Antifosfolipidový syndrom je řada poruch, které jsou vyvolány vývojem reakce autoimunního typu na fosfolipidové struktury buněčných membrán. Tento syndrom se vyskytuje u 4% prakticky zdravých lidí. Antifosfolipidový syndrom je nejčastěji diagnostikován u žen..
Patogenetické příčiny vývoje antifosfolipidového syndromu nebyly prokázány. Byly však identifikovány faktory, které přispívají ke zvýšení hladin protilátek proti fosfolipidům. Jaké příčiny vyvolávají APS? Jak může syndrom ovlivnit těhotenství? Naučte se klinické projevy syndromu a jeho způsoby léčby v našem článku..
Faktory a příčiny vývoje antifosfolipidového syndromu
Titry protilátek se zvyšují na pozadí bakteriálních a virových infekcí. S vývojem onemocnění, jako je revmatoidní artritida, SLE, skleroderma, Sjogrenova choroba, nodosa periarteritidy a trombocytopenická purpura, je v krvi pacientů zjištěn vysoký titr protilátek proti fosfolipidům, což zvyšuje pravděpodobnost vývoje antifosfolipidového syndromu.
Zvýšená produkce těchto protilátek je také pozorována u maligních nádorů, užívání některých léků (hormonální antikoncepce, psychotropní látky) i po přerušení léčby antikoagulancií. Existuje důkaz o genetické predispozici k rozvoji antifosfolipidového syndromu.
Fosfolipidy jsou rozděleny na "neutrální" a "negativně nabité". Antifosfolipidové protilátky - lupus antikoagulant, anti-fosfolipidy závislé na beta2-glykoprotein-1-kofaktoru reagují s fosfolipidy. Interaktují s fosfolipidy buněčných membrán vaskulárního endotelu, neutrofilů a krevních destiček. V důsledku toho protilátky narušují hemostázu a vyvolávají tendenci k hyperkoagulaci.
Jak se může manifestovat antifosfolipidový syndrom? Affection systémů v AFS
Antifosfolipidový syndrom je považován za trombotickou vaskulopatiu autoimunního původu. Současně lze tento proces lokalizovat v nádobách různých rozměrů a umístění, což dělá klinický obraz velmi různorodý - od porodnické patologie po žilní a arteriální trombózu, stejně jako kardiovaskulární, kožní, neurologické a hematologické poruchy..
Nejčastějšími projevy antifosfolipidového syndromu jsou žilní trombóza, hluboká a povrchní žilní trombóza dolních končetin. Pacienti s tímto syndromem jsou náchylní k epizodám plicní embolie, syndromu supernatální vena cava, plicní hypertenze, adrenální nedostatečnosti a Budd-Chiariho syndromu. V APS se trombóza žilných cév vyvíjí mnohem častěji než arteriální. Arteriální trombóza je prezentována ve formě trombózy mozkových tepen, které se projevují ischemickými záchvaty, stejně jako ischemické mrtvice.
Jaké systémy jsou nejčastěji postiženy antifosfolipidovým syndromem?
- Kardiovaskulární systém je ovlivněn vývojem infarktu myokardu, arteriální hypertenzí, kardiomyopatie na pozadí ischemických poruch a vznikem intrakardiální trombózy. Ovlivňují také ventily srdce, což se projevuje regurgitací a stenózou ventilů. Pokud je podezření na APS se srdečními projevy, je důležité provést diferenciální diagnostiku s infekční endokarditidou a myxomem srdce..
- Pokud dojde k poškození ledvin, může dojít k proteinurie..
- Gastrointestinální léze jsou reprezentovány vývojem gastrointestinálního krvácení, okluzí mezenterických cév, portální hypertenzí a hepatomegalie..
- Kůže a měkké tkáně jsou ovlivněny tvorbou palmového a plantárního erytému, trofických vředů a sítí livedo.
- Trombocytopenie a hemolytická anémie jsou pozorovány v krvi s antifosfolipidovým syndromem..
- U žen v reprodukčním věku se antifosfolipidové jablko projevuje porodnickou patologií - spontánními potraty v různých obdobích a retardací intrauterinního růstu, předčasným porodem.
Jak zjistit a potvrdit diagnózu antifosfolipidového syndromu?
Pokud je podezření na antifosfolipidový syndrom, měl by být pacient pečlivě vyšetřen. Potvrzení diagnózy je založeno na detekci titrů protilátek v krevní plazmě kardiolipinu třídy IgG / IgM a lupus antikoagulantu. Diagnóza je potvrzena, pokud je pozitivní test dvakrát po dobu 6 týdnů. Diagnostika je platná, pokud existuje alespoň jedna laboratoř a jeden klinický příznak. Při odhalení APS u těhotné ženy se vyřeší otázka její hospitalizace a lékařského pozorování..
Hlavním cílem terapie syndromem je prevence tromboembolických komplikací. Pro tento účel jsou předepsané nepřímé a přímé antikoagulancia, antiagregační činidla. V závažných případech je indikována léčba glukokortikoidy a je prováděna plazmaferéza..