Myasthenie

Příčiny a příznaky myasthenie

Co je myasténie??

Myasthenia je autoimunitní onemocnění neuromuskulárního systému a zvyšuje únavu svalových svalů. Patologická relaxace pruhovaných svalů se vyskytuje častěji po cvičení. V těžkých případech, i po dlouhém rozhovoru, je pro pacienta obtížné jasně vyslovit slova, je těžké pro něj vstát z křesla po jednoduché práci. Odpočinek pomáhá téměř úplně zapomenout na příznaky onemocnění, zejména v raných stádiích..


Příčiny myasthenie

Myasthenia může být vrozená nebo získaná. Vrozená myasthenia gravis se stává důsledkem genetické mutace. Poruchy se vyskytují v genech řady proteinů, které se podílejí na snižování svalových vláken. Příčinou myastenie u mladých lidí je ve většině případů nádor thymusové žlázy. V tomto případě je nutná operace k odstranění postiženého orgánu. Autoimunitní procesy přispívají k rozvoji onemocnění: protilátky byly nalezeny ve svalových vláknech a v tkáních thymusu u pacientů. Charakteristickým příznakem myasthenie je ptóza - uvolnění svalů víček, narušení práce žvýkacích svalů, charakteristická chůze, potíže s polykáním. S nervovým napětím zaznamenávají pacienti pocit bolesti na hrudi nebo dušnosti..

Onemocnění může nastat po stresu, virových onemocněních, poruchách imunitního systému. Ve věku 20 až 40 let u žen s myasthenií jsou ženy třikrát více než muži. Ve vyšším věku je poměr mužů a žen přibližně stejný. V pediatrii je myasthenia gravis poměrně vzácná. Z celkového počtu případů představují děti od jednoho do tří procent..


Symptomy myasthenie

Na počátku onemocnění pozorují pacienti s myasthenií dvojité vidění, jejich víčka nedobrovolně klesají, rychle se unavují. Po odpočinku obvykle zmizí první příznaky myasthenie. V průběhu času se příznaky stávají výraznějšími, svalová slabost se zvyšuje a reliéf nepřijde ani po delším odpočinku a spánku. Všechny nové svalové skupiny jsou zapojeny do patologického procesu. Pacientovi je obtížné žvýkat a polknout jídlo, otáčet se jazykem, mluvit. Mezi příznaky myasthenie patří také změna hlasu, zhoršená dikce a motorická aktivita, respirační potíže. V té době byla prognóza onemocnění nejvíce pesimistická. Dnes díky pokroku v oblasti lékařských a farmakologických oborů se léčení myasthenie může zbavit vážných následků onemocnění, vyhýbat se smrtelnému výsledku a vyrovnat jeho příznaky..


Diagnóza myasthenie

Diagnózu myastenie lze provést několika moderními metodami. Ty zahrnují elektromyografii a elektroneurografii. Mohou být také předepsány různé typy studií svalové tkáně a krevní kompozice: biopsie svalových vláken, měření svalové enzymové aktivity, studium chemické a histologické struktury tkání a složení elektrolytů v krvi. Specifické testy zahrnují vzorek s inhibitory cholinoesterasy a některé laboratorní metody. Pokud je podezření na vrozenou myastenii, provede se genetická analýza..


Léčba myasthenie

Při těžké myasthenii gravis je indikováno odstranění brzlíku během operace. Prozerin a Kalinin patří mezi nejúčinnější léky, které byly úspěšně použity k úlevě od příznaků onemocnění. Spolu s nimi používají léky, které zlepšují imunitní systém, a řadu dalších léků, které zlepšují pohodu pacienta. Je důležité si uvědomit, že starší léčba je zahájena, tím účinnější bude..

V prvním stadiu onemocnění se jako symptomatická terapie používají anticholinesterasové léky, cytostatika, glukokortikoidy a imunoglobuliny. Pokud je příčinou myastenie nádor, je provedena operace k jejímu odstranění. V případech, kdy příznaky myasthenie rychle rostou, je ukázána mimotělní hemokorekce, která umožňuje očistit krev z protilátek. Po prvním postupu pacient zaznamená zlepšení, kvůli stabilnějšímu účinku je léčba prováděna několik dní..

Kryoforéza - čištění krve před škodlivými látkami pod vlivem nízkých teplot je novou účinnou léčbou. Postup se provádí během kurzu (5-7 dní). Výhody kryophoresy při plazmaferéze jsou zřejmé: v plazmě, která se po vyčištění vrátí pacientovi, zůstávají všechny užitečné látky nezměněny, což pomáhá předcházet alergickým reakcím a virové infekci.

Nejnovější, neškodné a účinné metody hemokorce, používané při léčení myasthenie, zahrnují kaskádovou plazmovou filtraci, při níž se čistá krev po průchodu nanofiltry vrací k pacientovi. Již po prvních minutách postupu pacient zaznamená zlepšení ve zdraví, plný průběh léčby myasthenie vyžaduje pět až sedm dní.

Extrakorporální imunofarmakoterapie je také moderní metodou léčení myasthenie. V rámci postupu jsou lymfocyty izolovány z krve pacienta, které jsou léčeny léky a jsou zpětně zasílány do krevního oběhu pacienta. Tento postup při léčbě myasthenie je považován za nejúčinnější. Snižuje aktivitu imunitního systému tím, že snižuje tvorbu lymfocytů a protilátek. Taková technika dává stabilní remisii po celý rok..