Mezi dermatologickými onemocněními, které se projevují výskytem puchýřů na kůži, je nejznámější vulgární pemfigus (pemfigus). Patří k chronické dermatostomatitidě, má asi 97 odrůd a tvoří asi 1% všech dermatóz. Pemphigus je velmi obtížný, má často zhoršující účinky a bohužel byl nedávno diagnostikován častěji než obvykle, což vyžaduje pozornost lékaře při vyšetřování pacientů s charakteristickými kožními lézemi. Naučte se hlavní formy vulgárního pemfigu a rysy jejich projevu.
Jaké jsou příčiny vývoje vulgárního pemfigu??
Pokud jde o příčiny vývoje pemfigu, existuje mnoho různých teorií: neurogenní; porušení metabolismu vody a soli - zadržování vody a chlorid sodný v kůži; bakteriální (hematogenní infekce); endokrinní - převážně léze nadledvinové kůry; virové; dědičný; teorie enzymů a další.
V současné době lékaři dodržují autoimunitní teorii původu skutečného pemfigu, založeného na identifikaci autoprotilátek imunoglobulinu G, lokalizovaných v mezibuněčné tekutině vícevrstvého epitelu.
Nejběžnější formou pemfigu je Pemphigus vulgaris. Vulgarský pemfigus uniká v těžké formě s vyrážkami z blistrů různých velikostí na kůži a sliznicích.
Fáze klinického průběhu vulgárního pemfigu:
- akutní fáze;
- těžká fáze;
- fáze remise.
Klinické projevy akutní fáze vulgárního pemfigu
Normální vulgární pemfigus může začít akutně s výskytem velkého počtu napjatých nebo ochabnutých vezikulů umístěných na normální kůži a sliznicích. Jaké jsou vlastnosti bublin ve vulgárním pemfigu, přečtěte si dále. Často často začíná onemocnění výskytem jednotlivých bublin na pokožce v oblasti přirozených otvorů, na pokožce hlavy nebo na těle. Bubliny velikosti hrášku na kuřecím vejci vznikají v spinózní vrstvě epidermis na nezměněné nebo zanícené sliznici a kůži..
Bublina je naplněna průsvitnou kapalinou žluté citronové smíšené s degenerativními epiteliálními buňkami a velkým počtem eozinofilních buněk. Zduřená a infiltrovaná sliznice má obrovské množství krvácení. Po 2-3 dnech se kapalina v bublině stává zakalenou, bubliny ztrácejí napětí, seg se objeví "symptom hrušky".
Po 3-5 dnech se zničí bublinová skořápka a otevírá se velmi bolestivý povrch, který se pomalu uzdravuje, aniž by vznikla jizva, ale zůstává hnědá skvrna..
Vždy pozitivní je příznak Nikolského. Když vulgární erupce pemphigusu není epitelizována po dlouhou dobu, někdy několik týdnů, pokrytá krvavými a hnisavými krusty.
Vlkký průběh vulgárního pemfigu je charakteristický, když jsou období erupcí nahrazeny dobami remisí. Při narušení bubliny dochází k erozi, bolestivé při vystavení teplotním a chemickým podnětům. Fáze trvá několik dní až několik měsíců a dokonce let. V zorném poli mikroskopu je detekováno až 5 až 10 buněk Ttsank. Nikolijský příznak není vždy pozitivní, často mírný.
Klinické projevy těžkého vulgárního pemfigu
S exacerbací vulgárních vyrážky pemfigu se objevují malé bubliny, které se často spojují. Pokrytá fibrinózními vrstvami erozního krvácení a ostře bolestivá, sliznice je edematózní. Symptom Nikolsky vyslovil. V zorném poli mikroskopu se detekuje až 30-50 buněk Ttsank. Celkový stav pacienta je závažný: snížená chuť k jídlu, nespavost, intoxikace, hypersalivace, eroze se objevují na červeném okraji rtů a jsou pokryté krvavou kůrou. Celkový stav se zhoršuje, kachexie se zvyšuje a pacient zemře. Nemoc se může dostat do třetí fáze - remise nebo převládající epitelizace.
Klinické rysy fáze remise vulgárního pemfigu
Fáze remisie nebo převládající epitelizace je charakterizována potlačením akutních jevů pod vlivem kortikosteroidů. V tuto chvíli je erozní léčba, nové puchýřky se objevují méně často, Nikolský symptom se téměř nezjavuje, buňky Ttsanky jsou zjištěny s ustáleností. Je třeba poznamenat, že Niklův příznak není pro vulgární pemfigus striktně patognomický, ale jeho úloha v diagnostice a predikci je velká a obecně přijatá.
Fenomén Nikolského s vulgárním pemfigusem se může projevit ve třech verzích:
- pokud vytáhnete plášť močového měchýře, epitelium se současně odlupuje bez viditelných změn;
- tření nezměněné pokožky nebo škrábání tupým nástrojem mezi postiženými oblastmi vede k odmítnutí horních vrstev epitelu;
- potřísnění pokožky ve vzdálenosti od vyrážky způsobuje poranění horních vrstev epidermis.
Nové bubliny se objevují před hojením starých, proces se rozkládá na sliznici hltanu, hrtanu, nosu a způsobuje specifický nepříjemný zápach z úst. V ústní dutině je téměř nemožné nalézt typické puchýře naplněné serózou a méně často hemoragickým obsahem, to znamená, že při pohybu mandibuly a jazyka dochází k trvalému traumatu puchýřů..
Často dochází k erozi a na periferii - zbytky bublin. V některých případech je hlavním příznakem onemocnění poškození ústní sliznice a červené okraje rtů; přechod k pokožce zabraňuje včasné adekvátní léčbě vulválního pemfigu.