Hypo nebo aplastická anémie je skupina patologických stavů, při kterých je krvácení z kostní dřeně potlačeno rozvojem hypo nebo aplazie kostní dřeně v nepřítomnosti příznaků hemoblastózy. V tomto případě je hematopoetická tkáň nahrazena tukovou tkáňou nebo pojivem. Incidence je 3-6 případů na 1 milion populace. Příčiny, mechanismus vývoje, klinické projevy a léčba aplastické anémie naleznete v našem článku..
Příčiny a mechanismus vývoje aplastické anémie
V závislosti na hematopoietických progenitorových buňkách může aplastická anémie být jeden nebo více růstů (pancytopenie). Hematopoietická deprese může být získána a vrozená.
Když aplastická anémie vyzařuje několik patogenetických okamžiků. Hlavním důrazem je snížení obsahu kmenových buněk a přítomnost vnitřních defektů v nich, což se dále projevuje v inhibici všech klíčových klíšťat hemopoézy. Předpokládá se, že důležitou roli hraje imunosupresivní účinek na časné buňky - prekurzor hematopoézy..
Hlavní příčiny aplastické anémie
- Vrozené:
- Shwachman-Diamondův syndrom;
- Fanconiova anémie;
- vrozená dyskeratóza;
- retikulární dysgeneze;
- familiární aplastická anémie;
- nehematologické syndromy (Dinahův syndrom).
- Získané důvody:
- idiopatická aplastická anémie - tvoří 80% případů;
- infekce (hepatitida, cytomegalovirus, HIV, parvovirus, virus Epstein-Barr);
- toxický účinek chemických látek, ionizující záření;
- toxické účinky léčiv (merkazol, sulfonamidy, cytostatika, antibiotika, NSAID, antiepileptika);
- imunologické poruchy (eozinofilní fasciitida, thymom, SLE, RA, rejekční reakce);
- těhotenství.
Klinický obraz vývoje aplastické anémie
Nemoc se někdy začíná akutně a postupuje rychlostí blesku, ale častěji se rozvíjí postupně. V klinickém obrazu aplastické anémie lze rozlišit 3 syndromy:
- anemická;
- hemorrhagic;
- infekční - toxické (imunodeficientní).
Anemický syndrom se projevuje vývojem tachykardie, dušnosti, přítomnosti systolického šelestu nad oblastí srdce, bledosti pokožky. Infekční - toxická se vyvíjí na pozadí těžké granulocytopenie. V tomto případě existuje horečka a další infekčně toxické komplikace - bolest v krku, otitis, pneumonie, infekce dýchacích cest.
Vzhledem k trombocytopenii se objevuje hemoragický syndrom - petechie, na kůži se objevují ekchymóza, vyvine děložní a nosní krvácení. Ve studii o krevní markantní pancytopenii a zvýšené ESR. Rozhodující význam při diagnostice aplastické anémie je sterná punkce (morfologická studie) a trepanobiopsy (histologické vyšetření). Odhalují útlak všech klíček krve a náhradu krvetvorného tuku.
Jaké jsou aspekty léčby aplastické anémie?
Terapie je předepsána v závislosti na formě aplastické anémie. V mírnějších formách, známém etiologickém faktoru a informací o postupném obnovení tvorby krve je nejdůležitější režim, který zabraňuje výskytu infekčních komplikací. Anabolické léky doporučené pro léky.
V těžkých formách aplastické anémie, kdy je počet retikulocytů v krvi menší než 0,5 x 109/ l a krevní destičky méně než 20x109/ l, hlavní metodou léčby je nelogická transplantace kostní dřeně, která je histologicky kompatibilní. Včasná transplantace léčí 85% pacientů, zejména pacientů mladších 30 let..
Není-li možné provést alogenní transplantaci kostní dřeně, jedinou cestou k léčbě aplastické anémie je prodloužená imunosupresivní léčba (imunoterapie). Taková léčba by měla začít co nejdříve. Přiřazený anti-lymfocytový imunoglobulin, prednison a cyklosporin A.
V případě těžké granulocytopenie je nutné pacientovi poskytnout aseptické podmínky (skříňové komory, izolace od ostatních, střevní dekontaminace), předepisují se široké spektrum antibiotik. V případě těžké anémie se používá erytrocytární masa, pro trombocytopenii a hemoragický syndrom se používá tromboconcentrát..