Svalová dystonie je syndrom poškození centrálního nervového systému, pohybových poruch charakterizovaných nedobrovolnými a nepravidelně se opakujícími svalovými kontrakcemi. Tyto škody způsobují komplikované stereotypní pohyby nebo patologické postoje a samotná choroba je pro pacienty obtížně sociálně přizpůsobitelná..
Vzácnost onemocnění je jedním z důvodů potíží při diagnostice a léčbě svalové dystonie. Formace u pacientů s funkčními deficity (slepota blefarospazmu, neschopnost držet hlavu ve střední poloze s křečovitého strnutí šíje, dopis porušení s křeč spisovatele, atd.) Brání jejich sociální adaptaci, což vede k předčasnému vstupu postižení.
Klasifikace svalové dystonie
Etiologickým faktorem je rozlišení primárních a sekundárních forem svalové dystonie (MD).
Primární (idiopatická) se vyskytuje téměř v 90% případů a je často dědičná. V současné době se zkoumá úloha genetického defektu dopaminových receptorů, anomálie ve struktuře proteinů zapojených do metabolismu neurotransmiterů v subkortikálních gangliích. Morfologický substrát nemoci není zjištěn. Údaje získané v průběhu neurochemických studií naznačují přítomnost neurodynamické defekty na úrovni bazálních ganglií v různých formách MD.
Sekundární (symptomatické) forma svalové dystonie patří dystonické syndromy způsobené organickými mozkových lézí (s mozková obrna, encefalitidy, roztroušené sklerózy, rakoviny patologie a kol.) Nebo dědičných onemocnění (Wilsonova nemoc, Gallervordena-Spatz, Huntington et al.) A také léčebné dystonické syndromy (například po užívání neuroleptik).
V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišují:
- fokální dystonie (1 anatomická oblast těla se podílí na procesu), včetně blefarospazmu, oromandibulární dystonie, spastického torticolisu, psacího spasmu, spasmu v ambulantní noze, camptokarmy, spastické dysfonie a dysfagie;
- segmentální dystonie (2 nebo více přilehlých oblastí těla);
- generalizované (zahrnují se 2 nebo více nesousedících oblastí těla);
- hemidystonia (končetiny nebo celé tělo, které se podílejí, podle hemitipu);
- multifokální (2 a více ohniskové formy jsou kombinovány).
Dystonické pohyby se pohybují od atetózy k rychlému myoklonickému klepnutí a mohou se měnit během dne nebo týdne. Často se snižují při provádění akcí, například se spastickým křivým krkem - při hraní na počítači, jízdě na kole. Někdy tyto paradoxní kinesie způsobují diagnostické obtíže..
Diagnostika svalové dystonie
Pro všechny formy onemocnění existuje 9 běžných diagnostických kritérií:
- přítomnost dystonické polohy;
- disociace poškozené funkce postižené oblasti (například při psaní křeče, pacient nemůže psát s perem, ale ručně píše rukou na tabuli);
- závislost klinických projevů na tělesné poloze a fyzické aktivitě (zhoršování stoje a chůze);
- závislost klinických projevů na emočním stavu;
- použití korekčních gest, které snižují závažnost dystonie (například pacienti se spastickým torticollisem někdy zabraňují násilnému otáčení hlavy lehkým dotykem ruky na bradu);
- paradoxní kinesie způsobené změnou lokomotorického stereotypu (například může zpívat pacient s dysfonií);
- odpuštění;
- inverze funkčních poruch (například směr násilné rotace hlavy při spastických krevety se může lišit);
- kombinace ohniskových forem a jejich přechodu z jednoho na druhého.
Pečlivé vyšetření je nezbytné pro všechny děti s dystonií a dospělé se zobecněnou formou..
Stabilní fokální dystonie vyžaduje dynamické sledování neurology a také poradenství vysoce kvalifikovaného specialisty během počáteční diagnostiky.
Pohybová porucha terapie
Léčba pacientů s ohniskovými formami může být rozdělena do tří fází..
1. etapa. Identifikace pacientů, určení farmakoterapie (doporučuje se v závislosti na formě onemocnění, s ohledem na komorbiditu). Délka fáze - 9-12 měsíců.
S nejběžnější formou - spastickým křivým krkem - často přiřazeným:
- benzodiazepiny (klonazepam, diazepex, fenazepam); lék volby - klonazepam (2 mg tablety). Léčba začíná nízkými dávkami, postupně je zvyšuje;
- anticholinergika (cyklodol, parkopan, akineton) se používají v klonických formách a zvyšují účinnost klonazepamu;
- b-blokátory (anaprilin, metoprolol) redukují klonickou složku;
- Neuroleptika (OPAP, Sonapaks, Eglon, které nezpůsobují rozvoj neuroleptické dyskineze a parkinsonismu) se používají s klonickými formami a nízkou účinností jiných léčiv; kombinace s malými dávkami reserpinu zabraňuje vzniku tardivní dyskineze s prodlouženým užíváním antipsychotik;
- svalové relaxanty (baclofen, sirdalud, milakalm) snižují tonickou složku;
- DOPA obsahující drogy (nakom, madopar) snižují svalové napětí v L-dopazavisimyh formách se zátěžovou rodinnou anamnézou;
- agonisté receptoru dopaminu (bromokriptin, mirapex, ropinirol) mohou být použity v jakékoli formě MD s neúčinností jiných skupin léčiv;
- antikonvulziva (finlepsin, depakin, orfiril, karbamazepin) snižují závažnost patologického svalového napětí.
Aby se snížila závažnost vertebrálních komplikací vznikajících v důsledku abnormálního svalového napětí, stejně jako snížení bolesti, používají se nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen, diklofenak, meloxikam) v mírných terapeutických dávkách..
V přítomnosti blefarospazmu je kombinace klonazepamu s atypickými antipsychotikami (eglonil, sonapax) nejúčinnější a když je blefarospazmus kombinován s oromandibulární dystonií, baclofen.
Úloha fyzioterapie pro úlevu od bolesti a muskulo-tonických syndromů je důležitá. To zahrnuje magnetické, laserové a akupunkturu; elektroforéza pomocí síranu magnézie, hydroxybutyrát sodný; parafín, aplikace ozoceru; Pro pacienty se spastickým torticollisem je důležitá cvičební terapie..
2. stupeň. Předepsaná opatření jsou neúspěšná a zahrnují lokální injekce botulotoxinu. V neurologické praxi je droga používána od konce 80. let. Botulotoxin - silný nervový jed, který intramuskulární nebo subkutánní injekce způsobuje chemickou denervace svalů, pro lokální injekcí do svalu - dílčí parézy, ale není v rozporu s jeho schopnosti libovolných snižování.
Botulotoxin je nejúčinnější, když se malá skupina svalů podílí na patologickém procesu, je neúčinná - s psacím spasm, neúčinným - s generalizovanou svalovou dystonií. Tato metoda je léčbou volby při léčbě ohniskových forem svalové dystonie (spastické torticollis, blepharospasm), stejně jako hemispasma obličeje.
Injekce léku jsou předepsány za přítomnosti lékařských indikací, vyjádřených forem onemocnění a neúčinnosti léčby léky během roku. Před zavedením botulotoxinu během vyšetření, palpace nebo pomocí EMG jsou zjištěny svaly nejvíce aktivní v dystonickém spasmu..
Absolutní kontraindikace zavedení botulotoxinu - těhotenství, kojení, některé neurologické onemocnění (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom, amyotrofická laterální skleróza), těžká somatická patologie ve stadiu dekompenzace;
relativní kontraindikace - akutní infekční onemocnění, zánětlivé procesy u předpokládaných míst podání, užívání antibiotik ze skupiny aminoglykosidů.
Po injekci je riziko nežádoucích účinků nízké, navíc jsou přechodné povahy (bolest, hematomy, pareze mohou být pozorovány v místě vpichu, dysfagie a dysartrie při podání léku injekčně do krku a ptóza při léčbě blefarospazmu). Systémové vedlejší účinky, jako je svalová slabost mimo místo vpichu, jsou extrémně vzácné.
Tato metoda se příznivě srovnává se zbytkem - lékem a non-drog: klinický efekt je dosažen v 85-90% případů a trvá po dobu 2-3 měsíců (delší remise jsou zaznamenány s méně výrazným relapsem později). Pacienti obvykle potřebují opakované injekce přípravku botulotoxinu: k spasmodickému zkreslení - 2 injekce ročně, pro blefarospazmus - 3-4.
3. stupeň. Doba oslabení účinku léku botulotoxinu. Pro prodloužení účinku je použita farmakoterapie 1. stupně - s individuálním výběrem fyzioterapeutické léčby a dávkami léků..
Chirurgická léčba je aplikována v závislosti na formě dystonie na svalové, nervové, radikulární nebo mozkové úrovni. Terapeutický účinek je však často přechodný nebo je spojen s nebezpečnými nebo maladaptivními funkčními poruchami (řeč, paréza, nestabilita segmentů obratlů). Proto v posledních letech byly chirurgické metody využívány méně a méně.
Moderní diagnostika a správně zvolená taktika léčby fokální svalové dystonie mohou výrazně zkrátit dobu dočasné invalidity, snížit přístup k invaliditě a počet hospitalizací v neurologických nemocnicích, zvýšit sociální aktivitu a kvalitu života pacientů.
Materiály medvestnik.by