Ichthyosis je dědičné onemocnění kůže, které probíhá jako dermatóza. Výskytem ichtyózy jsou váhy na kůži, které připomínají rybí váhy. Hlavní příčinou ichtyózy je genová mutace, ale dědičná biochemie ještě nebyla dešifrována. Nejčastější formou ichtyózy je obyčejná (vulgární) ikýza, která se vyskytuje před třemi roky věku. S rozvojem ichtyózy jsou postiženy další orgány. Zjistěte si hlavní klinické projevy a léčbu ichtyózy .
Klinické projevy jejichtyózy. Poškození orgánů a systémů v jejichtyóze
Za prvé, kůže se stává suchá a drsná, pak se na ní objevují bezešvé nebo šedo-černé váhy navzájem těsné. Při ichtyóze nejsou ovlivněny oblasti poplitealních fossa, loketních záhybů, axilárních oblastí a inguinální oblasti..
Kůže na dlaních se odlupuje a vzhled pokožky se stává výraznější. Závažnost této kožní nemoci závisí na tom, jak hluboká je mutace genů. Zjistěte dále prognózu jejich ihtyózy. V případě potratu je jediným projevem ichtyózy suchost a mírné olupování kůže na extenzních plochách..
Když jehýza kůže postihuje i jiné orgány:
- Hřebíky se odlupují a snadno se rozpadají, vlasy se stávají suché a křehké, objevuje se několik kazů.
- Často může být toto onemocnění doprovázeno poškozením očí - retinitidou a chronickou konjunktivitidou..
- Pacienti s diagnostikovanou ihtiózou jsou hereditárně předisponováni k myopii, která se v dětství začíná projevovat.
- Kvůli snížené imunitě jsou pacienti neustále vystaveni alergickým onemocněním a purulentním infekcím..
- Později problémy s vnitřními orgány - onemocnění jater, kardiovaskulární nedostatečnost a další.
Charakteristiky vývoje recesivní ihtyózy. Prognóza života
Pouze muži trpí recesivní ihtióza. Dvoutýdenní kojenec vyvíjí klinické projevy onemocnění: nadržené vrstvy kůže ve formě velkých hustých černohnědých měřítek. Oblasti pokožky mezi váhy jsou pokryté prasklinami, z toho důvodu pokožka vypadá jako hadí kůže nebo krokodýl. Kromě toho jsou u dětí s recesivní ihtiózou epilepsie, mentální retardace a anomálie v kostře běžné..
Vývoj vrozené ihtiózy se objevuje po 4-5 měsících intrauterinního vývoje. Dítě se narodí s kůží pokrytou silnými nadrženými štíty šedo-černé barvy..
Existuje možnost, že se dítě s takovým onemocněním narodí s vrozenou anomálií skeletu - klínovitý nebo kloubovitý.
Kvůli přítomnosti nekompatibilních s životním stavem většina dětí s vrozenou ihtiózou žije jen pár dní..
Hlavní metody léčby a prevence jejichtyózy
Dermatolog předepisuje pacientům vysoké dávky vitaminů A, E, B, C a kyseliny nikotinové. Přípravky s lipamidem a vitamínem U mají předepsané lipotropní účinky a změkčují váhy..
Za účelem stimulace imunitního systému, pro ichtyózu se používají transfuze krevní plazmy, gamaglobulin, stejně jako přípravky obsahující železo a vápník a extrakt z aloe..
Hormonální terapie pro ichtyózu je předepsána, pokud je případ spíše závažný, nebo pro vrozenou ihtiózu. V přítomnosti inverze víček je v očích uložen olejový roztok octanu retinolu. Po normalizaci stavu se dávka hormonálních léčiv pomalu snižuje na úplné zrušení. Krevní testy by měly být prováděny během remise, aby bylo možné sledovat stav pacienta a zabránit vzniku komplikací. Ošetřovatelka by měla užívat vitaminy podobné těm, které užívá dítě s ikonózou..
Během lokální léčby jsou pacientům přiděleny společné lázně obsahující roztok manganistanu draselného, stejně jako použití dětského krému, ke kterému je přidán vitamín A. Pokud je pacient dospělý, je mu ukázán škrob a sůl, místní a společné koupele.
Hlavní prevencí ichtyózy je poradenství před těhotenstvím, aby se zjistila míra genetického rizika. Pokud se po analýze ikonové tekutiny vyskytuje v plodu, doporučuje se ukončit těhotenství.