Co je to - perniciózní anémie, většina pacientů se po vyšetřeních v klinice objeví v ordinaci lékaře. V obyčejném životě lidé obvykle tento termín nenapadnou. Chudokrevná anémie je onemocnění, které je charakterizováno narušením tvorby krve na pozadí poklesu vitamínu B12 v těle. Také, perniciózní anémie se nazývá anémie B12-deficience nebo Addison-Birmerova choroba..
Podle ICD10 je přiřazena perniciózní anémie, kód D51.0 a podle ICD 9 kód 281.0.
Na pozadí poklesu hladiny vitaminu B12 v těle kostní dřeň nahrazuje normální prekurzory červených krvinek s velkými buňkami (megaloblasty). Nemají možnost další transformace na červené krvinky, což vede k poklesu jejich počtu. Pokud nezačnete léčbu včas, osoba se rozvíjí anémie a zahájí proces degenerace nervové tkáně..
Obsah článku:
- Chudá anémie - co to je?
- Známé formy perniciózní anémie
- Proč se vyvíjí zhoubná anémie?
- Chudokrevná anémie: patogeneze
- Symptomy perniciózní anémie
- Jak zjistit perniciózní anémii?
- Léčba perniciózní anémie
- Preventivní opatření
Chudá anémie - co to je?
Poprvé se svět dozvěděl o zhoubné anémii v roce 1855 díky práci vědce Addison. Tento onemocnění označuje tuto idiopatickou anemii, tj. Anémii neznámého původu.
Vědec jménem Brimer podrobněji popsal, co se stalo v roce 1868. Byl to on, kdo dal této nemoci jméno, které se dostalo do naší doby v nezměněné podobě. Chudokrevná anémie znamená maligní anémii.
Tato nemoc byla po dlouhou dobu považována za nevyléčitelnou. Nicméně, v roce 1926, vědci Minot a Murphy zjistili, že může být odstraněna zhoubná anémie, pro kterou je nutné jíst syrovou játra. V té době se tento inovativní způsob léčby nazýval jaterní terapií..
Dalším vědcem, který pokračoval v studiu problému zhoubné anémie, je zámek W. B. Na základě vědeckých prací svých předchůdců zjistil, že kromě kyseliny chlorovodíkové a pepsinu vytváří lidské tělo další vnitřní faktor obsahující mukoidy a peptidy. Tato látka se vyrábí v žaludeční sliznici. Je to vnitřní faktor, který kombinuje s vitamínem B12, který pochází zvenku do nestabilního, ale mobilního komplexu. Prostupuje do plazmatické části krve, vstupuje do jater a hromadí se v ní v podobě komplexu protein-B12-vitamín. Tato sloučenina se aktivně podílí na procesu tvorby krve. Hrad byl schopen zjistit, že lidé, kteří trpí nedostatkem vitaminu B12, postrádají třetí vnitřní faktor (faktor hradby), který se produkuje v žaludeční sliznici. V té době však vědec neprokázal, že vitamin B12 je vnějším faktorem..
Toto se stalo známé až v roce 1948 díky vědcům Ricksovi a Smithovi..
Není možné nazývat B12-deficientní anémie za vzácné onemocnění. Je diagnostikován u každých 110-180 lidí ze 100 000 lidí. Většina lidí s anamickou deficiencí B12 žije ve Skandinávii a ve Velké Británii. A většinou jsou to pacienti spíše zralého věku. Pokud však rodinná anamnéza vykazuje zatěžovanou historii, může se v mladém věku vyvinout zhoubná anémie. Ženy s anamickou deficiencí B12 trpí častěji než muži. Existuje 7 mužů pro 10 ženských případů.
Známé formy perniciózní anémie
Chudokrevná anémie může mít tři stupně závažnosti:
S poklesem hladiny hemoglobinu v krvi na 90-110 g / l je anémie považována za mírnou.
Když hladina hemoglobinu v krvi klesne na 70-90 g / l, mluví o anémii mírné závažnosti..
Pokud hladina hemoglobinu klesne pod 70 g / l, pak je anémie závažná..
V závislosti na tom, co způsobilo vývoj perniciózní anémie, jsou rozlišovány následující formy:
Alimentární (nutritinovaya) anemie, která je nejčastěji diagnostikována u dětí v raném věku. Tato porucha se však může vyskytnout také u dospělých, kteří záměrně omezují stravu v živočišných produktech. Rovněž jsou ohroženy předčasně narozené děti, děti kojenecké a děti, které konzumují kozí mléko..
Klasická zhoubná anémie, která se vyvíjí na pozadí atrofických procesů v žaludeční sliznici. To vede k tomu, že buňky orgánu nejsou schopny produkovat vnitřní faktor.
Juvenilní perniciózní anémie, která se projevuje s funkční nedostatečností žláz. Stávají se schopni produkovat žlázový mukoprotein. V tomto případě funguje žaludeční sliznice podle očekávání. Pokud začnete léčbu anemie mladistvých, můžete dosáhnout úplného zotavení.
Také rozlišuje rodinnou zhoubnou anemii (choroba Olgy Imerslundovy). Rozvíjí se v rozporu s transportem a vstřebáváním vitamínu B12 ve střevě. Výrazným diagnostickým znakem tohoto porušení bude vzhled bílkovin v moči..
Proč se vyvíjí zhoubná anémie?
Důvody, které mohou vést k rozvoji perniciózní anémie, mohou být následující:
Atrofická gastritida, resekce žaludku a střev, exokrinní insuficience pankreatu, poškozená střevní mikroflóra, Crohnova choroba, gastrinom - všechny tyto nemoci vedou k tomu, že vitamín B12 není schopen normálně vstřebat do krve. Výsledkem je, že osoba vyvine zhoubnou anemii..
Nutriční chyby spojené s nedostatečnou konzumací masných výrobků, vajec a mléčných nápojů jsou také běžnou příčinou zhoubné anémie. Vegetariáni a lidé s přísnou dietou jsou ohroženi.
Infekce s tasemnicí. Tento parazit se usadí v tenkém střevě člověka a konzumuje značné množství vitaminu B12, aby splnil své vlastní potřeby. Onemocnění, které tato pásomnice způsobuje, se nazývá diphyllobotriáza. Parazit může být infikován jíst čerstvé ryby. Diphyllobotrias je nejčastější v severních zemích. Patogenní bakterie mohou také vyvolat vývoj perniciózní anémie, která vstupuje do tenkého střeva nebo se zde rozmnožuje, když se v ní objevují píštěle a divertikulum..
Přerušení přenosu vitaminu B12. Takové porušení má vrozenou povahu, kdy tělo postrádá transcobalamin II transportního proteinu, je zodpovědný za vazbu a transport do vitamínu B12. Další vrozená onemocnění, která vede k perniciózní anémii, je Imerslund-Gresbeckův syndrom..
Společnou příčinou vývoje anémie s deficiencí B12 je autoimunitní onemocnění. U 90% pacientů je možné detekovat autoprotilátky v krvi, které napadají buňky žaludku, odpovědné za tvorbu kyseliny chlorovodíkové a interní faktor hradby. Přestože podobné příznaky mohou být zjištěny u zdravých lidí v 5-10% případů. U 60% pacientů s perniciózní anémií se objevují autoprotilátky k nejvíce vnitřnímu faktoru hradu..
Zděděná anémie: patogeneze
Každý den by člověk měl užívat s jídlem 6-9 mcg vitaminu B12. Přibližně 2 až 5 μg této látky se vylučuje z těla a 4 μg v těle se zpožďuje, přičemž se rezervuje. Depozit těla obsahuje dostatečné množství vitaminu B12, aby bylo možno léčit lidské potřeby po dobu několika let (za předpokladu, že již není zvenčí).
V těle je vitamin B12 přítomen ve formě methylkobalaminu (odpovědného za normální tvorbu červených krvinek) a 5-deoxyadenosylkobalaminu (podílí se na metabolických procesech v centrální nervové soustavě a periferním nervovém systému).
Pokud tělo snižuje hladinu methylkobalaminu, pak pacient vyvinul megaloblastický typ krve. Jedná se o defektní erytrocyty, které nejsou schopné transportovat kyslík a jsou velmi rychle zničeny. Výsledkem je, že osoba vyvine anémii se všemi jejími negativními důsledky..
Pokud tělo neobsahuje 5-deoxyadenosylkobalamin, dochází k poruše metabolismu mastných kyselin. V tom se začnou hromadit škodlivé kyseliny (methylmalonikon a propionová). Má destruktivní účinek na neurony mozku a míchy, nedovolí produkci myelinu, který pokrývá nervové kmeny. Proto s perniciózní anémií trpí lidský nervový systém..
Symptomy perniciózní anémie
Symptomy, které charakterizují perniciózní anémii:
Anemický syndrom: zvýšená slabost a únava, nedostatečná schopnost provádět předchozí objemy práce. Teplota těla pacienta stoupá na úroveň 37-37,5 stupňů, často dochází k závratě a může dojít ke vzniku synkopy. Dýchavičnost se zvyšuje, dochází i v klidu. Tam je tinnitus, před očima může pravidelně létat mouchy. Kůže se stává nepřirozenou bledostí, může způsobit nějakou žlutou barvu. Tvář mírně nabobtná. Když posloucháte zvuky srdce, můžete zjistit systolické mumlání. Pokud dojde k rozvoji anémie, je to spojeno s rizikem myokardiální dystrofie a srdečního selhání..
Gastrointestinální syndrom je nevolnost, zácpa, zvracení, nedostatek touhy jíst, zhubnout. Pacientův jazyk se zapálí, začne bolet, stává se zářivou karmínovou barvou, povrch leskne, jako by byl leštěn (Gunter glossitis). V rozích ústí se vytvořil "zadyy". Pokud provádíte FGD, můžete zjistit atrofii žaludeční sliznice.
Neurologický syndrom: svalová slabost, změna chůze, necitlivost končetin. Záchvaty a nedostatečná citlivost jsou pozorovány při poškození míchy a mozku. Reflexe šlach jsou vylepšeny, Rombergův příznak a Babinský reflex jsou pozitivní. Objevují se znaky charakteristické pro funicularní myelózu..
Kromě toho se člověk stává nervózní, po celou dobu je v apatii. Urogenitální systém s vývojem impotence a močové inkontinence také trpí. V závažných případech se mohou objevit halucinace, zhoršuje se vnímání barev (žlutá a modrá).
Jak zjistit perniciózní anémii?
Hlavní diagnostická opatření:
Průzkum pacienta, odběr historie, včetně studie o rodinné anamnéze nemoci.
Fyzikální vyšetření s hodnocením kůže, poslechem pulzu, měřením krevního tlaku a vyšetřením ústní dutiny k identifikaci glositu.
Přiřazení laboratorních testů.
Metody laboratorní diagnostiky zahrnují:
Odběr vzorků krve pro obecnou analýzu. Při anémii se zjistí snížení hladiny červených krvinek, zvýšení jejich velikosti, pokles počtu retikulocytů, hemoglobinu a krevních destiček (krevní destičky se stanou většími v průměru). Data barevného indikátoru krve s perniciózní anémií přesahují hodnoty 1,05 s normou 0,86-1,05.
Odběr vzorků moči pro analýzu, který poskytuje informace o souvisejících onemocněních. Tato studie také poskytuje některé informace o dědičných formách perniciózní anémie..
Odběr vzorků krve pro biochemickou analýzu. Anémie bude indikována poklesem hladiny vitaminu B12, zvýšením hladiny bilirubin (produkt rozkladu červených krvinek) a železa (zůstává nevyžadováno). Můžete také zaznamenat zvýšení hladiny enzymu zvaného laktát dehydrogenasa, který je zodpovědný za urychlení chemických reakcí v těle..
V některých případech, abyste objasnili diagnózu, proveďte punkci kostní dřeně. Megaloblastická hematopoéza a rychlá produkce červených krvinek indikují perniciózní anémii..
Pomocné diagnostické metody zahrnují:
EKG Tato studie poskytuje informace o poruchách srdeční frekvence a srdečního rytmu..
FGDS. Vyšetření střevní sliznice a žaludku pomocí endoskopu vám umožní zjistit patologické změny na nich.
RTG žaludku, ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů.
Neurologické vyšetření, průchod MRI.
Schillingův test umožňuje zjistit, zda je vitamín B12 absorbován v těle. K tomu je pacientovi nabídnuto pít radioaktivní roztok vitaminu B12 a po chvíli mu bude nabídnuta působivá dávka pravidelného vitamínu B12. Poté shromažďujte moč pro analýzu a vypočítat, kolik denního vitamínu bylo tělem odstraněno. Pokud je jeho ledviny odstraněno málo, znamená to, že ve střevě absorbuje v nedostatečném množství..
Léčba perniciózní anémie
Léčba nemoci by mělo být založeno na důvodech, které ji vyvolaly..
Pro léčbu lze použít následující léky:
Vitamín B12 kompenzuje jeho nedostatek v těle. Podkožně vstříknutá léčiva jednou denně v dávce 200-500 mg. Kurz trvá 1-1,5 měsíců. Potom po dobu 3 měsíců se lék podává 1krát za 7 dní. Pak se po dobu dalších 6 měsíců podává v předepsané dávce 2krát za 30 dní. Můžete očekávat výsledky po 2 měsících od zahájení léčby, i když to závisí do značné míry na individuálních vlastnostech organismu..
Praziquantel, abyste se zbavili parazitických infekcí.
Glukokortikosteroidy k potlačení autoimunitní odpovědi.
Patogenetická léčba onemocnění trávicího systému.
Je nezbytně nutné, aby byl pacientovi předepsána terapeutická strava zahrnující fermentované mléčné výrobky, červené maso, játra, vejce a mořské plody v menu.
Při těžké anémii jsou možné transfúze červených krvinek..
Preventivní opatření
Opatření k prevenci zhubné anémie:
Lidská strava by měla být vyvážená.
Všechny nemoci, které přispívají k rozvoji anémie, by měly být léčeny okamžitě..
Pokud osoba podstoupila resekci žaludku nebo střev, potřebuje užívat vitamín B12 k udržení života..