být riziko jejího vývoje sníženo podle následujících doporučení:

užívání léků pouze na předpis a pod jeho kontrolou;
vyhnout se situacím (domácí, průmyslové atd.), které mohou vést k traumatizaci kůže;
sledovat stav pokožky v mládí, zabránit výskytu kožních onemocnění a při jejich výskytu rychle diagnostikovat a léčit. Dodržování těchto doporučení pomůže zpomalit proces stárnutí pokožky, což znamená její tendenci rozvíjet tuto patologii..

Pacienti, kteří trpí bělózou pemfigoid nebo již úspěšně ukončili léčbu, by neměli vystavovat pokožku traumatickým faktorům.. Především je to:

ultrafialové ozařování;
vystavení vysokým a nízkým teplotám;
dokonce i drobné mechanické zranění.

V opačném případě může dojít k recidivě onemocnění..

Předpověď

Prognóza bulózního pemfigoidu zůstává ve většině případů nejistá. Není možné vždy předvídat vývoj tohoto onemocnění kvůli jeho chronickému specifickému průběhu, a také proto, že většina pacientů jsou starší lidé, kteří kromě toho mají řadu doprovodných patologií, které zhoršují popsaný průběh života. nemoci.

Podle různých zdrojů se úmrtnost z bulózních pemfigoidů pohybuje od 10 do 40%. Tyto statistiky se však považují za nesprávné, neboť kritickou příčinou úmrtí starší osoby mohou být kritické změny a poruchy související s věkem kvůli souběžným onemocněním, proto nelze s jistotou říci, zda jsou příčinou smrti nebo stále bulózní pemfigoid.

Prognóza dětských a dospívajících forem této nemoci je mnohem lepší - ve většině případů se úspěšně vyléčí..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař