Scleroma - co to je? Příčiny, příznaky, léčba

Sclerom je chronické infekční onemocnění, při kterém se objevuje zánět v orgánech a tkáních s následnou tvorbou granulomů - lokalizovaných tkáňových zesilovačů ve formě malých tuberkul..

Sklerom může vyvolat tvorbu jizvy, která je plná významného narušení funkcí orgánu. Proto, kromě konzervativních metod, může být nutná chirurgická léčba..

Patologie se také nazývá skleróza..

Obecné údaje

Onemocnění se objevuje po celém světě. Je distribuován v podobě endemických ložisek - to znamená, že "dobývá" určité území. Scleroma se vyskytuje hlavně v zemích střední a východní Evropy, střední Ameriky, Indonésie a Indie. To by si měli pamatovat nejen obyvatelé těchto území, ale i turisté. Ukazuje se, že lokalita endemická ve sclerodě (tj. Část území, kde se objevují ohniska popsané choroby) je obvykle nížina s bažinami a spíše vzácným lesem..

Je poznamenáno, že sklerom nejčastěji postihuje pracovníky, kteří se zabývají zemědělstvím - zejména těmi, kteří mají špatnou sociálně-ekonomickou situaci. Nejčastěji se dospívající a mladí lidé zhoršují - vrchol výskytu klesá ve věku 15-20 let. Ženy se nemocí častěji než muži. Často existují rodinné případy chorobnosti, kdy je současně postiženo několik rodinných příslušníků..

Je důležité

Zvláštnost této nemoci spočívá v pomalém průběhu - to může trvat mnoho let v osobě, doslova po celá desetiletí..

Pokud jsou dýchací cesty postiženy, granulomy se mohou vyskytovat v různých oblastech. Proto otolaryngologists, zubní lékaři a pulmonologists zabývají se pacienty s skleromem. Pokud je ovlivněna spojivka, je nutná léčba oftalmologem..

Příčiny a vývoj této nemoci

Příčinným faktorem skleromu je Frisch-Volkovich prut, který patří Klebsiella. Zdroj infekce je nemocný, ale stále neexistují přesné důkazy o tom, jaké jsou mechanismy přenosu patogenu.. Vědci a kliničtí lékaři mají tendenci si myslet, že se můžete dostat nakaženou kontaktem. Účinnost takového prohlášení potvrzuje skutečnost, že skleroma často postihuje několik členů rodiny. Současně zůstává otázkou, jak byli nakaženi lidé, kteří nebyli v kontaktu s nemocnými, zdrojem infekce..

Hůlka Frisch-Volkovic okamžitě nezpůsobí onemocnění u osoby, do jejíž tkáně pronikla. Patogen vstoupí do těla ve formě specifické zapouzdřené formy (obalené kapslemi) a po dlouhou dobu je v neaktivním stavu..

Vzhledem k kapsli vyvolávající agens je fagocytóza ztížena - proces pohlcení infekčního agens makrofágy lidského těla (buňky buňky imunitního systému). V místě koncentrace patogenu se vytvářejí tzv. Mikulichovy buňky - velké velikosti, s obsahem takové pěny. Uvnitř těchto buněk je patogen. Po určité době se aktivuje - aktivuje se stádium onemocnění.. V tomto stadiu, spolu se zánětlivými změnami v tkáních, se tvoří sklerotické granulomy. Jsou charakterizovány dvěma typy růstu:

• exophytická;
• endofytické.

Při exofytickém růstu granulomu se vytváří další tkáň, která blokuje dutiny dýchacího traktu a doslova jej vyplňuje - proto je funkce dýchání výrazně narušena..

Při endofytickém růstu se zdá, že granulomy rostou do tkání.

Dávejte pozor

Dokonce i v nejtěžších, pokročilých případech skleromu, zánětlivá léze nikdy neovlivňuje kostní tkáň..

Po nějaké době začnou granulomy procházet takzvanou fibrózní transformací - v důsledku vývoje pojivové tkáně v nich, jizvou. Jizvy postupně vyplňují dýchací cesty. Při těžkých jizvách může dojít ke stenóze horních cest dýchacích. Je charakteristické, že zánětlivý proces vede k zjizvení bez ulcerace granulomu a jeho rozpadu. Jedná se o charakteristický rys skleromu a je zohledněn při diferenciální diagnostice této patologie s dalšími onemocněními, u kterých jsou charakteristické i cévní zánětlivé procesy..

Scleroma je klasifikována podle lokalizace. Stává se to:

• nosní sklerom;
• sklerom horních cest dýchacích (může se objevit léze orofaryngu nebo nosohltanu);
• skleromy paranasálních dutin;
• sklerom vnějšího a středního ucha;
• spojivkový sklerom.

Také podle povahy patologických procesů v tkáních existují typy skleromů, jako jsou:

• produktivní;
• dystrofická;
• smíšené.

Produktivní sklerom charakterizované tvorbou více granulomů, stejně jako lokální infiltrace - tkáňové těsnění.

S dystrofická forma Toto onemocnění na sliznici dýchacího ústrojí rozvíjí atrofický proces - ztenčení tkání. Dále se tvoří viskózní sraženiny, z nichž se později tvoří křoviny..

Pro zmíněný sklerom charakteristické jsou současná tvorba granulomů a vývoj atrofického procesu.

Příznaky sklerosy

Klinický obraz popsané nemoci se vyvíjí v průměru po 2-3 letech od okamžiku, kdy vniknou tyčinky Frish-Volkovich do těla.

Existují tři období patologie:

• počáteční;
• aktivní;
• cévní (regresivní).

Charakteristickým znakem, který rozlišuje sklerómu od řady dalších onemocnění (zejména infekčních) je skutečnost, že v počátečním období této patologie se nejedná o lokální příznaky, které se objevují, ale symptomy, které signalizují zhoršení celkového stavu těla.. Mezi typická porušení patří:

• pravidelně se vyskytující bolesti hlavy;
• zvýšená únava - i při normálním namáhání;
• snížení pracovní kapacity - fyzické i intelektuální;
• pocit zlomení;
• denní ospalost;
• obecná nevysvětlitelná malátnost;
• ztráta chuti k jídlu.

Takové známky přetrvávají po dlouhou dobu a vyčerpávají pacienta..

V počátečním období chybí lokální příznaky, protože nejsou pozorovány žádné viditelné změny v tkáních. Objevují se v aktivním období skleromy, klinický obraz onemocnění v této fázi je spojen s jejich výskytem. Klinické projevy budou záviset na tom, kde se lokální změny rozvíjejí, na jejich prevalenci a povaze poruch tkáně (produktivní nebo dystrofické).

Je třeba mít na paměti, že v aktivním období je zánětlivá léze schopná pokrýt jinou oblast tkání - mohou se objevit jak malé infiltráty, tak rozsáhlé formace ve formě nádorů. Místní znaky charakteristické pro sklerom jsou:

• integritu sliznic;
• v případě poškození dýchacího traktu - nepřítomnost synechie (spojovací tkáňové můstky) mezi infiltrovanými tkáněmi protilehlých stěn dýchacích cest.

Nejtypičtější jsou poruchy nosní dutiny. V úvodních stádiích vykazují příznaky rýmy - to je:

• nazální výtok;
• nazální kongesce;
• na pozadí přetížení - nazálních hlasů.

Pokud vznikne dystrofická forma nosní dutiny, budou příznaky následující:

• pocit sucha v nosu;
• zhoršení zápachu, až do úplné absence;
• tvorba krust - pacienti si stěžují, že jsou neustále obtěžováni nepříjemným, sladkým zápachem kůry.

Pokud se vyvinula produktová forma skleromu nosní dutiny, první znamení je porušení nazálního dýchání - jeho závažnost závisí na tom, kolik granulace vzrostla v nosu.

Známky faryngálního skleromu jsou:

• suché hrdlo;
• nutkání kašlat;
• potíže s polykáním;
• nepříjemné nepohodlí - zejména při polykání.

Známky laryngeálního skleromu jsou:

• chrapot;
• respiračních poruch, které jsou velmi podobné těm, které vznikají při rozvoji chronické stenózy (zúžení) hrtanu.

Při pozorování průdušnice a bronchiálního skleromu:

• potíže s dýcháním;
• hubnutí hustého sputa v malých množstvích.

Pokud se objevilo období cév popsané nemoci, granulomy v postižených orgánech a tkáních jsou postupně nahrazovány pojivovou tkání. Konečným výsledkem je zjizvení. Jejich vzhled je docela patrný, pokud se patologický proces týká dýchacích cest, protože jejich lumen je zúžen. Klinický obraz se projevuje problémy s dýcháním - pro pacienta je obtížné dýchat a vydechovat.

Je důležité

Pokud změny žaludku ovlivní hrtan, může se v určitém okamžiku vyskytnout akutní stenóza - náhlý překryv lumen s prudkým poškozením respirační funkce..

Pokud se v období cévních onemocnění začalo nahrazovat granulomy, které se předtím vytvořily v zadních úsecích nosní dutiny, je možné získat atrezii Joana - nadměrný růst vnitřních nosních otvorů. Když se objeví následující příznaky:

• nosní dýchání je obtížné;
• během inhalace nebo výdechu se mohou objevit hluky s nízkou intenzitou, které jsou způsobeny průchodem vzduchu skrz choany zúžené v důsledku přerůstání.

To je také charakteristické pro sklerómu, že s porážkou dýchacích cest v některých oblastech vytvoří aktivní proces, na jiných - zjizvení.

Diagnostika sklerom

Diagnóza se provádí na základě stížností pacienta, anamnézy (historie onemocnění) a výsledků dalších metod vyšetření. Pokud má pacient dlouhodobé narušení celkového stavu těla, mělo by být podezření na sklerom a mělo by být provedeno bakteriologické vyšetření k identifikaci hůlky Frish-Volkovich.

Údaje o fyzikálních vyšetřeních jsou následující:

• při pohledu na počáteční stadium je určeno celkové zhoršení stavu pacienta. S porážkou nosu byly označeny nosní hlasy;
• palpace - v počátečním stadiu je pacient určen k hypotenzi (snížení svalového tonusu).

V počátečních stádiích patologie může být snížen krevní tlak..

Ze kterých orgánů nebo tkání je postižena sklerom, závisí rozsah dalších metod výzkumu. Existuje však řada studií, které jsou povinné - zejména jde o endoskopické metody pro studium stavu dýchacích cest..

Instrumentální metody, které se podílejí na diagnostice sklerómu, jsou:

• rinoskopie - vyšetření nosní dutiny pomocí nosního zrcadla a reflektoru;
• faryngoskopie - vyšetření hltanu se stěrkou;
• mikrolaryngoskopie - vyšetření hrtanu pomocí klinického mikroskopu;
• bronchoskopie - vyšetření bronchů pomocí bronchoskopu (typ endoskopu s vestavěným optickým systémem a osvětlením);
• biopsie - provedena během endoskopických vyšetřovacích metod. Fragmenty postižené tkáně se shromáždí, následně se provede histologické (tkáňové) vyšetření pod mikroskopem..

Následující instrumentální metody jsou volitelné:

• Rentgenové záření hltanu a hrtanu - rentgenové snímky odhalí ohnisky kalcifikace v tkáních těchto orgánů (hromadění vápenatých solí v tkáních) ve formě rozptýlených a beztvarých ostrůvků a ve fázi cikatrizace - pás stlačené tkáně;
• počítačovou tomografii hltanu a hrtanu (CT) - jeho úkoly jsou stejné jako u radiografie, ale počítačové úseky pomohou získat podrobnější informace o patologických změnách v tkáních postižených skleromem;
• Rentgenové vyšetření, počítačová tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) paranazálních sinusů;
• diagnostická punkce sinusů;
• bronchografie - kontrastní látka se vstříkne do průdušek, po ní následuje rentgen;
• radiografie plic.

Pokud existují známky, které naznačují sklerom z jiných oblastí, konzultujte s oftalmologem, zubním lékařem a dermatologem..

Laboratorní metody výzkumu, které se nejčastěji používají při diagnostice sklerómu, jsou:

• kompletní krevní obraz - zvýšení počtu leukocytů a ESR indikuje přítomnost zánětlivého procesu v těle;
• histologické vyšetření - pod mikroskopem zkoumají biopsii, odhalují specifické Mikulichovy buňky, které jsou charakteristické pro sklerómu. Je třeba si uvědomit, že ve stádiu zjizvení nejsou detekovány buňky Mikulic (jako Frisch-Volkovich hůlka);
• bakteriologické vyšetření - výsev nazálních a hltanových výtěrů na živných médiích se provádí, očekávají se kolonie, patogen je určen jimi. Metoda je cenná v počátečních stádiích onemocnění, jelikož už v tomto období je zaseto Frisch-Volkovich prut.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza skleromu se provádí v závislosti na tom, které orgány nebo tkáně jsou ovlivněny.. Nejčastěji popsaná patologie by měla být odlišena od takových onemocnění a patologických stavů, jako jsou:

• syfilis je pohlavní nemoc vyvolaná bledým treponem;
• Wagnerova granulomatóza - autoimunní zánět cévních stěn s tvorbou granulomů na nich;
• lymfom - onkologické poškození lymfatického tkáně;
• tuberkulóza je infekční onemocnění způsobená mycobacterium tuberculosis;
• systémový lupus erythematosus - difuzní autoimunitní poškození pojivové tkáně s charakteristickou vyrážkou ve formě motýla na nosu a tvářích;
• lepra je chronická granulomatóza způsobená mykobakterií lepra;
• nádory hltanu, hrtanu, nosní dutiny a dutiny - jak benigní, tak maligní.

Diferenciální diagnostika sklerotických lézí vnějšího ucha se provádí s patologiemi jako jsou:

• cizí tělo ucha;
• otitis externa - zánět vnějšího ucha.

Diferenciální diagnóza skleromu středního ucha by se měla provádět u nemocí, jako jsou:

• chronický zánět středního ucha - chronický zánět struktur středního ucha;
• nádory uší - benigní a maligní.

Diferenciální diagnostika perorálního skleromu se nejčastěji provádí s následujícími patologiemi:

• nádory ústní dutiny jsou benigní a maligní;
• atrofická zánět dásní - zánětlivá léze okraje žvýkačky přiléhající k zubům, která probíhá s ředěním tkáně;
• hypertrofická zánět dásní - zánět okrajové části dásní sousedících se zuby, s růstem tkáně.

Konjunktivální sklerom vyžaduje diferenciální diagnostiku s nespecifickou konjunktivitidou - zánětlivou lézí spojivky (vnější membrána oční bulvy).

Komplikace

Komplikace, které mohou doprovázet sklerom, jsou nejčastěji spojovány s:

• přidání sekundární infekce;
• respirační selhání.

Komplikace skleromu vyvolaného infekčním agens jsou následující:

• faryngitida - zánět sliznice hltanu;
• sinusitida - zánět sliznic membrány nosní dutiny (maxilární, čelní, ethmoidní);
• otitis media je zánětlivá léze kterékoli z ušních sekcí;
• laryngitida - zánět sliznice, který pokrývá vnitřní část hrtanu;
• tracheitida - zánět střevní sliznice;
• laryngotracheitida - kombinovaný zánět sliznic hrtanu a průdušnice;
• bronchitida - zánětlivý proces, který se vyvíjí v sliznici, která je pokryta průduchy.

Pokud jsou dlouhodobě pozorovány poruchy dýchání vyvolané skleromem, mohou se objevit komplikace, jako jsou:

• chronická obstrukční plicní nemoc - patologie charakterizovaná omezením průtoku vzduchu dýchacích cest;
• plicní emfyzém - patologie, ve které jsou plochy plic více vzdušné (doslova otoky);
• pneumoskleróza - náhrada plicního parenchymu pojivem;
• bronchiektázie - hnisení ve stěnách průdušek, což vede k vytvoření více výčnělků ve formě vaků;
• respirační selhání s různou závažností;
• asfyxie - neschopnost vdechnout a vydechnout v důsledku zablokování lumen dýchacího traktu (v tomto případě granulomatózní tkáň).

Léčba skleromu

Léčba skleromy závisí na tom, které orgány a tkáně jsou ovlivněny. Hlavní metody léčby jsou:

• etiotropní léčba - eliminace patogenu;
• protizánětlivé léky;
• radioterapie;
• v přítomnosti infiltrátů a stenóz v dýchacích cestách - jejich bougieně;
• v případě potřeby - rychlé obnovení průchodnosti dýchacích cest.

Jako etiotropní léčba předepisuje antibakteriální léky. Frisch-Volkovich hůlka je eliminována antibakteriálními látkami, jako jsou:

• streptomycin - podáván intramuskulárně;
• Embichinin je podáván intravenózně v roztoku glukózy.

Pokud se vyvinula produktivní forma skleromu, granulace se eliminuje pomocí radioterapie. S tímto:

• ozařování se provádí ve vzdálenosti 30 cm;
• dávka záření je 200 rublů za 1 sezení;
• průběh léčby je 15-20 zasedání.

Jedná se o účinnou metodu léčby - pod vlivem rentgenového záření jsou granulomy sklerómu zcela absorbovány a bez následných zjizvení.

Pokud se vyvinula dystrofická forma sklerodermy dýchacích cest, inhalace jsou indikovány:

• olej;
• alkalické.

Bubeník se provádí za účelem obnovení normálního lumenu dýchacího traktu. Spočívá v tom, že se do dýchacích cest zavádějí buňky (kovové tyče) různých průměrů (přírůstkové).

Chirurgická léčba spočívá v excizi změněných a již nefunkčních normálních tkání - zejména v granulomatózních a žaludečních.

Bubeník a chirurgická léčba patogenu a vývoj procesu nefungují - eliminují jeho následky. Takové metody se používají pro výrazné poruchy funkce dýchání..

Je důležité

Pokud vznikne akutní stenóza hrtanu, provede se nouzová tracheostomie - vzniká díra v průdušce pod stenózou pro vstup vzduchu do průdušek a pak do plic..

Prevence

Vzhledem k tomu, že konečné způsoby přenosu patogenu jsou nejasné, neexistuje úplný soubor preventivních opatření. Snížení rizika infekce patogenním skleromem pomůže:

• preventivní opatření v endemických lokalitách;
• osobní hygiena;
• posilující celkovou imunitu těla.

Předpověď

Prognóza vzniku skleromu závisí na mnoha faktorech - umístění léze, její povaha, stupeň zapojení tkáně do patologického procesu, včasnost diagnózy a léčby.

Jestliže byl sklerom rozpoznán a zahájen léčbu v počátečním stádiu onemocnění, díky tomu lze dosáhnout úplného zotavení pacienta nebo přinejmenším prodloužené remise (nedostatek klinických projevů).

Prognóza se zhoršuje, pokud je diagnostikována skleróma v aktivní fázi. V tomto případě onemocnění trvá mnoho let. Za provozních podmínek je nejhorší možný vývoj.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař