Různé vývojové anomálie mezi dětmi se začaly častěji objevovat, což je spojeno s pokroky v medicíně a rozvojem technologie, stejně jako snižováním celkové úrovně zdraví mezi budoucími rodiči, zvýšením negativních dopadů vnějších faktorů (ekologie, radiace, nepřiměřená léčba atd.), . Jedna z abnormalit vývoje je laryngomalacia - patologie hrtanu. Hlavním znakem vady je narušený vztah mezi různými částmi hrtanu, což vede ke změně jeho vlastností., motilita trpí - pasivní i aktivní (umístění struktur během dýchání), která ovlivňuje dech a vede k prohnutí konstrukčních částí.
V důsledku takových anomálií a vytváření překážek k normálnímu průchodu vzduchu dochází ke stridoru (hlučné dýchání s obtížemi dýchání) a dušnost při výdechu, při dýchání (apnoe) se mohou vyskytnout epizody nočních pauzy, respirační funkce trpí břemenem, krmením nebo pláčem, . Lékaři vypracují diagnózu založenou na typických stížnostech rodičů a vyšetření drobků, stejně jako identifikaci změn během fibroskopie (vyšetření pomocí speciálního flexibilního přístroje). V případě závažných vad je nutná chirurgická léčba, která usnadňuje dýchání a normalizuje vývoj dítěte..
Obecné údaje: statistika patologie
Více než 1% mladých dětí v prvním roce života trpí laryngeálními patologiemi a převážná většina z nich má vrozené anomálie ve struktuře hrtanu, což představuje až 90% případů. Nejběžnější z nich je stav laryngomalacie (doslovný překlad - změkčování, nadměrná tažnost), je známý u přibližně 70-90% novorozenců s poruchami struktury hrtanu.
Je důležitéČasto je tato vada kombinována s jinými projevy, asi 10-15% dětí s genetickými nebo chromozomálními abnormalitami má kombinované defekty vnitřních orgánů a hrtanu.
Častěji jsou podle statistik postiženi chlapci, ale Pouze asi 10% dětí s takovou vadou může trpět výraznými změnami v klinickém obrazu, což vyžaduje aktivní chirurgickou léčbu..
Jaké jsou příčiny patologie??
Zatímco tato podmínka ještě nebyla nakonec studována, ačkoli pozorování byla provedena po dlouhou dobu, mohou existovat oba vrozené problémy se strukturou hrtanu a získané problémy orgánu.. K dnešnímu dni jsou hlavními verzemi a teoriemi vzniku anomálií v zařízení hrtanu považovány za:
- porušení procesu embryogeneze. Vývoj laryngomalacie je považován za samostatný syndrom, který se dědí autosomálně dominantním způsobem. Toto je vada v genech, které dítě dědí od rodičů. Mohou existovat i varianty kombinovaných patologií v rámci chromozomových lézí (jejich delece nebo duplikace) nebo tvorba specifických monogenních syndromů.
Laryngomalacia může být jedním z projevů CHARGE syndromu a je součástí komplexu D-Georgie nebo Pierre-Robinovy nemoci..
- teratogenní účinky během embryogeneze (léky v počáteční fázi těhotenství, radiace, virové infekce).
- vzniku neurogenní dysfunkce. Jedná se o proces vyvážení motility vláken v oblasti horního laryngeálního nervu nebo recidivy, což tvoří slabost v oblasti svalového rámu hrtanu. U některých dětí je laryngomalacia spojena s výskytem svalových a neurogenních změn v dolní třetině jícnu a žaludečního svěračku, který kromě problémů s hrtanem také vytváří gastroezofageální reflux (odhodí obsah zpět ze žaludku do lumen jícnu).
- mechanické účinky proudění vzduchu. Podle této teorie lze vysvětlit vznik patologie dospívání a dospělosti. Podstatou této patologie je pravidelné působení na hrtan zesílených nucených dechů, což je typické pro profesionální sportovce nebo fyzickou práci..
Jak se problém vyvíjí: hlavní mechanismus
Při tvorbě laryngomalacie je základem změna velikosti a tvaru laryngeální chrupavky, stejně jako jejich tkáňová struktura, která jim neumožňuje udržet požadovaný tvar, propadají nebo spadají do lumenu hrtanu, což vytváří překážky pro normální proudění vzduchu během dýchání. To je typické zejména u malých dětí, a to až do dvou let, což je způsobeno počátečními rysy anatomie a fungování hrtanu v tomto věku..
Dávejte pozorZákladem patologie je funkční prohnutí zvláštní sekce - epiglottida nebo ostruhovitá chrupavka do lumenu dýchacího ústrojí, u některých dětí se kombinují. V důsledku toho je vdechování proudění vzduchu narušeno. Z lineárního (laminárního) toku proudí vzduch do turbulentní (s turbulencí), vytváří se díky stávajícím překážkám, které způsobují hlučné dechové dýchání.
Pokud jsou prohnuté části hrtanu blokovány významnou částí hrtanu, pak se tato zóna stává jakousi ventilem, který je aktivován během inhalace a výdechu. Toto vytváří rostoucí podtlak v hrudní dutině během inhalace, který postupně vytváří respirační selhání. To hrozí narušením nejen dýchání, ale také funkce horní části trávicího traktu, poškození srdce a cév a poruch nervového systému..
Jaké formy patologie vyzařují?
Vezmeme-li v úvahu všechny stávající změny v anatomii a fyziologii hrtanu u dětí v přítomnosti laryngomalacie, lékaři rozlišují tři hlavní morfologické typy patologie:
- první typ s přítomností deprese při inhalaci epiglottis (její změkčený okrajový úsek) na místě, kde jsou k ní připojeny scyfoidní chrupavky a epiglotko-scyfoidní vazky. Současně dochází k překrytí vstupu v oblasti přední části hrtanu nebo jeho zadní oblasti.
- druhého typu - tyto jsou projevy zvýšení šupinatých chrupavek během inhalačního období nebo jejich počáteční nadměrně přeceňovaná poloha, která je vytvořena z důvodu příliš krátkého skoped-epiglottického záhybu.
- třetího typu - kombinovaná léze, ve které současně uvnitř lumenu hrtanu se prohloubení jako oblasti scyhoidní chrupavky jako epiglottis.
Jak se laryngomalacia projevuje u dětí
Často patologie s velmi výraznou vadou má neškodný průběh a nemá výrazné klinické příznaky. Dítě roste a vyvíjí zcela normálně, ale často jedním z prvních příznaků problému je vznik stridoru (extrémně hlučné dýchání se vyvíjí). Podobný jev je popsán jako pískání a hlučná inhalace, která má vysoké tóny a třesoucí se zvuk. Ale výdech na pozadí takové hlučné a hlasité inhalační je tvořen téměř bez jakýchkoli změn..
Je důležitéBěhem odpočinku není dychtivé dýchání u dítěte vyslovováno, zvyšuje se při zvláštních podmínkách a podmínkách - výrazné zatáčky v zádech, těžké klesání hlavy nebo sklon stát. Snížení intenzity stridoru je pozorováno, pokud dítě nakloníte dopředu nebo natáhnete krk v poloze na straně.
Téměř vždy je stav laryngomalacie kombinován s přítomností gastroezofageálního refluxu (hromadění kyselého obsahu ze žaludku do jícnu a úst). U kojenců se projevuje v časté a hojné regurgitaci bezprostředně po jídle nebo po nějaké době po ní, u starších dětí to jsou záchvaty pálení žáhy a výskyt častých kyselých erupcí (kyselá chuť v ústech a kyselá vůně).
Pokud je vývoj vady závažný, mohou se počínat od dětství vyvinout těžké respirační poruchy - neustálé dýchání po inspiraci a akutní záchvaty spánkové apnoe (dítě přestane dýchat po určitou dobu).
Starší děti si mohou stěžovat na pocit, že nemají dostatek vzduchu a na pozadí hypoxie mohou být děti pomalé, potlačené, neaktivní, mají ospalost, podrážděnost, potíže s jídlem a problémy s polykáním. Při vyšetření dítěte si lékař může všimnout interkostálních prostor, které jsou pohlceny dýcháním, oblast hrudní kosti při vdechování, stejně jako modřina prstů, obličeje a těla.. Posílení respiračních onemocnění a hypoxie může způsobit fyzickou námahu s plačem a prodlouženou ležet na zádech, zvyšuje se v procesu sání prsou (lahvičky) nebo v hře.
Metody diagnostiky
Diagnóza této anomálie může být provedena na základě zjištěných změn v oblasti chrupavky hrtanu a zahrnuje celý cyklus vyšetření a vyšetření. Nejprve jsou nezbytné údaje rodičů o stavu dítěte a všech jejich stížnostech, z nichž nejvýraznější bude dýchací porucha (stridor u vdechování dítěte). Důležité je také zjistit, zda existují podobné problémy se svými rodiči nebo blízkými příbuznými. Pokud se vyskytnou problémy s dýcháním, potvrdí to dědičná povaha.
Lékař podrobně prozkoumá dítě, v případě závažných respiračních poruch může být zjištěna cyanóza (cyanóza kůže) s deformitou hrudníku, změnami tónů srdce s tvorbou druhého tónu v plicní tepně a rozštěpením druhého tónu v oblasti nalevo od hrudní kosti. To naznačuje přetížení srdce s tvorbou jeho specifických změn na pozadí hypoxie..
Dávejte pozorJe důležité provést endoskopickou laryngoskopii, díky flexibilní sondě, která se vkládá přes nos dítěte, pozoruje se deformita epigloty a šupinatých chrupavek, stejně jako jejich prohnutí při inhalaci.
Rentgenové vyšetřovací metody také ukazují, že rozlišují patologii od jiných nemocí. Je zobrazen snímek hrtanu (je zapotřebí boční projekce) a také v případě pochybností v diagnostice, počítačovém skenování nebo diagnostice MRI v oblasti krku a hrtanu. Je důležité rozlišit tento problém od pádu cizích těl v lumenu orgánů, nádorových procesů krční oblasti nebo vrozené stenózy hrtanu (zúžení jeho lumenu).
Metody léčby laryngomalacie v dětství
Pokud jsou změny v průběhu dýchání minimální, nejsou přijímána žádná specifická léčebná opatření, aktivní zásahy se projevují při vzniku závažného stavu, kdy se vytváří respirační nedostatečnost, nebo pokud stav vyvolává záchvaty akutní zadušení (udušení). To bude důvodem intubace průdušnice (trubice), která pomáhá při obnově průchodnosti orgánu. Pokud není intubace možná kvůli silnému prohloubení chrupavky na pozadí defektu, je indikována tracheostomie - tkáňový řez v oblasti nadvěrného prostoru se stoma umístěním. Po stabilizaci stavu dětí jsou připraveni na operaci, postup je zvolen na základě závažnosti změn a typu patologie. Chrupavka může být vyříznuta nebo propíchnuta, přečnívající plochy mohou být podávány částečně nebo může být provedena laryngeální plastika..
Jaké jsou komplikace laryngomalacie u dětí??
Většinou komplikace jsou spojeny s dlouhodobým narušením vedení dýchacích cest pro vzduch, což vytváří problémy s volným průchodem vzduchu, což vede k selhání dýchání. Kvůli ní je tělo dítěte neustále v hypoxii, zejména nervové tkáně a mozek jsou citlivé na ně. To představuje bariérový fyzický vývoj dítěte a negativní vliv na jeho duševní dospívání a v těžkých případech konvulzivní syndrom vývoj neurologických komplikací..
Stálou změnou tlaku v hrudníku dochází k trvalé deformaci v "truhle lžíce", ke změně krevního tlaku v malém plicním oběhu. To představuje změnu v pravém srdci, které tvoří syndrom plicního srdce, trpí ventily.
Jaké jsou projekce pro děti s laryngomií?
U většiny dětí s mírným stupněm deformace chrupavky je prognóza příznivá, z velké části zmizí změny v dýchání v prvních dvou letech s růstem hrtanu. a změny v jeho anatomii. Závažné problémy se mohou vyskytnout pouze na pozadí výrazného rušení vedení v oblasti dýchacího ústrojí a nedojde-li k okamžitému ošetření dítěte. Preventivní opatření k zabránění takové anomálii nejsou dnes vyvíjeny..
Alyona Paretskaya, pediatrka, lékařský posudek