Nemoc nazývaná kryoglobulinémie je nebezpečně vysoká šance na těžké poškození ledvin. Za určitých podmínek se začínají na stěnách krevních cév spouštět speciální sérové globuliny, které způsobují trombózu. Kryoglobulinémie se nejdříve objevuje jako purpura na kůži, ale později kryoglobuliny mohou vést k zablokování kapilárních cév v ledvinách ak akutnímu selhání ledvin. Je velmi důležité, aby lékař věděl první příznaky kryoglobulinémie, neboť rychlá léčba může zabránit komplikacím této nemoci..
Kryoglobuliny se vysráží (sráží) na stěnách krevních cév při teplotách pod 37 ° C a při jejich zvyšování mají tendenci se rozpouštět. 40% populace má v séru poměrně vysokou koncentraci kryoglobulinů, ale nevyrážely a nevedly k patologickým změnám v tkáních. Za určitých podmínek je však tento proces narušen a dochází k vývoji systémové vaskulitidy - když se kryoglobulinemické imunitní komplexy začnou srážet na stěnách krevních cév a ucpat je.
Příčiny kryoglobulinémie a příznaků
Mezi důvody pro ukládání kryoglobulinemických imunitních komplexů na stěnách krevních cév můžeme rozlišit:
- infekční onemocnění (herpes, hepatitida, HIV);
- systémová onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, dermatomyositida);
- infekce parazity a plísně (syfilis, infekční endokarditida);
- těžká hypotermie;
- hormonální poruchy;
- těžká dehydratace.
Faktor, který zvyšuje riziko vzniku kryoglobulinémie, se považuje za starší..
Aktivní hyperprodukce kryoglobulinů vede k ukládání imunitních komplexů na stěnách malých cév různých orgánů. Cévní stěny jsou poškozené a zapálené, zesiluje se koagulační faktor krve a vzniká kapilární mikrotrombóza.
Symptomy kryoglobulinémie:
- hemoragická vyrážka (purpura) na boky, nohy, břicho, hýždě;
- studená kopřivka;
- net livedo;
- Raynaudův syndrom;
- akrocyanóza;
- symetrické migrační polyarthralgie;
- bolesti kloubů.
U některých pacientů se vyskytují vředy dolních končetin, hemoragická nekróza kůže a dokonce gangréna špiček prstů..
Léčba kryoglobulinemií a pravděpodobná prognóza onemocnění
Kryoglobulinemická léčba je založena především na léčbě základního onemocnění, které způsobilo problémy s cévami..
Léčba zahrnuje kortikosteroidy a cytotoxické léky a po dosažení remise se doporučuje podpůrná léčba antivirovými látkami. V případě rezistentních forem kryoglobulinemie se rituximab osvědčil dobře. Pacientům se doporučuje plazmaferéza..
Prognóza kryoglobulinemie závisí na závažnosti poškození vnitřních orgánů a prevence je omezena na prevenci infekčních onemocnění..