Atrezie trikuspidální chlopně - vrozené srdeční onemocnění

Atrezie trikuspidální chlopně se nazývá přítomností hustého filmu namísto toho, kvůli němuž neexistuje normální komunikace mezi pravou síňou a komorou.

Patologie znamená vrozené srdeční onemocnění. To se projevuje už v raném věku: takové děti zaostávají ve vývoji, mají řadu znaků charakteristických pro srdeční onemocnění - především selhání dýchání a cyanózu. Podezření na atresii může být způsobeno tím, že kardiologická klinika se rozvíjí v mladém věku, ale diagnóza je potvrzena až po úplném vyšetření.

Není možné zbavit pacienta atrézie konzervativními metodami - pouze chirurgickou léčbou.

Atrezie trikuspidální chlopně: jaký je tento syndrom u dětí

Srdce je dutý orgán sestávající ze dvou síní a dvou komor, které v párech tvoří levé a pravé poloviny srdce. Obvykle je mezi každým atriem a komorou, která je pokrytá ventily, hlášena zpráva.

Vzhledem k selhání nitroděložního vývoje se ventil mezi pravou síní a komorou stává membránou, která uzavírá otvor mezi oběma komorami. Tento stav se nazývá tricuspidální atrezie. Patří do kategorie defektů typu "modrý" (jeden, v němž jedním z hlavních příznaků je cyanóza pokožky pacienta).

Ze všech pacientů, kteří byli diagnostikováni s vrozenými srdečními abnormalitami, je asi 3% "vlastníků" atrézie trikuspidálních ventilů. Tento výskyt je považován za poměrně vysoký - častěji se vyvíjí pouze:

• Fallotův tetrad - komplexní defekt, ve kterém současně dochází ke zúžení plicní arterie, defektu ventrikulárního septa, aortální dislokace vpravo (desxtraze), zhrubnutí pravého ventrikulárního myokardu;
• abnormální vznik velkých cév ze srdce: aorta z pravé komory, pulmonální tepna z levé strany (obvykle vše je naopak).

Atrezie trikuspidální chlopně má jiný název - trikuspidální atrezie.

Důvody

Popsaná anatomická porucha se objevuje během vývoje plodu poněkud brzy - v období od 2 do 8 týdnů těhotenství. Stejně jako jiné vrozené anomálie vzniká tato patologie kvůli vlivu agresivních faktorů na tělo nastávající matky, a tudíž na tělo dítěte - kvůli nim je položení orgánů a tkání nesprávné. Trikuspidální ventil je umístěn ve formě tří oddělených "okvětních lístků", protože by měl být normální, ale ve formě fólie pojivové tkáně, která jako průběžný list blokuje průchod mezi pravou síňou a komorou. Film je dostatečně hustý, takže krev není schopna "pohybovat"..

Jaké faktory mohou vést k rozvoji atresie trikuspidálních ventilů?? Prakticky všechny ty, které vyvolávají vznik dalších vrozených vývojových anomálií - a to:

• chemické;
• fyzické;
• infekční;
• dědičný;
• endokrinní;
• špatné návyky;
• patologie těhotenství;
• věku.

Chemické faktory, které vyvolávají rozvoj trikuspidální atrezie u plodu, jsou to jakékoliv agresivní látky, které se různými způsoby dostaly do systémového oběhu matky a nenarozeného dítěte, stejně jako léky, které žena užívá během těhotenství, nikoliv pod dohledem lékaře.

Fyzikální faktory jsou poranění břicha, účinek abnormálních teplot (pozitivní a negativní), ionizující záření.

Z infekční faktory nejnebezpečnější jsou virové patologické stavy, které žena během těhotenství trpí. Patří sem:

• rubeol je akutní infekční onemocnění, které se projevuje červenou, mírnou vyrážkou po celém těle;
• Chřipka je jednou z nejčastějších akutních virových respiračních infekcí vyvolaných RNA viry;
• infekce cytomegaloviru - onemocnění, které způsobuje přítomnost rodiny herpesviru a které se projevuje jako syndrom těžké intoxikace (únava, bolest hlavy, nazální výtok);
• virové hepatitidy - poškození jaterní tkáně řadou virů (nejen herpes).

Tricuspidální atresie je častěji detekována u dětí, jejichž rodina již byla diagnostikována vrozenými srdečními chorobami.

Z endokrinní onemocnění nejnebezpečnější z hlediska vrozených anomálií obecně a zvláště trikuspidální atrezie je diabetes mellitus - nedostatek inzulínu, který vyvolává narušení metabolismu uhlohydrátů.

Zvláště výrazný rizikový faktor vyvolávající vývoj popsané patologie je špatné návyky budoucí matky - kouření, pití, užívání drog, a to i v minimální výši.

Dávejte pozor

Pravděpodobnost, že se dítě narodí s tricuspidální atresií, se zvyšuje s různými patologickými stavy těhotenství matky - zejména s toxikózou a hrozbou spontánního potratu..

Pokud žena otěhotní starší 35 let (zejména poprvé), je to také považováno za rizikový faktor pro popsanou patologii..

Vývoj patologie

Jaké poruchy jsou pozorovány ve vývoji trikuspidální atrezie? Otvor mezi pravou síňou a komorou je ve skutečnosti ucpaný, takže je krví vylučována podél anomální cesty z pravé předsíně vlevo přes defekt (otevření) v mezikvartální přepážce. Pokud taková vada neexistuje, krevní oběh je udržován v důsledku otevřeného arteriálního kanálu - krátké nádoby spojující aortu s plicní tepnou v prenatálním období..  

Kvůli této abnormalitě v levé komoře se mísí žilní a arteriální krev. V důsledku toho dochází k "vyčerpání" arteriální krve - v kůži je méně kyslíku, než je normální, rozvíjí se cyanóza.. Z tohoto důvodu se atrezie trikuspidální chlopně připisuje "modrým" vadám.

Současně dochází k nesprávnému přerozdělení zátěže - levá komora pracuje "nadměrně", čerpá více krve, než se předpokládá, a správně neaktivní, kvůli níž je pozorována její nedostatečná pozornost. Ve výsledku se levá komora nedokáže vyrovnat se zvýšeným zatížením, v důsledku čehož se vyvine srdeční selhání..

Porušení propustnosti otvoru mezi pravou síňou a komorou má dva hlavní typy:

• se zvýšeným průtokem krve do plic;
• se sníženým (vadným) plicním průtokem krve.

Každá z těchto možností může být doprovázena jinými anatomickými vrozenými poruchami srdce:

• přítomnost patologického otevření v mezikomorové přepážce;
• nadměrný růst plicní arterie;
• jeho stenóza (zúžení);
• špatné uspořádání velkých plavidel;
• zvětšení výstupu aorty z levé komory;
• trikuspidální mitrální ventil umístěný mezi levým atriem a komorou (normálně by měl být dvakrát);
• otevřený arteriální kanál;
• nedostatečné rozvinutí pravé komory

a další.

Taková různorodá kombinace mohou způsobit potíže v diagnostice.

Symptomy trikuspidální atrezie

Z větší části jsou známky trikuspidální atresie nespecifické a většinou se opakují příznaky jiných srdečních onemocnění obecně a vrozených malformací zvláště.

Podle klinického obrazu lze nepřímo předpokládat anatomické vlastnosti patologie - například závažnost příznaků závisí na velikosti komunikace mezi pravou pravou síňou a komorou a také na intenzitě průtoku plic. Takové nuance mohou být zvažovány a hodnoceny zkušenými lékaři. A rodiče by měli mít podezření na příznaky srdečních abnormalit u jejich dítěte a hledat schůzku se specialistou.. Nejtypičtější jsou následující příznaky:

• zpoždění dítěte ve fyzickém vývoji od vrstevníků, zejména ve výšce a tělesné hmotnosti. Ve srovnání s dětmi stejného věku vypadá dítě mizerně a v případě těžké patologie je nedostatečně rozvinuté a dokonce i předčasné;
• zhoršená respirační funkce - takové dítě má často dechové napětí, které se zdálo být nejmenší námahou (pláče, sání mateřského prsu) a dokonce i v klidu. U některých dětí může dojít ve snu k dýchání - s maximální možnou pasivitou;
• cyanóza kůže, často viditelné sliznice.

Jedním z typických příznaků trikuspidální atrezie jsou anatomické změny:

• špičky prstů - vypadají jako malí popelnice (příznak "paliček");
• hřebíky - jsou konvexní, zaoblené, mohou být větší v oblasti než v normálním stavu (příznak "brýlí").

Vyjádřené příznaky mohou mít různou závažnost a různé kombinace. Tak u některých dětí převažuje modrostrina pokožky, zatímco u ostatních se obecně nedosahuje do oka. Variabilita příznaků závisí na stupni vývoje patologie a její možné kombinaci s jinými anomáliemi - zúžením nebo přerůstáním plicní arterie, patologickým uspořádáním cév a podobně. Neexistuje jediný klinický obraz popsané nemoci. Rodiče by si toho měli být vědomi a nepožádat svého lékaře s použitím pochybných argumentů: "S touto diagnózou mělo jiné dítě velmi odlišné symptomy".

U nemocných dětí se mohou vyskytnout hypoxemické záchvaty - ostrý nástup proti relativnímu blahu silné náhlého dušnosti. Útok se vyvíjí, když krev klesne s malým množstvím kyslíku do levé poloviny srdce, v důsledku čeho začíná cirkulace neoxidované krve ve velké cirkulaci (která není nasycena dostatečným množstvím kyslíku). Vývoj takové paroxyzmální dyspnoe může vést k:

• stresující a hysterický stav dítěte;
• silný pláč;
• infekčních nemocí

a další.

Je důležité

Hypoxemické záchvaty s trikuspidální atresií by měly být opatrní, protože mohou vést k úmrtí dítěte.

Diagnostika

Předběžná diagnóza trikuspidální atrezie může být provedena na základě informací o vývoji onemocnění získaného od rodičů a údajů o kontrole. Vzhledem k tomu, že patologie je poměrně často kombinována s dalšími srdečními abnormalitami (vrozenými nebo získanými), je nezbytné provést celý komplex studií, instrumentálních a laboratorních, pro přesné stanovení diagnózy a diferenciální diagnostiky. Rodiče dítěte s popsanou patologií by měli být připraveni na dlouhý diagnostický maraton.

Instrumentálním metodám předchází důkladné fyzické vyšetření.. Když zjistí následující:

• během obecného vyšetření zjevný fyzický nedostatek dětí zachycuje oko. Jsou příliš klidní, dokonce apatická, často lhostejní k okolním událostem, vypadají slabě;
• při lokální kontrole je cyanóza kůže a sliznic zaznamenána bez převládajícího vlivu na jakékoli místo. Podrobnější prohlídka odhalí specifickou strukturu špiček prstů (vypadají jako hračkové hračky) a sklovité nehty;
• s perkusí (odbočování) - určuje se znatelné zvýšení hranic srdce;
• během poslechu (poslech s phonendoskopem) - jsou zjištěny systolické a diastolické zvuky (slyšené během kontrakce komor a jejich plnění krví).

Z metod instrumentálního výzkumu v diagnostice popsané nemoci se používají:

• elektrokardiografie (EKG) - grafická fixace biopotenciálů srdce. Při studiu elektrokardiogramu jsou zaznamenány známky zvýšení EKG v pravé síni a v levé komoře;
• Rentgenové vyšetření hrudních orgánů, jelikož do patologického procesu je zachyceno plicní cirkulace, radiografické obrazy ukazují zvýšené (větší expresivitu než normální) plicního vzoru, expanze hranic srdce (hlavně na levé straně kvůli přepracované a proto hypertrofované levé komoře);
• echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce) - použití ultrazvukových vln odhaluje nejen obstrukci otvoru mezi pravou síňou a komorou, ale i další komorbidity, které nebyly na rentgenu vidět. Atrezie samotné trikuspidální chlopně je detekována takovým znamením, že nepřítomnost ozvěny z ní;
• zvuk dutin srdce - přes punkci ve stěně velké nádoby se do něj vloží katétr, který se dále rozšiřuje ve směru srdce. Výsledky této metody vyšetření jsou velmi indikativní: není možné zavést katétr pravým atrioventrikulárním otvorem do samotné komory, zatímco je zaznamenán nárůst tlaku v pravé síni;
• kontrastní atriografie a ventilkulografie - kontrastní látka se injektuje do předsíně a komor přes sondu, pak se odebírají rentgenové záření a stav srdečních komor se vyhodnocuje z obrazů.

Z laboratorních výzkumných metod je studie kompozice krevního plynu - stanovení poměru a absolutního množství kyslíku a oxidu uhličitého - informativní. Když je tato arteriální krev určována snížením hladiny kyslíku.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza trikuspidální atrezie se provádí s vrozenými anomáliemi, jako jsou:

• mitrální nedostatečnost - neúplné uzavření ventilových letáků umístěných mezi levou síňou a komorou;
• stenóza plicní arterie - její zúžení;
• nedostatečnost aortální chlopně - neúplné uzavření ventilových letáků, které se nacházejí v ústí aorty na výstupu levé komory.

Komplikace

Atrezie trikuspidální chlopně může být doprovázena takovými komplikacemi, jako jsou:

• kardiovaskulární nedostatečnost ve velkém kruhu krevního oběhu;
• hepatosplenomegalie - zvětšená játra a slezina;
• hydrothorax - akumulace tekutiny v pleurální dutině;
• ascites - akumulace tekutiny v břišní dutině;
• hydroperikard - akumulace tekutiny v perikardiální dutině;
• konvulzivní syndrom;
• koma - prodloužený nedostatek vědomí.

Léčba trikuspidální atrezie

Léčba atresie trikuspidální chlopně se provádí za použití konzervativních a operativních metod, avšak jejich úloha při zastavení této nemoci je nerovnoměrná.. Léková terapie je přitahována:

• léčba hypoxemie;
• zabránit vzniku kardiovaskulární insuficience a pokud se již vyvinul - k léčbě;
• prevence komplikací.

Léčba léčiva se považuje za dočasnou metodu, která nenahrazuje operaci - zejména se používá v případě potřeby:

• úplné vyšetření pacienta;
• přípravu na operaci.

Schůzky závisí na věku pacienta - například přístup k jmenování srdečních glykosidů u dětí a dospělých je odlišný.

Chirurgická intervence pro trikuspidální atrezii se provádí v několika stadiích (obvykle tři):

• nejprve provést korekci průtoku krve plic;
• provádějí se další operace, kvůli kterým se žilní a arteriální krev přestane míchat.

V první fázi jsou prováděny následující operace:

• atrioseptostomy - v mezikruhovém přepážce dělají díru, ve které si předsíně vzájemně komunikují;
• atrioseptektomii - provádět odstranění meziknihovního přepážky. Operace se provádí s neúčinností atrioseptostomie;
• balónová astriospepstomie - během ní se zvyšuje otevření v mezikvartálním přepážce, čímž se vyrovnává krevní tlak v pravé a levé oblasti srdce;
• aortopulmonální anastomózu podle Blourocka - dělají umělou komunikaci mezi aortou a plicní tepnou, což umožňuje, aby plicní průtok krve "vyrovnal".

Ve druhé fázi je třeba ukládat různé anastomózy.

V poslední fázi jsou prováděny operace, díky nimž je malý a velký oběh krve mezi sebou rozdělen..  

Prevence

Medicína se dosud nenaučila, jak vytvářet prenatální podmínky pro vývoj plodu a ovlivňuje patofyziologické procesy, které jsou základem výskytu vrozených srdečních vad - v tomto případě trikuspidální atrezie. Riziko výskytu vrozených anomálií však může být sníženo, pokud jsou zajištěny podmínky pro normální průběh těhotenství a budoucí matka je osvobozena od vlivu agresivních faktorů na její tělo a plod..

Důležité jsou:

• zabránění úrazů břicha, vystavení vysokým a nízkým teplotám, vystavení ozáření, škodlivé chemické látky vstupující do systémového oběhu matky a plodu;
• užívání léků pouze pro tento účel a pod dohledem lékaře;
• prevence, včasné odhalení a řádné léčby infekčních, endokrinních a somatických patologií nastávající matky;
• kompetentní plánování těhotenství s ohledem na věkové riziko;
• selhání budoucí matky špatných návyků nejen během těhotenství, ale také ve fázi přípravy;
• boj proti patologickým stavům těhotenství;
• zdravý životní styl obecně - správný způsob práce, odpočinek, výživa, používání zdravých produktů, přiměřená doba spánku, uskutečnitelná tělesná aktivita (tělesná výchova), pobyt v příznivém psychickém prostředí.

Dávejte pozor

Pokud během prenatální (prenatální) detekce byly u plodu diagnostikovány závažné vady, doporučuje se ukončit těhotenství..

Pokud se dítě již narodilo s atrézií trikuspidální chlopně, potřebuje zvláštní péči, schůzky, které pomohou kompenzovat poruchy průtoku krve při přípravě na operaci a ve skutečnosti v samotné operaci.

Předpověď

Prognóza trikuspidální atrezie je odlišná. Díky chirurgické léčbě, která se provádí v několika stádiích, je možné zvýšit míru přežití. Opakované chirurgické zákroky se často vyžadují, protože v průběhu času protézy, které implantují během operace, přestanou normálně fungovat..

Je důležité

Není-li provedena žádná operace, pak malé pacienty s trikuspidální atresií nežijí až jeden rok..

Pacienti s normálním plicním průtokem, kteří nebyli podrobeni operaci, někdy žijí až 20-30 let. 

Díky kompetentně provedenému postupnému zákroku jsou pozorovány dobré dlouhodobé výsledky. Při správném výběru jsou pacienti socializováni, ačkoli by se nemělo očekávat, že budou společensky aktivní..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař