Angioedém je důsledkem reakce cév v hlubokých vrstvách kůže a sliznic, což je doprovázeno místní expanzí a zvýšením permeability krevních cév v důsledku uvolnění některých mediátorů. Specifické mechanismy v buňkách, které přispívají k propustnosti jejich stěn, nejsou plně pochopeny. Histamin a bradykinin jsou hlavními mediátory, které způsobují angiotexiny. Angioedém způsobený uvolňováním histaminu je podobný jako kopřivka v etiologii, vývojovém mechanismu a léčbě. Jaký je vývojový mechanismus a příznaky angioedému?
Jaký je mechanismus vývoje dědičného angiotestu?
Bradykinin je nanopeptid, který je sekretován, když je aktivovaný kontaktní systém, schopný zvýšit vaskulární propustnost tím, že se na endotelových buňkách váže na receptor. V závislosti na farmakologických vlastnostech existují dva typy receptorů bradykininu - BKR1 a BKR2. Bradykinin je tvořen kininogenem s vysokou molekulovou hmotností za účasti plazmatického kalicreinu. Kalikrein je produkován ze zimogenu během aktivace koagulačního faktoru XII během aktivace kontaktního systému. Mechanismus vedoucí k činnosti tohoto systému ještě nebyl studován. XII inhibitor, plasma kalicrein a C1 - inhibitor se podílejí na řízení aktivace kontaktního systému.
Pokud je inhibiční funkce C1 zhoršena, může dojít k uvolnění bradykininu, což vede ke vzniku příznaků angioedému..
V důsledku působení iniciačního faktoru vede nedostatek inhibitoru C1 k nedostatečné a nadměrné sekreci bradykininu. Tak se zvyšuje vaskulární propustnost, což přispívá k rozšíření hladkých svalů, poznámek. Další akumulace tekutiny v tkáních způsobuje příznaky edému. Zvýšení hladiny bradykininu je tedy pozorováno v plazmě pacientů s angioedémem na pozadí nedostatečnosti inhibitoru C1..
Existují 2 formy dědičného angioedému:
- dědičný angioedém způsobený nedostatečností inhibitoru C1;
- angioedém s normálním množstvím inhibitoru C1.
Klinické projevy a hlavní příznaky angioedému
Lékaři by měli znát klinické projevy a příznaky angioedému pro včasné odhalení patologie a včasné postoupení pacientů alergologovi - imunologovi..
Nejčastěji se angioedém objevuje v prvních dvou desetiletích života. Ve většině případů první příznaky onemocnění budou debutovat v dětství, frekvence útoků je velmi variabilní. Některé faktory vedou k exacerbacím této nemoci..
Provokativní faktory pro vznik příznaků angioedému:
- mechanická poškození s různou intenzitou;
- minimálně invazivní diagnostické postupy;
- vytahování zubů;
- chirurgická intervence;
- infekce;
- stres;
- alkoholu.
Pro bradykinin angiootec je charakteristický postupný vývoj symptomů onemocnění. Edém se pomalu zvyšuje po dobu 12-36 hodin a rozkládá se po dobu 2-5 dnů. Příznaky břicha zmizí po dni. Angiofeedbacks jsou přítomny na různých částech těla - krk, trup, kůže na obličeji, končetiny. Paroxyzmální břišní bolest je charakteristická angioedému v gastrointestinálním traktu..
Závažné záchvaty trvají 72 až 96 hodin, což zhoršuje kvalitu života a výrazně snižuje schopnost práce. U téměř všech pacientů nastává během života alespoň jeden záchvat angioedému horních cest dýchacích, s rizikem asfyxie..
Většina záchvatů příznaků angioedému začíná třesem, brnění, slabost a slabost..
Vyrážka a svědění nejsou typické pro angiotenzii, ale mnoho záchvatů je doprovázeno přítomností obrovského kruhovitého erytému. Během angioedému orgánů gastrointestinálního traktu se pacienti stěžují na koliku a bolesti s difúzní povahou v peritoneu. Klinický obraz často připomíná "akutní břicho" nebo střevní obstrukci. Včasná diagnóza angioedému zabrání nebezpečným komplikacím. Hlavní aspekty diagnostiky dědičného angioedému naleznete v následujícím článku..