Feochromocytom (chromafinom) je nádor, který vzniká během patologického růstu chromafinních buněk a je charakterizován hormonální aktivitou. Nejčastěji pochází z nadledvinky a může být jak benigní, tak maligní..
Féochromocytomy se často objevují u mladých a zralých jedinců (20-40 let) a prevalence mezi muži a ženami je přibližně stejná. V dětství je incidence mezi chlapci vyšší. Tumor produkuje nadbytečné množství peptidů a biogenních aminů (dopamin, epinefrin a norepinefrin), což vede ke vzniku katecholaminových krizí.
Podíl maligních nádorových odrůd (feochromoblastů) představuje méně než 10% celkového počtu diagnostikovaných féochromocytů. Pro takové nádory je velmi charakteristické umístění mimo nadledviny. Sekundární ohniska (metastázy) se tvoří v regionálních lymfatických uzlinách, játrech, vzdálených orgánech (plicích) a tkáních (svalů a kostech).
Etiologie
Pravdivý důvod tvorby chromafinu zůstává zpravidla nejasný..
Každý desátý pacient má genetickou predispozici. Během historie se zdá, že tyto nádory byly dříve diagnostikovány u rodičů. Genetika věří, že patologie je zděděna autozomálně dominantním způsobem..
Feochromocytom je často jeden z projevů dědičného onemocnění - syndrom víceré endokrinní neoplasie. Ovlivňuje další orgány endokrinního systému - štítné žlázy a příštitné žlázy..
Patogeneze
Feochromocytom se může vyskytnout nejen z adrenálních medul, ale také z aortální bederní paraganglie (v takových případech jsou označovány jako paragangliomy). Neoplazmy tohoto typu jsou rovněž detekovány v pánevní, hrudní a břišní dutině. V nejrůznějších případech se chromafinom nachází v oblasti hlavy a krku. Objevují se lokalizace tumoru v perikardu a srdečním svalu..
Aktivní látky, které lze syntetizovat chromafinomem:
dopaminu;- adrenalin;
- norepinefrin;
- kalcitonin;
- somatostatin;
- adrenokortikotropní hormon;
- serotonin;
- vazoaktivního intestinálního polypeptidu.
dopaminu;Féochromocytom je schopen produkovat neuropeptid Y, který je charakterizován výraznými vazokonstrikčními vlastnostmi.
Úroveň hormonální aktivity nezávisí na velikosti novotvaru (jsou variabilní a mohou dosahovat 5 cm). Průměrná hmotnost feochromocytomu je 70 g. Tyto enkapsulované nádory jsou charakterizovány bohatou vaskularizací..
Symptomy feochromocytomu nadledvin
Symptomy jsou určeny přebytkem látky.. Hypersekrece katecholaminu feochromocytomem vede k rozvoji arteriální hypertenze. Nádory jsou detekovány přibližně u sto pacientů s neustále zvýšeným diastolickým ("nízkým") tlakem.
Průběh hypertenze může být stabilní nebo paroxysmální. Periodické krize jsou doprovázeny poruchami kardiovaskulárního a nervového systému, stejně jako poruchami trávení a metabolismu..
Během krize se krevní tlak prudce zvyšuje a v intervalech mezi paroxysmy je stabilní vysoký nebo se vrací k normálním hodnotám..
Symptomy krize s feochromocytomem:
- zvýšení krevního tlaku až do 200 mm. Hg Art. a další;
- nemotivovaný pocit úzkosti a strachu;
- intenzivní bolesti hlavy;
- tremor;
- zimnice;
- blednutí kůže;
- hyperhidróza (nadměrné pocení);
- kardialgie (bolest v srdci);
- palpitace srdce;
- arytmie;
- křeče;
- dyspeptické poruchy.
Během útoku jsou v periferní krvi zaznamenány zvýšené hladiny cukru a leukocytóza..
Trvání paroxysmu je několik minut až hodinu nebo více. Jejich četnost se pohybuje od jednotlivých záchvatů po dobu několika měsíců až po 10-15 za den.. Krize je charakterizována ostře spontánním zatčením, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku. Pacient má těžký pot a zvýšený průtok moči (až 5 litrů) s nízkou specifickou hustotou. Stěžuje si na celkovou slabost a pocit "slabosti" v celém těle..
Faktory, které mohou vyvolat krizi:
- celkové přehřátí nebo přehřátí těla;
- významná fyzická námaha;
- psycho-emoční stres;
- užívání určitých farmakologických látek;
- užívání alkoholu;
- ostré pohyby;
- lékařské manipulace (hluboké palpace břicha).
Nejtěžším výsledkem útoku je katecholaminový šok. Je charakterizována nekontrolovanou hemodynamikou - epizody hypotenze a hypertenze se střídají náhodně a nejsou přístupné lékařské korekci.. Při závažné hypertenzní krizi způsobené chromafinomem nejsou vyloučeny komplikace jako plicní edém, mrtvice, infarkt, disekace aneuryzmatu aorty a rozvoj funkční renální insuficience. Kožní krvácení jsou často poznamenány.. Paroxysmy představují velké riziko pro ženy během těhotenství..
Se stabilním průběhem má pacient stabilní vysoký tlak, na jehož pozadí se v průběhu času vyvíjejí patologické změny srdečního svalu a ledvin, stejně jako změny v oku.. Pacienti s feochromocytomem jsou charakterizováni mentální labilitou (výkyvy nálady a vysokou psycho-emocionální podrážděností), recidivující cefalalgií a zvýšenou fyzickou a duševní únavou..
Mezi metabolické poruchy patří zejména zvýšení krevního cukru (hyperglykemie), které často způsobuje cukrovku..
Je důležité: u feochromoblastomů (maligní chromafinomy) má pacient kachexii (prudký pokles tělesné hmotnosti) a objevuje se bolest břicha.
Diagnóza feochromocytomu
Během celkového vyšetření pacientů se objevil rychlý srdeční tep, bledost kůže na obličeji, krku a hrudníku, zvýšený krevní tlak. Ortostatická hypotenze je také charakteristická (když člověk vstane, tlak se prudce sníží).
Je důležité: palpací vyšetření (palpace) novotvaru je schopné vyvolat paroxysm katecholaminu.
Jedním z důležitých diagnostických kritérií je zvýšení obsahu katecholaminů v moči a krvi subjektu. V séru také stanovte hladinu chromograninu-A (univerzální transportní protein), adrenokortikotropního hormonu, kalcitoninu a stopových prvků - vápník a fosfor.
Nešpecifické změny na elektrokardiogramu jsou zpravidla určovány pouze během krize.
Feochromocytomy mají často komorbiditu - cholelitiázu, neurofibromatózu, poruchy arteriálního krevního oběhu v končetinách (Raynaudův syndrom) a hyperkortikismus s vývojem syndromu Itsenko-Cushingova syndromu.
Významná část subjektů vykazuje retinální vaskulární onemocnění způsobené hypertenzí (retinopatií). Všichni pacienti s podezřením na feochromocytom by měli být dále vyšetřováni oftalmologem..
Během diferenciální diagnostiky chromafinu se používají provokativní (stimulující) a supresivní testy s histaminem a tropafenem, ale existuje pravděpodobnost získání falešně pozitivních a falešně negativních výsledků testů..
Z hardwarových diagnostických metod se nejvíce informují ultrazvukové skenování a tomografické vyšetření (CT a MRI) nadledvin.. Umožňují určit velikost a umístění nádoru. Navíc se uchylují k selektivní arteriografii a adrenální scintigrafii, stejně jako k rentgenovému vyšetření hrudních orgánů (k potvrzení nebo vyloučení intraorakálního chromafinomu).
Patologie, se kterou se provádí diferenciální diagnostika:
- thyrotoxikóza;
- neuróza;
- psychóza;
- encefalitida;
- poranění hlavy;
- mrtvice;
- přechodná ischémie mozku;
- paroxyzmální tachykardie;
- hypertenze;
- některé druhy otravy.
Upozornění: u těhotných žen jsou příznaky feochromocytomu maskovány jako pozdní toxikóza (gesta) a nejtěžšími formami jejich průběhu jsou eklampsie a preeklampsie.
V předoperačním stadiu není vždy možné spolehlivě zjistit maligní nádor.. Je bezpečné mluvit o pheochromoblastomu, pokud existují takové zjevné znaky jako invaze (klíčení) v blízkých strukturách nebo vzdálených sekundárních ložiskách..
Léčba a prognóza
Když je detekován feochromocyt, provádí se léková terapie, jejímž cílem je snížit závažnost klinických příznaků a zastavit paroxysmální záchvaty.. Konzervativní opatření zahrnují jmenování drog ze skupiny a-blokátory (Phentolamin, Phenoksibenzamin, Tropafen a v předoperačním období Doksazozin) a β-blokátory (Metoprolol, propranolol). V případě krize je dodatečně zavedena Nitroprussid sodný. Velmi účinným lékem pro snížení hladin katecholaminu je A-methyltyrosin, ale jeho pravidelné užívání může způsobit duševní poruchy a poruchy trávení..
Pak se provádí operace - celková adrenalektomie. Během operace se postižená nadledvinka odstraní spolu s nádorem.. Vzhledem k tomu, že je pravděpodobnost přítomnosti feochromocytom mimo nadledvin a přítomnosti mnohočetných novotvarů vysoká, je upřednostňován "klasický" laparotomický přístup, ale je také možné méně traumatické laparoskopické zásahy..
Vícenásobná endokrinní neoplazie je indikací resekce obou nadledvin.
Při diagnostice feochromocytomu u těhotného pacienta se provádí umělá přerušení nebo sekce císařského řezu v závislosti na období a poté je nádor odstraněn.
Při zjišťování maligní povahy nádoru a detekce vzdálených sekundárních ložisek je indikována chemoterapie.. Tito pacienti potřebují léčbu cytostatiky - dakarbazinem, vincristinem nebo cyklofosfamidem..
Ve většině případů po resekci benigního novotvaru se indikátory krevního tlaku normalizují a ostatní klinické příznaky klesají.. Pokud přetrvává hypertenze, je důvod podezření na přítomnost ektopické tumorové tkáně, neúplné odstranění nebo náhodné poškození renální arterie..
Jediný standard pro chirurgické zákroky pro více nádorů nebyl vyvinut. Někdy se považuje za vhodné mít resekci v několika fázích..
Ukazatele pětiletého přežití po operaci benígního chromafinomu - 95%. Po resekci feochromoblastomu je prognóza méně příznivá..
Tyto hormonálně aktivní nádory mají tendenci se opakovat v přibližně 12% případů. Všem pacientům podstupujícím operaci se doporučuje každoročně vyšetřit endokrinolog..
Vladimír Plisov, lékařský referent