Pagetova rakovina způsobuje příznaky, léčbu / Onkologie

Pagetova rakovina je formou rakoviny prsu, jejíž bradavky a alveoly jsou postiženy a v některých případech se tvoří nádorové uzliny v tkáních žlázy..

Onemocnění se nejčastěji vyskytuje s příznaky chronického ekzému - zánětlivou lézí kůže prsu, která se projevuje vyrážkami, pálením a svěděním. Jedná se o jednu z patologií, kvůli nimž mohou ženy ztratit jedno nebo obě prsa..

Obecné údaje

Porážka areola a bradavky s rakovinou byla poprvé popsána v devatenáctém století. V současné době představuje toto onemocnění 0,5 až 5% všech případů maligních lézí prsní žlázy u žen..

Pagetova rakovina je diagnostikována nejen u žen, ale i u mužů.. Onemocnění postihuje mužský pohlaví ve věkové kategorii ve věku od 50 do 60 let (termín je definován jako rakovinná léze ne mléčných žláz, ale mléčných žláz). Obecně se Pagetova rakovina u mužů vyskytuje mnohem méně často než u žen, ale na druhé straně je její průběh charakterizován větší agresivitou a závažností. Prsní žlázy u mužů jsou mnohem menší než u mléčných u žen, kvůli tomu:

proces rakoviny je rychlejší;
rakovinné buňky vstupují do lymfatických uzlin rychleji.

Existují extramamární formy Pagetovy rakoviny. Rozvinou se mimo mléčné žlázy - v těch částech těla, kde se nacházejí apokrinní potní žlázy (ty, ve kterých jsou "vrcholy" buněk odmítnuty během sekrece). Nejčastěji jsou tyto formy Pedzhetovy rakoviny diagnostikovány:

u žen, na vulvě (vnější genitálie) a perineu;
u mužů, na penisu a šourku.

Příčiny Pagetova rakoviny

Přímé příčiny rakoviny Pedzhetu jsou stále neznámé..

Existuje několik teorií této nemoci..

Podle epidermotropická teorie, Takzvané buňky Paget, které se tvoří v rakovině prsu s poškozením jejích hlubších tkání, začnou migrovat podél mléčných kanálů na bradavku a areolu, implantovat do nich a růst jako samostatný nádor. Teorie má právo existovat, jak bylo poznamenáno 95% Pagetových karcinomů rozvíjí další typy rakoviny prsu - většinou intraduktální karcinom.

Podle transformující teorie, normální epiteliální buňky bradavky a areola náhle začnou degenerovat do maligních. Tato teorie je podporována v souvislosti s tím, že v řadě případů jsou pacienti diagnostikováni výlučně Pagetovou chorobou bez vývoje další patologie rakoviny prsu..

Byla studována řada faktorů, které nejsou přímou příčinou Pagetovy rakoviny, ale pokud jsou přítomny, riziko vzniku tohoto onemocnění se zvyšuje. Toto je:

přítomnost Pagetových pacientů s rakovinou v rodině. Rodinná predispozice nástupu popsané nemoci je zvláště často zjištěna u mužů;
nepříznivá ekologická situace;
endokrinní poruchy;
posuny v imunitním systému;
traumatické účinky - zejména trhlinky na bradavky;
některé infekční patogeny;
různé druhy záření;
řada somatických chorob;
pravidelný kontakt s karcinogeny - látky, organické částice nebo směsi, které mají přímou schopnost způsobit degeneraci maligních tkání;
některé alkoholické nápoje;
některé druhy masných výrobků;
spotřeby tabákových výrobků. Karcinogenní účinek pasivního kouření - vdechování látek vzniklých kouřením jiné osoby nekuřáckou osobou - je zvlášť zaznamenán;
zaměstnání v některých oblastech.

Nepříznivá ekologická situace, která zvyšuje rizika rakoviny obecně a zejména rakoviny Pagetovy choroby, je:

nadměrný počet vozidel - zejména ve velkých metropolích;
přítomnost velkých průmyslových podniků, které praktikují emise své produkce do atmosféry a vodních útvarů

a tak dále.

Endokrinní poruchy, které přispívají k rozvoji onkologických onemocnění obecně a zejména rakoviny Paget, jsou:

diabetes mellitus - selhání metabolismu sacharidů, pozorované z důvodu nedostatku hormonálního inzulínu;
hypotyreóza - stav, který se vyvíjí s nedostatečnou produkcí hormonů štítné žlázy;
hyperthyroidismus - patologii, která se objevuje na pozadí nadměrné produkce hormonů štítné žlázy.

Byla pozorována onkologická aktivita av řadě infekčních patogenů je:

Epstein-Barrův virus - zástupce rodiny herpetických virů;
Helicobacter pylori - přispívá k rozvoji žaludečního vředu;
viry hepatitidy B a C;
HIV typu 1;
některé typy lidského papilomaviru;
Lidský T-lymfotropický virus;
kočka - způsobuje vývoj opisthorchiázy;
schistosomy - způsobují schistosomiázu.

Různé druhy záření - samostatná skupina faktorů, které mohou způsobit výskyt Pagetovy rakoviny. Tyto typy záření jsou:

ultrafialové;
rentgenový paprsek,
gama;
neutron.

Bylo zjištěno několik somatických onemocnění, na jejichž pozadí je zvláště častá rakovina Paget. Toto je:

sklerodermie - zhrubnutí, hrubnutí a kalení kůže a pojivové tkáně;
pemfigus - výskyt puchýřů na dříve zdravé kůži a sliznicích, který se vyvíjí na pozadí autoimunitních poruch (reakce těla na vlastní struktury jako cizí);
rakovina děložního hrdla u žen

a některé další.

Karcinogenní látky jsou samostatnou velkou skupinou onkogenních faktorů. Nejznámějšími chemickými karcinogeny jsou:

arsen;
azbest;
benzen;
kadmium a jeho sloučeniny;
množství barviv;
ethanol;
formaldehyd;
sloučeniny niklu;
fosfor-32 ve formě fosfátu;
plutonium-239 a jeho produkty rozpadu ve formě aerosolů;
krystalický oxid křemičitý;
Azbestové vlákno mastek.

Vysoké riziko vzniku Pagetovy rakoviny je pozorováno při hledání zaměstnání v takových oblastech, jako je:

výroba hliníku;
gumárenský průmysl;
výroba koksu;
doprava, oprava a výroba obuvi;
dlažby a střešní krytiny z uhelného dehtu;
výroba různých nábytku;
kreslení obrázků;
slévárna;
komín zametání.

Vývoj onemocnění

Pedzhetova rakovina může pokračovat v různých možnostech:

ve tvaru akutní ekzémoidní - s tvorbou jemnozrnné vyrážky, oblastí s pláčem a vzniku vředů na povrchu bradavek;
ve tvaru chronická ekzémová - současně existují určité krusty, při odstraňování, které tvoří jakousi plačící plochu;
in psoriatická forma - malé papule (malé těsnění, mírně stoupající nad povrchem kůže) jsou růžové, pokryté mnoha suchými váhy, které se nakonec odlupují;
in vředová forma - rakovinová léze se projevila v podobě ulcerací;
v nádorové formě - v této formě Pedzhetovy rakoviny v tloušťce mléčné žlázy u žen (nebo prsu - u mužů) vzniká nádorový uzel.

Dávejte pozor

U 50% Pedzhetových nádorů jsou změny přisuzovány výhradně bradavce a areole (bradavkovitý komplex). U 40% pacientů s touto formou patologie se kromě porušení bradavky a areoly objevuje nádorové místo - je to na periferii. Zbývajících 10% spadá na všechny zbývající formy této rakoviny..

Je třeba poznamenat, že u 10% Pedzhetových diagnostikovaných případů rakoviny byl náhodným nálezem při vyšetření dalších podezření na onemocnění prsu - cysty, mastopatie, fibroadenom a tak dále. V takových případech byla nejčastěji detekována cytologickým vyšetřením vsuvu bradavek (mikroskopie pro přítomnost určitých buněk) - toto bylo použito k vyšetření tajemství, které bylo vylučováno z kanálků prsní žlázy..

Symptomy Pagetova rakoviny

Průběh rakoviny Pedzhetu je charakterizován jedním specifickým rysem - nejprve se mohou objevit některé z jeho příznaků, které po chvíli zmizí a pak se objeví znovu.

Je důležité

Ranní klinický obraz popsané nemoci není specifický a, co je nejdůležitější, nezpůsobuje obavy - z tohoto důvodu se pacienti po dostatečně dlouhou dobu neobracejí na odborníka na prsu..

Pagetovy počáteční projevy rakoviny jsou:

mírná hyperemie (zarudnutí) povrchu vsuvky, areola a kůže kolem bradavkovitého komplexu;
mírný peeling pozorovaný ve stejné oblasti;
povrchní podráždění bradavky a areola.

Při takových morfologických změnách může být v popsané oblasti prsní žlázy pocit mírného nepohodlí nebo úplně chybí. Je třeba mít na paměti, že tyto počáteční změny mohou zmizet při použití masti obsahujících kortikosteroidy.

Po zmizení popsaných příznaků se po určitém čase znovu objeví. Takové období imaginární pohody může trvat několik týdnů a několik měsíců.. Ale pak, na pozadí znovu objevujících se změn bradavky a areola, se objevily následující subjektivní pocity:

plic, dále zesilující brnění - nejprve v povrchní areole, dále a hlouběji;
pocit pálení;
hypersenzitivita v bradavce a areole při pokusu o palpation (palpation), a později - nejmenší dotek;
pocit nepohodlí v zóně bradavek-areola se postupně rozvíjí v plný bolestivý pocit.

Rozvoj subjektivních pocitů je doprovázen vznikem změn v prsní tkáni. Pacienti se tedy stěžují na:

serózní hemoragické výtoky z bradavky - většinou rozmazané povahy (skvrny podprsenky a / nebo spodní prádlo);
změna tvaru bradavky - stane se plochější a pak částečně přitahuje do prsní tkáně.

Změny v žlázových tkáních, jako jsou:

tvorba a růst stagnující infiltrace (tkáně jsou husté na dotek a dokonce tvrdé);
znovu se objevuje a zvyšuje hyperemii v bradavce a areole;
vznik povrchové eroze v oblasti bradavicového alveolárního komplexu, který může při rozvoji nemoci hlouběji a postupovat až k úrovni ulcerací;
tvorba specifických krust a šupin na povrchu eroze v průběhu času;
v případě náhodného zranění nebo vědomého odstranění váhy a krust, vzniknou lesklé pláčové plochy.

S další progresí onemocnění se ekzematózní změny mohou rozšířit na kůži mléčných žláz - přiléhající k bradavce. Mezi postiženou a nepoškozenou kůží je jasná hranice - změněná poloha je poněkud zvýšena nad zdravou oblast pokožky..

Zhutnění tkáně se může objevit později - jsou určeny palpací ve formě malých uzlin. Navíc regionální lymfatické uzliny - axilární a submandibulární.

Dávejte pozor

V pozdějších stadiích v důsledku zničení tkání komplexu bradavice a areoly dochází z postižené oblasti k nadměrnému krvácení..

Ve většině klinických případů s Pagetovou rakovinou se příznaky objevují na jedné straně, ale jsou popsány případy tzv. Bilaterální povahy onemocnění (tj. V obou bradavkách).

U mužů má Pedzhetova rakovina podobný projev - hlavně olupující, viditelný erytém, indurace, eroze, pruritus v areole, inverzní bradavka, plakání kůže..

Pagetova diagnóza rakoviny

Pedzhetova rakovina může být podezřelá na základě stížností pacientů a při studiu anamnézy (historie případů). Vzhledem k tomu, že příznaky popsané nemoci mohou být podobné příznakům jiné patologie, přesná diagnóza se provádí po fyzickém, instrumentálním laboratorním výzkumu..

Údaje o fyzikálních vyšetřeních závisí na tom, která forma rakoviny Paget se vyvinula..

Forma akutní ekzémů ukazuje následující:

při vyšetření - i při povrchovém vyšetření existují specifické pláčové oblasti, které mohou být rovnoměrně nebo nerovnoměrně obklopeny malou vyrážkou, na vsuvku je zjištěna jediná ulcerace nebo může být pokryta několika malými erozí povrch);
během palpace (palpace) - v počátečních stádiích zůstává konzistence prsní tkáně měkká elastická, s dalším vývojem onemocnění je možné (ale ne nutně) výskyt lézí v tkáních žlázy. Při hmatání žlázy se objevuje něžnost blíže k plačícím oblastem. Uzly, které se později objevily v tkáních, jsou také bolestivé. Také během vývoje akutní ekzémové by nemělo zapomínat na palpaci lymfatických uzlin - v některých případech by změny z jejich strany znamenaly, že nemoc není čistě dermatologická, ale onkologická.

Ve formě akutní eczematoidní mohou být zjištěny následující změny:

během prohlídky - oblast kolem bradavky je pokryta krustami, které se střídají s pláčovými plochami tvořenými náhodným nebo úmyslným odstraněním krust - vzniká zvláštní vzorek motýlů;
s palpací - bolest se může objevit již v počátečních stádiích onemocnění, otok tkáně se spojí později.

Fyzikální vyšetření rakoviny psoriázy Pedzhetu se projevuje následovně:

při vyšetření jsou identifikovány vícečetné růžové papuly s vločkovými šupinami;
palpace - hluboké prsní tkáně se nemění v některých případech s progresí onemocnění, jejich edém je pozorován.

Ve vředové formě onemocnění se zjistí následující:

při pohledu na ně - vizualizované ulcerace, tvarované jako malý kráter (s hlubokým dnem a stěnami, které ho obklopují), když se dotýká před vředy, dochází k bolesti ve formě pocitu pálení;
s palpací - bolestivé jsou ty oblasti prsu, které se nacházejí v blízkosti vředů.

V případě progrese onemocnění během vyšetření bylo zjištěno vyčerpání pacientů, v pokročilých případech - fyzické vyčerpání.

Při diagnostice rakoviny používají Pedzhet takové instrumentální metody výzkumu jako:

ultrazvuková vyšetření mléčných žláz (ultrazvuk) - umožňuje identifikovat místa rakoviny, stanovit jejich počet, velikost, hloubku v tkáních a zhodnotit stav mléčných kanálů;
mamografie - při rentgenovém vyšetření prsních žláz. Metoda umožňuje diagnostikovat Pagetovu rakovinu v případě nádorových uzlů. Také na mamografiích, tvaru bradavky, tloušťce kůže soustavy bradavek-areola, je vyhodnocena přítomnost kalcifikací (malých solných uzávěrů) pod areolou;
magnetická rezonance (MRI) - metoda umožňuje detekovat změny v tkáních prsu před výskytem klinického obrazu;
scintigrafie - farmakologické přípravky obsahující radioaktivní izotopy se injikují intravenózně - distribuují se v postižených tkáních a vytvářejí barevný obraz, který je vizualizován během tkáňové tomografie. Tato metoda je obzvláště informativní, když je poškozena bradka;
Biopsie prsních tkání (včetně bradavky a areola) - odebere se sbírka tkání podezřelých žláz, které se pak vyšetřují pod mikroskopem.

Laboratorní metody výzkumu použité při diagnóze popsané nemoci jsou následující:

kompletní krevní obraz je nespecifická metoda vyšetření, ale jeho informatičnost spočívá ve skutečnosti, že během nádoru se ESR dramaticky zvyšuje;
histologické vyšetření biopsie - pod mikroskopem zkoumá tkáňovou strukturu biopsie;
cytologické vyšetření biopsie - biopsie se vyšetří pod mikroskopem na přítomnost atypických buněk;
studie vylučování odtlačku z bradavky - v nátěru identifikuje charakteristické buňky Pedzheta.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Pagetovy rakoviny se provádí s takovými onemocněními jako:

bradavčitý ekzém - zánětlivá neinfekční léze s puchýřem;
povrchní bazaliom - maligní novotvar vyvíjející se z bazální vrstvy epidermis;
melanom - maligní tumor, který se vyvíjí z pigmentových buněk;
dermatitis - nespecifická zánětlivá léze pokožky;
svrab - onemocnění kůže způsobené roztočem svrabů;
psoriáza - neinfekční kožní léze s růžovými červenými vyrážkami a peelingem;
Bowenova nemoc - tvorba intradermálních nádorů;
Herpes - virové onemocnění s tvorbou charakteristických bublin na kůži a sliznicích;
fungoidní mykóza - zhoubná léze pokožky a vnitřních orgánů;
tuberkulóza prsu;
syfilis mléčných žláz.

Komplikace

Komplikace rakoviny Paget může být následující:

metastázy - šíření nádorových buněk krví nebo lymfy do jiných orgánů a tkání s tvorbou sekundárních maligních nádorů;
tvorba abscesu nádoru - jeho vyčerpání;
rakovinná kachexie - kritické vyčerpání v pozdějších stadiích onemocnění;
intoxikace rakovinou - otravy orgánů a tkání s odpadními produkty a rozpad nádorových tkání.

Pagetova léčba rakoviny

Pagetova léčba rakoviny je chirurgická. Pacientům jsou prováděny takové operace, jako jsou:

jednoduchá mastektomie - Současně se odstraní žlázové tkáně a malý hrudní sval. Používá se pro neinvazivní růst rakoviny (bez klíčení v tkáni);
radikální resekci prsu - během chirurgického zákroku se odstraní bradavka, tkáň a žláza spolu s novotvarem. Takový objem operace se podílí na širokém rozšíření nádoru v prsní tkáni..

Kromě chirurgického zákroku je předepsána terapie:

záření;
chemo;
hormonální.

Po určité době po provedení popsané léčby se provádí rekonstrukční mamoplastika - plastická náhrada mléčné žlázy..

Prevence

Specifická prevence neexistuje. Faktory, které mohou způsobit tvorbu jakéhokoli maligního nádoru - včetně rakoviny Paget, by se měly vyhnout.. Stejně důležité jsou:

léčba endokrinních, imunitních, infekčních a jiných provokativních onemocnění;
vyhýbání se záření;
přechod od nepříznivé ekologické zóny k vhodnějším životním podmínkám;
vyhnout se kontaktu s karcinogeny;
odvykání kouření.

Pagetova prognóza pro rakovinu

Prognóza rakoviny Paget je složitá, protože nádor je považován za agresivní.. Prognóza je dále komplikována skutečností, že diagnóza a léčba onemocnění nejsou vždy včasné..

Po operaci může dojít k relapsům. S takovou diagnózou žijí v průměru asi 3 roky a pokud došlo k metastázám - asi 1 rok.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař