Chiari-Frommelův syndrom je syndrom přetrvávající laktace a amenorey, která je spojena s atrofickými změnami genitálií. Funkční poruchy mohou nastat po použití trankvilizér ve vysokých dávkách, trauma, odstranění dělohy, během falešného těhotenství a v poporodním období. Příčina tohoto syndromu není zcela objasněna. Jaké jsou pravděpodobné příčiny a mechanismus vývoje syndromu Chiari-Frommel? Jaké jsou příznaky a léčba tohoto syndromu? .
Mechanismus vývoje Chiari-Frommelova syndromu
Existují dvě teorie o výskytu Chiari-Frommelova syndromu. Podle prvního je jeho příčinou nádor hypofýzy. Zástupci vzniku nádoru syndromu poznamenávají, že novotvary jsou často detekovány mnohem později než první klinické projevy. Existuje důkaz pozorování, kdy byl nádor diagnostikován 6 nebo dokonce 15 let po nástupu onemocnění. Podle druhé teorie je onemocnění způsobeno dysfunkcí hypofýzy..
Vývoj Chiari-Frommelova syndromu je způsoben poškozením hypotalamických center, které regulují syntézu uvolňujícího hormonu, který inhibuje tvorbu hormonu prolaktinu, což zvyšuje sekreci laktotropního hormonu.
Naopak prodloužená cirkulace vysokých dávek laktotropního hormonu potlačuje produkci folikuly stimulujícího hormonu, což vede ke snížení sekrece estrogenu vaječníky a v důsledku toho k amenoreu.
Klinický obraz a symptomy syndromu Chiari-Frommel
K onemocnění dochází nejčastěji po porodu. U většiny pacientů bylo předchozí těhotenství patologické (pozdní gestóza, septické komplikace, krvácení, poznámky, syndrom Kiari-Frommelya lze kombinovat s obezitou s rovnoměrným rozložením tukové tkáně, duševní poruchy, hypotalamickou lézí.) Zranění diencefalonu o 50% vede k nadměrné sekreci a redukci prolaktinu úplné zpoždění při produkci folikuly stimulujícího hormonu.
Mezi hlavní příznaky syndromu Chiari-Frommel patří:
- bolesti hlavy;
- malátnost;
- rozmazané vidění;
- bohatá sekrece mléka (nesouvisí s kojením);
- nedostatek menstruace;
- zvětšení prsou;
- pigmentace areola chybí;
- atrofické změny vagíny (vulvy), děložního čípku a těla dělohy.
Diagnostika a léčba Chiari-Frommelova syndromu
Pro diagnózu syndromu Chiari-Frommel je nutné shromáždit anamnézu, provést obecné klinické, gynekologické a endokrinologické vyšetření. Rovněž je nutná konzultace s oftalmologem (stanovení ostrosti a zorného pole, rentgenová vyšetření lebky (čelní a boční snímky tureckého sedla s tomografií). Pokud jsou zjištěny příznaky nádoru, poraďte se s neurochirurg.
Hormonální studie odhaluje zvýšenou koncentraci prolaktinu (200MON / l), snížení hladiny gonadotropinů (LH a FSH), estradiolu (dolní hranice normálu) a normální koncentrace 17-CS.
Při přítomnosti nádoru, chirurgické léčby nebo radioterapie je indikována telegramma terapie. Hlavními léky pro farmakoterapii jsou deriváty ergotinu - agonisté dopaminu.
Existují tři generace drog:
1. generace - ergotin a jeho deriváty: bromokriptin, lizurid. "Zlatým standardem" pro léčbu hyperprolaktinémie je bromokriptin.
2. generace - dopaminomimetika (norprolak) bez ergothenů.
3. generace - dopaminergní derivát ergotinu - kabergolin (Dostinex). Dávka přípravku dosintex se vypočítá podle vzorce: počet tablet za týden odpovídá rychlosti zvýšení prolaktinu vzhledem k horní hranici normálu (podle laboratoře, ve které se studie provádí).
Kritéria účinnosti léčby Chiariho-Frommelova syndromu:
- normalizace hladin sérového prolaktinu;
- obnovení menstruačního cyklu;
- ukončení galakterie;
- snížení velikosti adenomu během nádorového onemocnění.
Když tedy žena identifikuje výše popsané příznaky, je naléhavá potřeba kontaktovat endokrinologa a gynekologa, aby diagnostikoval a léčil Chiari-Frommelův syndrom.