Významná část hematologických patologií je spojena se zhoršenou funkcí kostní dřeně. Často jsou tyto poruchy doprovázeny zvýšením počtu produkovaných buněk. Tento stav se nazývá polycytemie. Polycytemie je vážná patologie, která má nebezpečné komplikace. Zvažte hlavní příčiny polycytémie, stejně jako typy polycytémie.
Co je polycytemie? Výskyt chronické leukémie a jejich komplikace
Polycytemie má několik názvů - Vacaiseova choroba, erytromie, erytrocytóza a patří do skupiny chronické leukémie. Patologie se projevuje zvýšením počtu erytrocytů v krvi, významným zvýšením hladiny hemoglobinu a celkovým objemem erytrocytů. Polycytemie je vzácná forma leukémie. Prevalence onemocnění - 4 až 5 případů této formy chronické leukémie jsou každoročně diagnostikovány u 1 milionu lidí..
Polycythemie se nejčastěji objevuje ve věku po 50 letech a je vážnou patologií, která může vyvolat trombotické a hemoragické komplikace, stejně jako přeměnu na chronickou myelózu, erytromyelózu a akutní myeloidní leukémii.
Polycytemie je zpravidla aktuální problém pro starší lidi..
Jaké procesy vedou k rozvoji polycytemie?
Polycythemie se vyvíjí pod vlivem mutací polypotentních kmenových buněk, z nichž se tvoří hematopoetické výhonky. Často je gen JAK2 tyrozinkinázy podstupován mutací, ve kterém je valin nahrazen fenylalaninem v poloze 617. Polycytemie je charakterizována přítomností dvou typů progenitorových buněk erytroidní hemopoézy. Rozdělení některých buněk není regulováno erytropoetinem, chová se autonomně, zatímco jiné buňky jsou závislé na erytropoetinu a představují hlavní substrát polycytemie.
Vývoj polycytemie se vyznačuje zvýšenou erytropoézou, což vede k absolutní erytrocytóze. Na pozadí těchto změn dochází k narušení krevní sraženiny a její reologické vlastnosti se zhoršují, vzniká myeloidní metaplázie jater a sleziny.
Zvýšená viskozita krve vyvolává tvorbu trombózy, která přispívá k poškození hypoxických tkání.
Výsledkem polycytemie je vyčerpání tvorby krve a myelofibrózy..
Klasifikace polycytemie. Projevy primární a sekundární polycytemie
Polycytemie může být pravdivá a relativní. Polycythemie se považuje za relativní s normálním počtem erytrocytů v krvi, ale podléhá poklesu plazmatického objemu. Tento stav se nazývá stres nebo falešná polycytemie a nepovažuje se za patologický proces chronické leukémie. Pravá polycytemie může být primární a sekundární..
Příčiny a projevy typů polycytémie:
- Primární polycytemie je nezávislé myeloproliferativní onemocnění mezi chronickými leukemiemi, které je doprovázeno poškozením myeloidních hemopoetických klíčků.
- Sekundární polycytemie se vyvíjí na pozadí zvýšené aktivity erytropoetinu. To je pozorováno u chronických plicních patologií, adrenálních nádorů, hemoglobinopatií a srdečních vad, které jsou doprovázeny hypoxií. Zvýšená aktivita erytropoetinu je kompenzační odpovědí těla na chronickou hypoxii.
Jak začíná polycytemie? Etapy polycytemie
Pravá polycytemie má 3 fáze vývoje:
- Fáze 1 - oligosymptomatická, která trvá několik let a je charakterizována absencí klinických projevů nebo oligosymptomatikou. Existuje hypervolemie a malá erytrocytóza..
- Stupeň 2 - erythremická, může nastat s přítomností myeloidní transformace a bez ní. V myeloidní transformaci jsou pozorovány hypervolemie, splenomegalie, hepatomegalie a pancytóza v periferní krvi. Při absenci myeloidní transformace se zaznamenává erytrocytóza a trombocytóza, na myelogramu je viditelná hyperplazie všech výhonů..
- Fáze 3 - anemická, charakterizovaná leukopenií, poklesem počtu krevních destiček, myeloidní přeměnou jater a sleziny. Výstupy polycytemie do terminálních forem jsou v tomto stádiu možné..
Informace o klinických projevech, metodách diagnostiky a léčbě polycytemie naleznete v dalším článku..