Téměř každá pátá žena alespoň jednou v životě zažívá hmotné subjektivní poruchy v vulvě a to může být skleroatrofická játra z vulvy. Tato porucha je bohužel často bez diagnózy a v důsledku toho bez léčby nejenže způsobuje značné fyzické, emocionální a sexuální nepohodlí, ale může také vést k nezvratnému poškození genitálií nebo dokonce k rozvoji karcinomu dlaždicových buněk. Aby se minimalizovaly komplikace a zlepšila se kvalita života pacienta, měli by praktici mít schopnost rozpoznat a kontrolovat lichen.
Definice, epidemiologie vulválních skleroatrofických lichenů
Vulvar scleroatrophic lichen (SALV) je chronický, zánětlivý stav kůže, schopný se projevovat na kterékoli části těla u mužů, žen a dětí, ale nejčastěji postihuje anogenitální oblast dospělých žen. I když v současné době neexistuje spolehlivá léčba SALV, lze tuto chorobu účinně zvládnout.
Prevalence
Skutečná prevalence SALV je obtížné určit, protože nemoc se často neobjeví a není vždy diagnostikována. Nejpřesnější odhady ukazují, že výskyt SALV mezi ženskou populací je 1 z 1000 žen a desetinásobek prevalence SAL u mužů. Píky SALV se vyskytují v předpubertálním a postmenopauzálním období se zvýšením prevalence SALV na 1 u 30 u postmenopauzálních žen.
Etiologie
Přestože příčiny SALV nejsou v současné době známy, experti identifikovali silnou souvislost mezi SALV a autoimunitními chorobami, genetickými faktory a nízkou hladinou endogenních pohlavních hormonů. Thorstensen a Birenbaum zjistili, že až 20% žen se SALV trpí souběžnými autoimunitními chorobami, zejména onemocněním štítné žlázy, vitiligo a alopecie areata. Další vědecké studie ukázaly, že u 44% -74% žen se SALV jsou detekovány cirkulační autoprotilátky. Vysoká prevalence SALV mezi příbuznými prvního stupně podporuje teorii existence genetické složky v tomto stavu. Až 12% pacientů se SALV má pozitivní rodinnou anamnézu onemocnění. Nízké hladiny endogenního estrogenu jsou také často zjišťovány u pacientů se SALV. Tato asociace je podporována výrazně vyšším výskytem SALV u žen po menopauze. Během menstruace, těhotenství, užívání orální antikoncepce nebo hormonální léčby se však nezměnily příznaky..
Hlavní charakteristiky vulválních skleroatrofických lichenů
Symptomy
SALV se může objevit agresivně nebo zůstat asymptomaticky po dlouhou dobu. Charakteristickým znakem SALV je svědění, které může být mírné a nekonzistentní nebo intenzivní a trvalé. Tento stav vede k vzniku trhlin v vulvě, která se může objevit spontánně nebo fyzicky podrážděním v důsledku poškrábání a / nebo sexuálního styku. Vulvarové zlomeniny a následné jizvy často vedou k dysurie, dyspareunii, bolesti střev a rektálním krvácení..
Zkouška
SALV způsobuje charakteristické změny barvy kůže vulvy. Kůže se stane lesklou, bílou, ve formě vlnitého hedvábného papíru s lokalizací lézí v pubech, perineu. Změny v kůži se vyskytují pouze na vnějších pohlavních orgánech bez účasti vagíny a vnitřních pohlavních orgánů. Ploché lesklé bílé desky jsou obklopeny červenými, fialovými nebo purpurovými tóny, což naznačuje atrofii a zjizvení způsobené dlouhodobým průběhem SALV. Strukturální změny, jako je snížení a zploštění pysky, zapojení klitorisu, zúžení vstupu do pochvy, se mohou objevit v nepřítomnosti nebo neúčinném léčení SALV. Sekundární kožní léze jsou obvykle přítomny a mohou zahrnovat vulvální edém, erytém, excoriaci a trhliny. Přidání infekce může zvýšit zánět puchýřky. Hloubková eroze se obvykle u SALV nepozoruje, pokud není doprovázena významným poškozením nebo intraepiteliální vulvální neoplasií (INV) nebo karcinomem dlaždicových buněk (CRP)..
Diagnostické vyšetření vulválních skleroatrofických lichenů
Vulvarová biopsie
Biopsie vulvy je zlatým standardem pro potvrzení patologických stavů, jako jsou SALV, CRP a INV. Biopsie je povinná, pokud existuje podezření na transformaci nádorů, pokud neexistuje odpověď na vhodnou léčbu, pokud existují extragenitalní ložiska SAL, pigmentované oblasti pozorované u INV nebo RCC a pokud je to nutné, léčby druhé linie. Biopsie před zahájením léčby topickými kortikosteroidy se doporučuje, protože tyto léky narušují výsledky biopsie. Typickým klinickým obrazem může být biopsie vynechána. Avšak vzhledem k tomu, že SALV je chronickým a dlouhodobým onemocněním vyžadujícím dlouhodobou léčbu a následnou léčbu, doporučuje se před zahájením léčby provést potvrzující diagnózu biopsie..
Mikroskopie urogenitální mikroflóry
Přestože mikroskopie urogenitální mikroflóry se obvykle nepožaduje pro diagnostiku SALV, mohou být užitečné pro vyloučení souvisejících stavů, jako je bakteriální vaginóza, trichomoniáza, vulvovaginální kandidóza, virus herpes simplexu a jiné virové infekce. Užívání materiálu na STI je indikováno pro patologické sekrece, záněty, trhliny nebo exkrece v oblasti vulvy. Puchýřství, hyperemie, bílé sýrové plaky v oblasti labia jsou často snadno identifikovány jako vulvovaginální kandidóza. Je však nutno pamatovat na SALV, zejména pokud se infekce objevuje nebo nereaguje na antifungální léčbu..
Možné komplikace skleroatrofických lichenů vulvy
Komplikace způsobené progresí SALV způsobují frustraci, úzkost a rozpaky u pacientů z fyzického a emočního dopadu tohoto onemocnění. Další exacerbace nebo často opakující se chronické příznaky svrbení genitálií, podráždění, pálení a bolesti mohou výrazně zhoršit kvalitu života pacienta. Při absenci léčby nebo nedostatečné léčby se objevují nevratné strukturální změny, které způsobují sexuální dysfunkce a brání vzájemným vztahům..
Kromě toho, u SALV, přetrvává celoživotní riziko vývoje u 3-5% případů RCC. Přibližně dvě třetiny případů rakoviny vulvy se nacházejí v těsné blízkosti SALV. Diagnóza vulvální rakoviny se obvykle neprokázala okamžitě, ačkoli pacienti mohou mít své symptomy na vulvarech po mnoho let. Důvodem je především pozdní oběh a nedostatečná schopnost zdravotnických pracovníků diagnostikovat takové stavy pohlavních orgánů..
Farmakoterapie pro skleroatrofické lišejníky vulvy
Léčba první linie
Topické ultrapotentní kortikosteroidy
Nejčastěji přijatým a doporučeným zlatým standardem pro léčbu SALV je topická aplikace masti s ultrapotentními kortikosteroidy, zejména 0,05% clobetasol propionátovou masti. Protizánětlivé vlastnosti clobetasolu jsou nejúčinnější při léčbě SALV, což má za následek snížení zánětu a prevenci progrese onemocnění a následné zjizvení. Slizniční membrány vulvy jsou relativně rezistentní vůči steroidům, což naznačuje použití mastí s maximální účinností steroidů k dosažení tohoto účinku. Masti mají méně přísad než krémy, a proto jsou méně pravděpodobné, že způsobí podráždění kůže..
Počáteční léčba akutního zánětu by měla být včasná a agresivní. Clobetasol propionátová masti 0,05% se doporučuje aplikovat lokálně 2krát denně po dobu 4 týdnů, následovaná aplikací jednou denně po dobu 3 měsíců a poté v režimu dávkování, která není aplikována denně (udržovací léčba). Pacienti by měli aplikovat kortikoidní masti pomalu, přísně pouze na suché, postižené oblasti a měli by užívat dávku 1-2krát týdně, dokonce i během remise. Pokud se příznaky zvyšují s poklesem frekvence mazání, měla by být frekvence užívání zvýšena, dokud symptomy nezmizí. Vzhledem k tomu, že relapsy mohou být chronické a vedou k atrofii a jizvení, doporučuje se dlouhodobá udržovací terapie, která je považována za bezpečnější. Vzhledem k tomu, že neexistují žádné randomizované kontrolované studie srovnávající účinnost steroidů, každý pacient reguluje frekvenci užívání a trvání léčby na individuálním základě..
Ve studii Gurumurthy et al. že při testování masti propionátu clobetasolu byla úplná remise dosažena u 66% pacientů a dalších 30% - částečné odpovědi na léčbu. Jizvy neproběhly. Naopak, nedošlo ke zlepšení u 75% pacientů, kteří nebyli léčeni, a progrese jizev byla pozorována u 35%. Ačkoli jsou vzácné nežádoucí účinky dlouhodobé lokální léčby kortikosteroidy v anogenitální oblasti, jsou zeslabení kůže, reakce vzplanutí, tvorba striae, vývoj houbových infekcí a potlačení adrenálních funkcí v důsledku systémové absorpce. Bradford a Fisher zjistili, že všechny vedlejší účinky se rychle vyřešily, protože aktivita lokálních kortikosteroidů klesla. Vzhledem ke vzácnosti nežádoucích účinků a prokázané účinnosti a bezpečnosti léčby by ultrapotentní kortikosteroidy měly zůstat v pozicích léčby první linie léčby SALV.
Druhá léčba
Topické inhibitory kalcineurinu (TIC)
LIC je v současné době doporučováno jako léčba druhé linie léčby SALV. 1% pimecrolimusový krém je imunosupresivum, které inhibuje aktivaci T-buněk, a tím významně snižuje svědění, pálení a záněty spojené se SALV. Ačkoli LIC může poskytnout účinnou úlevu od příznaků, topický clobetasol je lepší než pimecrolimus při snižování zánětu a zlepšení klinického obrazu. Přestože přípravek pimecrolimus má přijatelný profil bezpečnosti a nezpůsobuje atrofii kůže, jeho užívání je spojeno se zvýšeným rizikem CRP kvůli potlačení lokální imunity. V důsledku toho by měl být LIC předepisován pod dohledem specialisty, který může kontrolovat potenciální riziko maligního SALV. Vzhledem k prokázané účinnosti a bezpečnosti topických kortikosteroidních mastí se odborníci shodují, že TEC by měly být vyhrazeny pro případy, kdy SALV neodpovídá na topické kortikosteroidy..
Retinoidy
Některé důkazy naznačují, že retinoidy mohou být účinné při léčbě hyperkeratózy nebo jizev, které nereagují na kortikosteroidy..
Sedativa
Předepsané potlačení hlavního příznaku SALV - svědění, což způsobuje, že pacient poškozuje pokožku poškrábáním, zejména v noci, když si není vědom svých činů. Tyto komplikace lze předejít, pokud pacienti užívají sedativa, antihistaminika, zvláště před spaním. Kromě toho lipofilní vlastnosti antihistaminových léků umožňují tyto léky překonat hematoencefalickou bariéru, což vede k sedativnímu účinku. Nicméně použití antihistaminik jako spací pilulka se nedoporučuje po dobu delší než 3 po sobě jdoucí dny kvůli vývoji tolerance pacienta k sedaci. Dlouhodobé užívání antihistaminik může způsobit nežádoucí účinky jako je denní ospalost, sucho v ústech, závratě a problémy s pamětí..
Léčba bez drog
Vzdělávání pacientů
Kromě farmakoterapie by pacienti měli být informováni o nutnosti vyhnout se vystavení pokožky různým dráždivým látkám. Tyto nefarmakologické intervence mohou zlepšit zvládnutí symptomů a zlepšit kvalitu života. Odstranění potenciálních dráždivých látek na pokožce, jako je mýdlo, hygienické vložky, nadměrné poškrábání a těsné oblečení, mohou snížit místní záněty..
Opatření, jako je používání studených gelových obalů, používání lázní SITZ a každodenní použití vazelíny, mohou všechny zlepšit životní pohodu pacienta - to vše poskytuje dočasné zmírnění příznaků. Emolienti, které neobsahují potenciální alergeny, jako je propylenglykol a lanolin, mohou také minimalizovat lokální zánět..
Efektivní denní bezpečné excipienty jsou zvlhčovače. Zvlhčující látky zvyšují obsah vlhkosti v stratum corneum, což zvyšuje oslabenou funkci kožní bariéry a snižuje podklinický zánět. Studie, kterou provedli Simonart a kol. vedlo k závěru, že více než 50% žen, které používaly denní zvlhčovač s lokálními kortikosteroidy, si uchovalo v průměru 58 měsíců. V této studii více než dvě třetiny žen přestaly užívat topické kortikosteroidy a zůstávaly dlouho.
Chirurgická léčba
Chirurgická metoda k odstranění postižených tkání vulvy není indikována v nekomplikovaných případech SALV. Chirurgická metoda je zpravidla vyhrazena pro případy malignity SALV nebo vývoje těžkých jizev a adhezí, které interferují s močovou a / nebo sexuální funkcí. V pooperačním období je často opodstatněné použití dilatátorů, které snižují opakující se zúžení vaginálního otvoru. S rozvojem vulvárního CRP je gynekolog-onkolog nejvhodnějším specialistou na chirurgickou léčbu. Mechanické problémy spojené s jizvy a adheze jsou účinně eliminovány pomocí gynekologa-chirurga..
Alternativní terapie
Dermatologové a gynekologové používají několik alternativních způsobů léčby SALV s různým stupněm úspěchu. Některé z těchto alternativních terapií zahrnují fotodynamickou terapii, ultrafialovou fototerapii, kryoterapii a laserovou vypařování. I když tyto postupy zlepšují příznaky u mnoha pacientů, existují určité důkazy, že tato alternativní léčba přispívá k progresi onemocnění, i když je pomalá. Proto musí být alternativní metody léčby předmětem dalšího výzkumu, než se mohou doporučit pacientům se SALV.
Dlouhodobé pozorování pacienta je zapotřebí v případech, kdy nepříjemné symptomy přetrvávají po dlouhou dobu a / nebo dochází k lokální kožní infiltraci, pokud má pacient v anamnéze RCC nebo INV, pokud je podezření na INV, v případech, kdy je léčba používána více než 30 g topických kortikosteroidů den po dobu 6 měsíců a při léčbě druhé linie.
SALV může mít významné psychologické a sexuální dopady na ženy a jejich partnery. Proto podle svědectví by měl pacient se SALV konzultovat psychoterapeut. Je nutné eliminovat depresi. Poradenství by mělo probíhat ve správné formě. Mnoho odborníků navíc podporuje účast na poradách pacientů se SALV od sexuálních terapeutů a sexuologů, kteří jsou kvalifikovaní pomoci pacientům se sexuálním zdravotním problémem..
Vzhledem k chronické povaze a sklonu k progresivnímu průběhu SALV je mimořádně důležité, aby pacienti pochopili význam udržovací terapie topickými kortikosteroidy. Pacienti by měli obdržet vysvětlení týkající se varovných pokynů v pokynech pro lokální kortikosteroidy (THCS), které mohou bránit dodržování lékařských předpisů lékařem. Ačkoli vedlejší účinky byly spojeny s dlouhodobým užíváním THS, tyto účinky jsou velmi vzácné. Časté sledování pacientů se SALV zajišťuje včasnou detekci jakýchkoli vedlejších účinků..
Kromě toho by pacienti měli být trénováni při správném používání THS, s důrazem na pečlivé mytí rukou, vyhýbat se kontaktu s citlivými oblastmi těla, jako jsou oči. Pacienti by si měli také uvědomit, že symptomy se mohou zlepšit při intermitentní léčbě THS, ale předchozí jizvy jsou nezvratné..
K posílení podpory zdraví a prevence nemocí by měly být všechny ženy vědomy potřeby a postupu sebevědomí vulvy. Vlastní měsíční samočinné testy přispívají k včasnému zjištění možných změn. Při použití zrcadla by měl pacient pečlivě zkontrolovat pubis, pysky, pysky, perineum a konečník, aby zaznamenali jakékoliv patrné změny, včetně barvu pleti a jakékoli nové vyrážky. Vedle individuálních rozhovorů musí lékař poskytnout pacientům písemné pokyny popisující dostupné farmakologické a nefarmakologické postupy..
Bohužel v mnoha případech patologie vulvy zůstává bez povšimnutí v případě nedostatečné léčby. Ženy se mohou cítit nepříjemně při diskusi o problémech týkajících se jejich pohlavních orgánů, když jedou u lékaře. V tomto ohledu by měli poskytovatelé zdravotní péče v takových případech převzít iniciativu. Mluvit s pacienty o prevenci nemocí umožňuje ženám převzít kontrolu nad svým vlastním zdravím a zlepšit jejich kvalitu života..
Podle materiálů časopisu "Dermatologie"
Bohužel mnoho lidí si ani neuvědomuje, že jejich sexuální problémy nejsou záležitostí šeptavat s přítelem nebo diskusí s sexuálním terapeutem, ale příležitostí jít na kliniku estetické medicíny a bez zvláštních obtíží - a co je nejdůležitější - rychle a trvale - zbavit se těchto problémů. . Moderní medicína má mnoho různých možností, aby zlepšila intimní zdraví pacientů, aby jejich sexuální život byl živější a bohatší: